Boala Hirschsprung - etiologie și patogeneză, clinică de boală hirschsprung, diagnostic și tratament

boala Hirschsprung - o încălcare a inervarea colonului în segmentele sale individuale sau departamente întregi, ceea ce duce la tulburări persistente de motilitate în afectat proximale zona intestinului la stagnarea fecale și formarea de megacolon (lungimea excesivă a colonului).

Etiologia și patogeneza bolii Hirschsprung

Motivul pentru formarea ecrane de boala Hirschsprung este peretele colonului eterogenitate inervație (în submucoasă și straturile musculare) cu porțiuni inervatieale normale alternând cu porțiuni de ulcer cu deficit sever de fibre nervoase în grosimea peretelui său. Acest fenomen se datorează unei încălcări a formării aparatului nervos al colonului în perioada intrauterină. În același timp, destul de des boala Hirschsprung combinate cu alte anomalii congenitale: palatoschizisului, sindromul Down, și altele.

Boala Hirschsprung este mai des bolnavă cu băieți. Frecvența apariției: 1: 5500 nou-născuți. Nu există tendință de creștere sau de scădere a incidenței.

Cu boala lui Hirschsprung, zonele denervate ale intestinului gros nu sunt capabile de contracții peristaltice și pierd deseori haustrarea caracteristică. Toate acestea, la rândul lor, creează dificultăți semnificative pentru trecerea materiei fecale - ca rezultat, există o tendință de întârziere a scaunului față de segmentul afectat al intestinului și lichidul intestinal. Aceste modificări formează o imagine clinică a bolii Hirschsprung.

Clinica de boală Hirschsprung

Manifestările clinice ale bolii Hirschsprung încep de obicei cu copilăria timpurie. Cât de devreme - depinde de amploarea leziunii și de localizarea zonelor denervate ale intestinului. Toate manifestările bolii Hirschsprung sunt împărțite în timpuriu și târziu. Simptomele timpurii sunt. retardul scaunului, flatulența pronunțată, cum ar fi "burta broasca". Simptome târzii ale bolii Hirschsprung. semne de hipotrofie, modificări ale UAC față de tulburări anemice, obstrucție fecală și calculi fecali în lumenul intestinului gros.

Sindromul dureros în boala Hirschsprung apare mereu și este cauzat de stimularea mecanoreceptorilor regiunilor intestinale ale intestinului, care sunt mai apropiate decât cele afectate.

La persoanele cu manifestări mai vechi ale bolii Hirschsprung sunt reduse la constipație persistentă, de urgență de a defeca, balonare si dureri, creste odata cu durata întârzierii unui scaun. Un simptom pronunțat care se manifestă aproape imediat după naștere este caracteristic formei acute a bolii Hirschsprung. În acest caz, gradul de denervare a peretelui colonului este foarte mare, iar tabloul clinic nu diferă de cea în obstrucția colonului (inferior).

Etapele cursului bolii Hirschsprung se disting:

compensate (manifestările sunt eliminate ușor și permanent prin stabilirea unei cliseuri de curățare);
subcompensat (clismele curățare efect adecvat cu greu aduce sau ajutor la timp parțial scurt, progresând tulburări metabolice, scăderea greutății corporale treptat în UAC - semne de anemie);
Decompensate (metodele conservatoare sunt ineficiente - starea generală se înrăutățește progresiv, se formează clinica de obstrucție intestinală).

Diagnosticul bolii Hirschsprung

Diagnosticarea bolii Hirschsprung nu este o sarcină ușoară. Boala cea mai frecventă este confundată cu obstrucția intestinală scăzută per se, fără a suspecta adevărata cauză a manifestărilor clinice. Pentru a le diagnostica, se efectuează o serie de studii. Examinarea și anamneza colectată indică faptul că întârzierea scaunului, durata acesteia, permite determinarea gradului de balonare. Uneori, constipație poate fi pronunțată, astfel încât zona afectată hyperinflate bucla intestinului proximal conturată prin peretele abdominal (simptom pozitiv Val). Atunci când o atenție tuseu rectal este atras de un ton crescut al sfincterului extern al rectului, cu un gol departament ampullar rigiditate părți joase ale rectului. Prin sigmoidoscopie nu se poate determina permeabilitatii redusă a rectului inferior, datorită tonusului crescut al zidurilor sale. Secțiunea proximală este mărită. Această modificare a lățimii lumenului poate fi aproape întotdeauna identificată în mod clar. Uneori, în departamentul rectosigmoid, se găsesc pietre de scaun, în ciuda stabilirii preliminare a clismei de curățare. Prin tehnici de contrast pentru raze X (ergography, pasaj de sulfat de bariu) sunt determinate prin bucle avansate de colon, uneori ocupând aproape întregul volum al abdomenului, bariu suspensie bine trece prin stomac și în intestinul subțire, dar foarte mult întârziate, leziuni proximale ale colonului. Diagnosticul bolii Hirschsprung se stabilește după biopsie denervated porțiune de perete a colonului, conform histologia microscopice. Astfel, prezintă o cantitate redusă (sau chiar absentă) Ganglionii propriul nerv (ganglionul intramural) în grosimea peretelui intestinului excizat.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Tratamentul bolii Hirschsprung este prompt, dar în toate cazurile este precedat de terapia conservatoare. Durata și natura acestora din urmă depind de forma bolii, de momentul diagnosticului. Scopul principal al tratamentului conservator este golirea zilnică a intestinului. Se poate realiza cu ajutorul curățării sau a clismei de sifon. Volumul mediu de lichid folosit pentru clisme depinde de vârsta copiilor. Până la 6 luni, se iau 0,5-2 litri; 6-12 luni - 2-3 litri; 1-3 ani - 2-4 litri; mai vechi de 3 ani - câte litri ca vârsta copilului. Acest tratament este administrat tuturor copiilor cu boala Hirschsprung. În același timp, se desfășoară și alte activități:

numirea în ulei de vaselină de 3 ori pe zi;
o dieta relaxantă - legume, fructe, prune;
masaj al abdomenului, gimnastică, terapie de exerciții.

Un numar de oameni de stiinta recomanda sa actioneze copiii cu forma acuta a bolii Hirschsprung si colostomia suprapusa la varsta de 9-10 luni, cu forma subacuta - de aproximativ 1 an si cronica - in 1-3 ani. Se recomandă deducerea părții suprastenotice a intestinului sub formă de stomă finală. O operație radicală este efectuată la vârsta de 10-12 luni. Scopul său este rezecția zonei agaglionice îngustate și o secțiune lărgită deasupra ei cu repoziționarea pe perineul intestinului mobilizat.

Există trei tipuri principale de operații radicale:

în conformitate cu Svenson-Khiata-Isakov;
de Duhamel-Bairov;
pe Soave-Lenyushkin.

Articole similare

Pagina anterioară