Myelinoza pontinei a creierului.
Cauze ale mielinazei pontine a creierului
În centrul mielinoza centrale pontine gliom (MTC) și ekstrapontinnogo mielinoza (EPM) este, de obicei, hiponatremie de compensare prea repede în alcoolism cronic. Mai putin frecvente cauze sunt slab controlate de diabet, cașexie cancer cu exsicosis sau alte cauze deshidratare cu pierderea de electroliți (de exemplu, sporturi extreme, cum ar fi maraton, triatlon).
Mecanismul patogenetic este parțial adaptat la incapacitatea creierului hiponatremia de offset hiperosmolaritatea relativă (rapid corecție hiponatremie) sau hiperosmolaritatea absolut acute (hipernatremie, hiperglicemie, azotemie).
Când EPM demielinizante leziunile detectate în talamus, tegmentum, nucleul subtalamic, corpul geniculat lateral, globus pallidus, placa coajă de materie cenușie, capsulă internă, materia albă a cerebelului și a creierului. MSC și EPM se pot dezvolta împreună.
Simptomele și semnele mielinozelor Pontine ale creierului
Imaginea clinică este foarte diferită atât în ceea ce privește gravitatea, cât și în prevalență. Boala poate să apară aproape fără simptome cu recuperare completă, dar poate duce la complicații severe (comă treaz). Simptomele se dezvoltă de obicei în 5-10 zile.
Caracteristic pentru MTC este tetrapareza spastica cu paralizie pseudobulbară (dizartrie, disfagie) și depunerea de Pontina nervilor cranieni sau combinații de tetraplegie (spastic) cu ataxie cerebeloasă (cai înfrângere cortico-ponto-cerebeloasă).
Alte caracteristici clinice includ:
- Constiinta pana la coma (deteriorarea formarii reticulare si / sau a talamusului)
- Cu EPM, de multe ori aftoase sau anartrite / tulburări verbale și tulburări motorii (paging, sindromul Parkinson).
ștergeri neurologice datorate pot dezvolta diferite complicatii secundare (aspiratie pneumonie, infecții ale tractului urinar, septicemie, tromboză venoasă profundă, embolie pulmonară), care afectează în mod semnificativ cursul bolii. Boli concomitente, cum ar fi sindromul Wernicke-Korsakoff și neuropatie severă, poate duce la dificultăți suplimentare.
Diagnosticul mielinozelor pontine ale creierului
Medicamentul de alegere pentru diagnosticul CPM și EPM este un RMN a creierului care mai devreme (în prima săptămână) relevă leziuni hiperintense asupra T2 și secvențele ponderate de difuzie. Cu EPM, sunt găsite adesea hiperintensiunile simetrice bilaterale T2 în ganglionul și talamusul stem. Există adesea o acumulare a unui mediu de contrast (ca semn al unei încălcări a barierei hemato-encefalice). Nici în faza timpurie, nici în dinamică, mărimea focarelor nu se corelează cu imaginea clinică și cu prognosticul.
In perioada de la câteva zile la săptămâni la RT des corelativ morfologică, zona hipodensă identificate în pod. Diagnosticul electrofiziologic (în majoritate potențialul indus de somatic) dă adesea rezultate eterogene. Ele nu sunt uniforme sau corelate cu dimensiunea leziunii sau MRI clinic, nici cu rezultatul pentru pacient și, în plus, nu permit să producă identificarea topografic (de exemplu, întârzieri de latență cauzate de potențialele nervoase mediane pot să apară în pod, talamusul și cortexul). Prin urmare, diagnosticul electrofiziologic este interpretat doar individual, în legătură cu datele clinice și cu datele de vizualizare.
Tratamentul mielinozelor pontine ale creierului
Terapia etiotropică a mielinozelor pontine centrale și a mielinozelor extrapianinice este absentă.
Terapia este redusă la prevenire, care include următoarele activități:
- Detectarea precoce a pacienților cu risc potențial
- Corectarea corectă a hiponatremiei sau hiposomolarității cu
- eliminarea cauzelor (de exemplu, eliminarea diureticelor, tratamentul vărsăturilor)
- restricțiile de curgere a fluidului
- reaprovizionarea sodiului (creșterea maximă a nivelului seric al sodiului = 10 mmol / zi).
Parametri vizați: sodiu seric> 130 mmol / l.
Serul de osmolaritate> 270 mmol / kg H20.
- Reducerea repetată a concentrației de sodiu: în unele cazuri, aceasta a dus la dispariția simptomelor care au apărut în timpul substituției.
- Prevenirea complicațiilor secundare:
- hipoxia este evitată prin intubare și ventilație mecanică
- conduceți terapia pentru hipotensiune arterială
- tratarea în timp util a infecției
- profilaxia tromboembolismului și a decubitului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: