Etiologia bolii vasculare congenitale a fost puțin studiată până în prezent. Se crede că acestea sunt cauzate de încălcarea de marcaje și dezvoltarea peretelui vascular in timpul dezvoltarii fetale, ca urmare a aberațiilor cromozomiale. Un rol major îl are displazia mezenchimală, care determină inferioritatea peretelui vascular. Dezvoltarea patologiei vasculare congenitale contribuie la efecte adverse asupra fătului diferitelor infecții, alergii la mama și de alți factori nocivi pe fundalul istoriei familiei.
În funcție de caracteristicile anatomice ale leziunilor vasculare, AV Pokrovsky distinge următoarele forme de angiopatie congenitală: 1) arteriovenoasă; 2) venoase, incluzând malformații ale trunchiurilor venoase și ale hemangioamelor; 3) arterială sub formă de displazie a trunchiurilor arteriale. Există, de asemenea, malformații ale vaselor limfatice și combinate.
Pentru formele arteriovenoase angiopatie sunt fistule arteriovenoase - o malformație congenitală a sistemului vascular cu formarea de fistule patologice și vărsare de sânge arterial în patul venos. De multe ori afecteaza membrele inferioare, cel puțin - partea de sus, cap, gât, trunchi. Acest defect apare la 9,2% din copiii din numărul total de copii cu patologie vasculară congenitală.
Patogeneza bolii este modificări necunoscute și morfologice nobrazny timp și pot fi împărțite în 3 grupe: 1) fistule true - anastomoze între arteriale majore și a vaselor venoase cu o dilatare uniformă a acestei din urmă ruperea, frecventă a structurii interne a membranei elastice și neclaritățile; 2) anevrism arteriovenos cu o structură diversă, de preferință de tip venos; 3) mai multe vase anastomozarea de dimensiuni diferite, fără o diferențiere clară a structurii lor. Cele mai mari schimbări la fistule arteriovenoase la copii observate în vasele venoase din cauza Imersia arteriale, dezvoltarea hipertensiunii venoase și extinderea ulterioară crescută a peretelui vascular. Organul afectat apare falsa „hipertrofia“, cu o creștere a țesutului conjunctiv și gras, limfa și trophism violare.
Manifestările clinice în fistulele arteriovenoase sunt diverse, depind de localizarea și prevalența procesului patologic.
Cand fistule arteriovenoase pulmonare simptome clinice hipoxemia determină, în legătură cu care apar oboseala precoce, dispnee, palpitații, dureri de cap, sindromul nosebleeds Rende-Osler-Weber). Afecțiuni cutanate și ale mucoaselor cianogene degetele sunt sub formă de ciocănele, marcată scăderea saturației cu oxigen a sângelui arterial și poliglobuliya compensatorie. De-a lungul lobilor pulmonare afectate de obicei, lovit de zgomot a tensiunii arteriale sistolice, sagging expir. Copiii sunt adesea întârziate în dezvoltarea fizică. Când studiu cu raze X a plămânilor, a crescut evidentiat model vascular, prezența în unele cazuri, a rundă umbre în plămân afectat, mărirea cardiacă.
Diagnosticați fistulă arterio-venoasă pulmonară este dificil, deoarece simptomele clinice ale bolii sunt similare cu cele ale inimii cianotice cu șunt stânga-dreapta (tetralogie Fallot. Atrezie si stenoza a atrezia arterei pulmonare a valvei atrioventriculare dreapta). De o mare importanță în aceste cazuri au auscultare, prin care detecta locația și natura zgomotului, precum și studiul fonokardiograficheskoe. Cu toate acestea, un rol crucial în diagnosticul fistulelor arteriovenoase pulmonare joaca cariilor cateterism pentru a studia compoziția gazelor și a tensiunii arteriale, efectuarea de angiografie.
În prezența fistulelor arteriovenoase în zona capului și gâtului, pacienții se plâng de cefalee, zgomote ale capului, amețeli, leșin, pulsații. La locul localizării fistulei, se observă umflarea țesuturilor moi după tipul de hemangiom din copilărie.
În cazul localizării pată vasculare pe un membru nu a fost în creștere creșterea, îngroșarea apariția venelor varicoase, pete trofice, uneori - ulcerații. Copiii în vârstă se plâng de dureri la nivelul membrelor, de o senzație de căldură, de o răsplată. Semnul patognomonic - murmur systolodiastolic pe extremitățile din regiunea vasculară. Boala are un curs progresiv. Atunci când creșterea detectată la temperatura Termometria locală la 3-6 ° C, hipertensiune venoasă, creșterea conținutului de oxigen din sânge venos (20-26%) la nivelul membrului afectat, ceea ce este caracteristic stigmatul. Creșterea crescută a membrelor afectate se explică prin vascularizarea excesivă a epifizelor oaselor. Pe radiografi, există adesea hipertrofia oaselor combinată cu semne de osteoporoză.
Datorită supraîncărcării sistemului venoas, supraîncărcarea din dreapta, apoi din stânga, se dezvoltă treptat în părți ale inimii.
Cu ajutorul reovasografiei, se observă o creștere a amplitudinii curbei, o schimbare semnificativă a formei sale, fără incisivi, un dinte dicrotic, valuri adiționale, o creștere a duratei fazei anacrotice. Pe sfigmograma periferică este detectat un vârf preanacrotic înalt.
Cel mai informativ diagnostic fistulă arterio metoda este arteriografie vasculară periferică cu care detectează umplerea simultană a unei artere agent de contrast si venele, extinderea acesteia din urmă, epuizarea modelului vascular la periferia extremitati.
Diagnosticul bolii nu provoacă dificultăți în legătură cu o serie de semne clinice caracteristice (lungime și volum crescut membrelor, varice, tulburări trofice, pulsație palparea în fistula arterio, prezența zgomotului pe auscultation).
În diagnosticul diferențial, trebuie excluse tumori cum ar fi lipom, fibrom și hemangiom. Inspecția și palparea de mare importanță în diagnosticul, dar caracteristica principală a entității a spus - nu pulsație și zgomot auscultatie arteriovenoase tipic fistulă.
Prognosticul bolii este grav datorită tendinței de progres. Tratamentul Radical este o intervenție chirurgicală, care este prezentat în progresiv flux arterio fistula, aborda hemodinamicii locale și sistemice, insuficiența venoasă cronică, prezența defectelor cosmetice. Atunci când prevalența mică a procesului patologic la nivelul extremităților recomanda purtarea de bandaje elastice, constrângere fizică, în special încărcări statice, soluții injectabile, cauzând obliterarea vasculară.
Revista femeilor www.BlackPantera.ru: Dmitri Krivcheni
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: