Deficiență imunoglobulină selectivă a

Patogeneza deficienței selective a imunoglobulinei A

Clinica de deficiență selectivă a imunoglobulinei A

Manifestările imunoglobulina selectiv Un deficit asociat cu funcția de barieră a imunologice, care includ imunoglobulina A. Pacienții au infecții cronice recurente ale tractului respirator superior și inferior, în cazuri severe - formarea bronsiectaziilor, hemosideroza pulmonara idiopatica. De multe ori a constatat patologia tractului gastro-intestinal: boala celiaca, ileita regională, colită ulcerativă, hiperplazia ganglionilor limfatici mezenterici. Atunci când deficiența selectivă de IgA crescut probabilitatea de boli autoimune, boli de colagen: lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, anemia pernicioasă cu anticorpi împotriva factorului Kastla, anemie hemolitică, sindromul Sjogren, hepatita cronică activă. La pacienții cu deficit de imunoglobulină A, inclusiv sănătos, există o producție de anticorpi a crescut ca răspuns la endoallergeny exo (lapte de vacă, imunoglobulinele) sunt detectate antinucleari, antitiroidiene și altele. Anticorpii. marcat diabetul juvenil combinație cu deficit de selectiv IgA și antigene de histocompatibilitate HLA-B8, HLA-DW3, iar combinația de deficit de imunoglobuline selective cu artrita juvenilă (boala Still) si colita ulceroasa. Pacienții au observat o incidență crescută a reacțiilor alergice ale tractului respirator și tractul gastro-intestinal, alergice la alergeni alimentari, în special laptele de vacă, niveluri crescute de IgE totale în ser, de multe ori dezvaluie

Există eozinofilie. În legătură cu prezența la anumiți pacienți a anticorpilor împotriva imunoglobulinei A, sunt posibile reacții alergice de tip imediat pentru transfuzia repetată a plasmei, administrarea y-globulinei.

Tratamentul deficienței selective a imunoglobulinei A

Cu o deficiență selectivă de imunoglobulină A, o dietă hipoalergenică, se recomandă o terapie pentru complicațiile infecțioase și alergice. Ar trebui să fie alocată persoanelor cu prezența sau absența anticorpilor împotriva imunoglobulinei A pentru a aborda posibilitatea tratamentului cu produse din sânge: plasmă, y-globulină, inclusiv imunoglobulină concentrată A. Este necesară prevenirea infecțiilor respiratorii. Cu un curs favorabil în copilărie, deficiența selectivă a imunoglobulinei A poate fi compensată cu vârsta.