Semne de imunodeficiență congenitală. Deficiența imunității celulare la nou-născut
Cele mai importante manifestări clinice ale deficiențelor imune congenitale sau dobândite sunt rezistența redusă la infecții, caracterizată prin:
1) o creștere a incidenței bolilor infecțioase;
2) severitatea fluxului lor;
3) durata proceselor infecțioase;
4) dezvoltarea unor complicații și manifestări neobișnuite severe;
5) prezența bolilor infecțioase cauzate de microorganisme cu patogenitate redusă.
Constant sunt infecții ale tractului respirator repetate, însoțite de complicații severe bacteriene (pneumonie, meningita, septicemie), diaree recurente, și întârzierea totală a dezvoltării fizice a copilului. De multe ori, dar nu sunt semne permanente hipoplazie a amigdalelor și a ganglionilor limfatici, procesele de malabsorbție in intestin, apariția otitei medii cronice, sinuzita, conjunctivita, piodermite.
Pentru simptome mai rare includ Vaccinia gangrenoasă, pneumonie Pneumocystis, diverse erupții pe piele, artrita alopecie, hepato- si splenomegalie, limfadenopatie, o varietate de tulburări ale sângelui periferic - leucocitoza, leucopenie, anemie, trombocitopenie.
Atunci când există un defect de predispoziție imunitate umorală la boli infecțioase cauzate de bacterii grampolozhitelpymi, atunci când imunitatea celulară defect - fungi, virusuri, micobacterii și microbi gram negative. Perspectiva este nefavorabilă. Copiii sunt mai predispuși să moară în primele luni sau în primii ani de viață.
Modificările patologice sunt caracterizate de absența în timus a involuției accidentale în bolile infecțioase, subdezvoltarea zonelor dependente de T sau B în organele limfoide. Modificările din măduva osoasă corespund simptomelor hematologice din cadrul clinicii.
Injectiile infectioase in organe si tesuturi difera intr-o severitate deosebita a schimbarilor structurale si sunt adesea cauzate de o flora mixta si conditionata patogen.
Deficiența imunității celulare la nou-născut
Disgeneza reticulară se caracterizează printr-o deficiență a tuturor germenilor limfocitari (T și B) și a mielocitului, care este însoțită de absența completă a imunității specifice și nespecifice. O boală foarte rară, descrisă pentru prima dată de O. De Vaal și V. Seynhacve în 1964. K. Haas și co-autor. în 1977. Se presupune că boala este moștenită de un tip autosomal recesiv. Patogenia nu este cunoscută.
În organele de imunogeneză, există o scădere accentuată a numărului de limfocite. În timus - absența limfocitelor, lipsa formării corpurilor timice, lobulii au aspectul glandular. În măduva osoasă - absența monocitelor și a granulocitopoiezei, este reprezentată de celule stromale reticulare, megacariocite și celule germinale roșii. În focarele infecțioase există modificări necrotice (pneumonia necrotică, enterocolită etc.).
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: