Trombocitopenia (idiopatică, autoimună) purpura - un grup de boli, grupate în funcție de principiul unei patogeneza trombocitopeniei singur SRI (plachetar scurtarea speranței de viață, dei datorită AT Corolarului acestora sau alte mecanisme de distrugere).
Evidențiați trombocitopenia imună autoimună și hapthenic. Trombocitopenia autoimună poate fi atât primară (idiopatică) cât și secundară. Formele de trombocitopenie (imune) de tip hapten sunt asociate cu utilizarea de medicamente și boli infecțioase.
Izolează formele acute și cronice ale bolii.
Acută: durata bolii este mai mică de 6 luni.
Cronică (mai mult de 6 luni): perioadă de exacerbare (criză), remisie clinică, remisie clinico-hematologică.
Imagine clinică și diagnostic
Imaginea clinică este cauzată de o încălcare a hemostazei plachetare-vasculare. Există erupții petete și vânătăi de diferite dimensiuni și forme pe piele; dezvoltă sângerări din nas, gingii, uter, uneori din rinichi, tractul gastrointestinal. Sângerarea apare spontan; Vânătăile contribuie la dezvoltarea vânătăilor. Splenomegalia este absentă. Boala este complicată de dezvoltarea anemiei cronice de deficit de fier.
Boala ar trebui să fie suspectată atunci când se combină erupții cutanate hemoragice pe piele și sângerare nazală și uterină cu o anomalie negativă a familiei și absența altor semne de deficiență ereditară de trombocite.
Mielograma logic demonstrează creșterea numărului Megakom-riotsitov cu absența trombocitelor, ceea ce este natural, deoarece acesta din urmă se consumă la periferie.
În DVS, trombocitopenia apare datorită trombogenezei crescute. În ambele cazuri, sindromul hemoragic este combinat cu o imagine clinică a trombozei, a leziunilor ischemice ale organelor. Testele de coagulare modificate sunt caracteristice pentru ICE, - creșterea timpului de protrombină, a timpului tromboplastin parțial, scăderea concentrației de fibrinogen. Coagulograma în purpura trombocitopenică nu se modifică.
purpură trombocitopenică trombotică - o boală rară, ha caracterizează sindromul hemoragic sub forma hemoragiilor pielii și creșterea formării trombilor, ceea ce duce la ischemie organelor interne. Diagnosticul de purpură trombocitopenică trombotică pus sub detectarea de sânge de celule roșii din sânge fragmentate pe un fond de Trom-botsitopenii și semne de leziuni ischemice a unui organ. Tratament: infuzie proaspătă plasma congelată, plasmafereza, steroizi, pre-Paratov microcirculației îmbunătățirea (de exemplu, Trental). Pentru Zabo-Levani complicând simptome neurologice și insuficiență renală. Prognoza este slabă.
Terapia hemostatică. Pentru a opri sângerarea folosind fibrinoliza ingibi Tori [acidul aminocaproic, acidul aminometilbenzoic (Pamba, ambenom, gumbiks), acid tranexamic (transamcha)], carbazocrom (ad Roxxon) etamzilat (Dicynonum) etc. Sângerările locale se opresc cu o tamponadă. Pentru hemoragii uterine edem aplica aminoka-Pronova Acid (8-12 g / d p.o.) sau acid aminometilbenzoic (Pamba, 250 mg de 3 ori pe zi p.o.), mestranol.
Glucocorticoizii. Se prescrie prednison la o doză inițială de 1 mg / kg și zi. Cu efect insuficient, doza este crescută de 2-4 ori (timp de 5-7 zile). Durata tratamentului este de 1-6 luni, în funcție de efectul terapeutic și de rezistența acestuia. Indicatorul eficacității terapiei este scăderea sindromului hemoragic în primele zile de tratament.
Splenectomia este indicată dacă tratamentul cu glucocorticoizi este ineficient sau când există o recidivă rapidă a trombocitopeniei după eliminarea glucocorticoizilor. Splenectomia la adulți se efectuează de obicei la 4 luni după debutul bolii, la copii - după 12 luni. Indicatii absolute pentru splenectomie:
sindrom hemoragic trombocitopenic sever cu hemoragii multiple pe față, membrană mucoasă a cavității bucale și hemoragii active neocluzive;
adesea trombocitopenia recurentă, ceea ce duce la necesitatea utilizării continue a glucocorticoizilor.
Imunosupresoarele (azatioprină, ciclofosfamidă, vincristină, etc.) sunt aplicate în izolare sau în combinație cu prednisolon cu ineficiență de glucocorticoizi și splenectomie. Tratamentul se efectuează pe bază de ambulatoriu.
Imunoglobulina umană pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru ineficiența imunosupresoarelor. Imunoglobulinei i se administrează IV într-o doză de 400 mg / kg pe zi timp de 5 zile.
Examen clinic. Pacienții sunt supuși examenului medical obligatoriu. Vizitele frecvente la un medic depind de gravitatea bolii și de programul de tratament în acest stadiu.
Prognoza: splenectomia dă efect în 70% din cazuri.
Trombocitopatie - boli cauzate de inferioritatea calitativă a trombocitelor congenitale (cel mai des ereditare) sau dobândită. În unele trombocitopatii, se poate produce trombocitopenie secundară instabilă (de obicei moderată severă), datorită diminuării duratei de viață a trombocitelor defecte.
Inima bolii este o scădere determinată genetic a conținutului glicoproteinei Hb-Sha pe membrana de suprafață a trombocitelor. Nici agregarea plachetelor ca răspuns la activatorii fiziologice (ADP, colagen, trombina, epinefrina). Agregarea cu ristocetinum nu este ruptă, retragerea unui cheag de sânge este absentă sau insuficientă.
Boala se bazează pe absența receptorilor de trombocite - glicoproteine Ib-IX-V pe membrana de suprafață. Se înregistrează o trombocitopenie moderată, dimensiuni uriașe de trombocite (până la 5-8 μm), absența agregării trombocitelor ca răspuns la adăugarea de ristocetin; Se păstrează agregarea cu ADP sau cu colagen.
Pentru tratamentul trombocitopatiei ereditare, se utilizează etamzilate (dicicon), inhibitori de fibrinoliză și transfuzii de trombocite.
Trimiteți-le prietenilor: