Sindromul Netherton (E. W. Netherton, modernă americană Dermatolog) - combinație ereditară a eritroderma ihtiosiforme congenitale (pokrasneiiya pielii), secțiuni de îngroșare a părului din cauza invaginație (cum ar fi introducerea sau înșurubarea) distale părții (inferior) în proximale (de sus), atopica dermatită și cataractă; uneori însoțite de aminoacidurie (compoziție anormală a urinei); apare numai la femei.
Cauzele sindromului Netherton:
Anterior credea că boala este contagioasă. În prezent, se presupune un tip de moștenire autosomal recesiv. Majoritatea femeilor sunt bolnavi.
Simptomele sindromului Netherton:
La nastere pielea fatului este complet acoperit cu o peliculă de culoare gălbuie maro colodiu subțire care seamănă uscată. În descrierea literaturii „pirogenică“ fat (sin. „Copil Lucios“), care aparține uneia dintre simptomele severe ale bolii. În unele cazuri, kollodiynaya de film a existat de ceva timp, se transformă într-un fulg mare (lamelar descuamare a nou-născutului) și în copilarie timpurie dispare complet, pielea pe tot parcursul vieții rămâne normală. În cele mai multe cazuri, fulgii sunt formate din filme, rămân pe piele pentru viata (ihtioza lamelară).
Odată cu vârsta, regresele eritrodermei și hiperkeratoza se intensifică. Leziunea se confruntă cu toate pliurile pielii, iar modificările pielii în ele sunt adesea mai pronunțate. Pielea feței este, de obicei, roșie, întinsă, lăturat.
Scalpul este acoperit cu solzi abundente, urechi ondulată, cu straturi cornoase abundente, inclusiv canalul auditiv. Nu este crescut palmele transpirație piele, tălpi, se confruntă, a existat o creștere rapidă a părului și a unghiilor (giperdermotogofiya).
Plăcile de unghii sunt deformate, îngroșate; se observă hiperkeratoza subunguală. cheratoza difuza a palmelor si talpilor. Un simptom caracteristic al ihtiozelor lamelare este și ectropionul, care este adesea însoțit de lagophthalmus. cheratită. fotofobie. Uneori, cu ihtioză lamelară, se constată o întârziere mentală.
Anormalitățile structurale ale părului din sindromul Netherton pot fi de diferite tipuri: păr răsucite; invaginating trihoreksis - pauze de cruce cu Sudarea segmentului proximal la distal; trihoreksis nodos - deformarea structurală a părului, pentru a forma un nod de tip îngroșări pe tije de bambus. Modificări ale grosimii, sindromul Netherton părului observate în combinație cu ihtioza lamelară păr trunchi de clivaj prin perturbarea cuticulă 3-10 ramuri (trihoptilez), parul nu ajunge la o lungime mai mare de 5 cm. Cele mai frecvente tulburari ale parului la sindromul Netherton este trihoreksis (nodos sau invaginat). Ca rezultat al modificărilor distrofice ale părului, se poate dezvolta alopecie focală sau subtotală.
Tratamentul sindromului Netherton:
Măsurile terapeutice se efectuează atât cu ihtioză.
Articole similare
-
Tunel picior sindrom, care simptome, cum să scapi, cum să fie tratate
-
Sindromul de bronzare, simptome, diagnostice, tratament, competente în domeniul sănătății la ilive
Trimiteți-le prietenilor: