Miocardita idiopatică a abram-fidler - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Miocardită idiopatică a lui Abramov-Fiedler

Miocardită idiopatică a abramului - cauze, simptome, diagnostic și tratament

miocardită idiopatic Abramov-Fidler (miocardită malign izolat, hipersensibilitate, interstițială) - miocardita cu etiologie neclară, caracterizată prin difuze modificări profunde inflamatorii, degenerative și distrofice în mușchiul cardiac.

În cardiologie, miocardita lui Abramov-Fidler este considerată o formă extrem de gravă de miocardită non-reumatică cu mortalitate ridicată. Miocardita lui Abramov-Fiedler dezvoltă de obicei oameni tineri și relativ sănătoși. Vârsta medie a pacienților cu miocardită idiopatică este de 42 de ani; proporția persoanelor de ambele sexe printre bolnavi este cam aceeași. Boala a fost descrisă pentru prima dată de către medicul rus SS Abramov în 1887; izolate într-o formă nosologică separată în 1897 de clinicianul german K. Fiedler.

Cauzele miocarditei idiopatice Abramov-Fiedler

Numai numele miocarditei Abramov-Fidler - "idiopatic" - indică o etiologie neclară a bolii. Un număr de cercetători (AI Abrikosov, Ya. L. Rapoport și alții) au dovedit natura alergică și mecanismul auto-alergic al dezvoltării miocarditei de către Abramov-Fidler. Adesea, debutul ei este precedat de boală serică. eczeme. alergie la medicamente. În ultimii ani, a fost discutată rolul altor factori de declanșare care declanșează mecanismele de miocardită idiopatică, în special infecția virală și reacțiile autoimune.

Ipoteză miocardite virale geneza Abramov-Fiedler confirmat prin date statistice: pacienții cu miocardită virală acută, miocardită cronică idiopatică apare la 4-9% din cazuri, față de 0,005% în populația generală. Există o părere că miocardita Fiedler Abramova, reprezintă un caz extrem de miocardita infecțioase-alergice.

Aproximativ 20% dintre pacienți dezvoltă miocardita Abramov-Fiedler pe fundalul bolilor autoimune: boala Takayasu. tiroidita Hashimoto. Boala lui Crohn. Mecanismul imunopatologic al inflamației este indicat prin detectarea anticorpilor la miocard și citotoxicitate celulară.

semne morfologice tipice ale miocardită Abramov-Fiedler sunt izolate insuficienta cardiaca, o combinație de degenerative extinse, infiltrative si modificari inflamatorii in miocard cu cardioscleroză avansat. formarea trombilor intracardici și embolizarea arterelor din cercul mare de circulație a sângelui.

Macroskopic cu miocardita lui Abramov-Fiedler, falsitatea pereților și dilatarea cavităților inimii, prezența trombilor parietali; pe o tăietură - o varietate de culoare a unui miocard. Când examenul microscopic atrage atenția asupra hipertrofiei fibrelor musculare (mai ales a mușchilor papilari și a straturilor subendocardice ale miocardului); câmpuri extinse de micoliza cu înlocuirea țesutului conjunctiv muscular; prezența semnelor de coronarită - infiltrații inflamatorii de-a lungul ramurilor mici ale vaselor coronare.

Clasificarea miocarditei idiopatice Abramov-Fiedler

Pe baza semnelor histologice de realizare sunt patru (tip) de miocardită idiopatică: degenerative, infiltrativ inflamatorii, vasculare si mixte. Când distrofice (distructivă) tip miocardita procese Abramova Fiedler dominate degenerare hidropica fibrelor musculare și moartea lor ulterioară și miolizei totală în zona expusă.

Varianta inflamator-infiltrativă a miocarditei idiopatice este caracterizată prin umflarea țesutului interstițial și infiltrarea acestuia prin diverse elemente celulare. În stadiul acut, granulocitele neutrofile polimorfonucleare sau leucocitele eozinofile se găsesc în cantități mari în exudat. Cu un curent îndelungat, infiltrația este dominată de celule gigantice plasmatice sau multinucleate.

miocardita mixt-Fiedler Abramova este o combinație de infiltrative degenerative si inflamatorii acest lucru. Tipul de miocardita vasculare Abramov-Fiedler continuă cu o leziune primară a mici ramuri ale arterelor coronare.

Pe parcursul miocarditei Abramov-Fidler pot fi acute (2-8 săptămâni), subacute (de la 3 până la 18 luni) și cronice recurente (durează de ani). Mai puțin frecvent este forma latentă a miocarditei idiopatice, care are loc fără simptome clare. Conform semnelor clinice, există forme asistole, aritmice, tromboembolice, pseudocoronare și mixtă ale miocarditei lui Abramov-Fiedler.

Simptomele miocarditei idiopatice Abramov-Fiedler

Myocardita de Abramov-Fiedler se caracterizează printr-un curs sever, deseori malign. În formă acută, simptomele insuficienței cardiace ventriculare drepte sau progresive cresc rapid. Există dificultăți de respirație, orthopnee, cianoză, tahicardie. hipotensiune arterială. edem, ascite. hepatomegalie și splenomegalie. Dezvoltarea posibilă a astmului cardiac și a edemului pulmonar. Adesea există dureri cardiace asemănătoare cu angină. În stadiul acut, se înregistrează o creștere a temperaturii corporale la 38-39 ° C.

Uneori, conducând în clinică este sindromul tromboembolic; în acest caz boala se poate manifesta cu PE. tromboembolismul vaselor cerebrale, renale, splenice. Cursa fulgerului de miocardită a lui Abramov-Fiedler se termină întotdeauna într-un rezultat letal.

Cu forma cronică de miocardită Abramov-Fidler, evoluția bolii este recurentă; după fiecare exacerbare progresează progresiv fibroza miocardului, cardiomegaliei și tulburărilor circulatorii ireversibile. Există cazuri de curgere latentă a miocarditei Abramov-Fiedler, care a condus la moarte subită.

Diagnosticul miocarditei idiopatice Abramov-Fiedler

În examinarea fizică se observă o umflare frecventă, aritmică, slabă a pulsului; percuția lărgirea inimii; fenomene auscultație (ritm de galop, suflu sistolic în proiecția vârful inimii), tonuri de inimă și fără glas așa mai departe. In plamani ascultat raluri fin umed, pocnituri. Simptomele insuficienței cardiace totale sunt edemul periferic, creșterea și durerea ficatului, ascitele.

Radiografia organelor toracice relevă o creștere semnificativă a dimensiunii inimii, semne de congestie venoasă în plămâni. Ecocardiografia face posibilă excluderea altor cauze ale insuficienței cardiace (amiloidoza inimii, defecte cardiace congenitale etc.); detectarea revărsării pericardice, dilatarea cavităților inimii, hipertrofia miocardică, trombi intracavitari; evaluați mobilitatea și grosimea peretelui.

Schimbările ECG în miocardita lui Abramov-Fiedler sunt nespecifice: se poate detecta tahicardia sinusurilor, blocarea incompletă a picioarelor mănunchiului. blocarea atrioventriculară. aritmie ventriculară. fibrilație ventriculară, fibrilație atrială mai puțin frecventă și extrasistol; în cazul afectării țesutului miocardic - pseudo-infarct, necesitând diagnostic diferențial cu IHD și infarctul miocardic.

Datele de coronarografie în cazul miocarditei lui Abramov-Fidler mărturisesc ischemia coronariană din cauza disfuncției cardiace. Pentru a detecta inflamația mușchiului cardiac, metodele foarte specifice și sensibile sunt scintigrafia antimyosin. gadoliniu RMN îmbunătățită a inimii.

Biopsia miocardică este procedura standard pentru diagnosticarea miocarditei cu diverse etiologii, dar această metodă este asociată cu o incidență ridicată a rezultatelor atât false cât și negative false.

Tratamentul miocarditei idiopatice Abramov-Fiedler

Terapia etiotropică a miocarditei Abramov-Fiedler nu a fost dezvoltată. Tratamentul simptomatic al insuficienței cardiace, aritmie. prevenirea complicațiilor tromboembolice. În acest scop, să fie numit repaus la pat, dietă, medicamente (nitrați, glicozide cardiace, diuretice, inhibitori ai ECA, beta-blocante, antagoniști ai receptorilor de aldosteron, anticoagulante).

Terapia antiinflamatoare include administrarea de AINS (indometacin, diclofenac); În formele severe de miocardită Abramov-Fid-leur cu activitate crescută a reacțiilor imune, se utilizează glucocorticoizi; la un fundal alergic - agenți de desensibilizare. În plus, se utilizează medicamente de acțiune metabolică (cocarboxilază, inozină, orotat de potasiu, vitamine). Cu miocardită de celule gigantice, este indicată transplantul de inimă.

Prognoza miocarditei idiopatice Abramov-Fiedler

Cursul miocarditei Abramov-Fiedler în majoritatea cazurilor este nefavorabil, rata mortalității este extrem de ridicată. Formele acute ale bolii se pot termina în câteva zile sau săptămâni, subacute - timp de câteva luni. Moartea provine din insuficiența cardiacă acută, fibrilația ventriculară. mai rar - complicații tromboembolice.

Variantele cronice și latente ale cursei miocarditei idiopatice conduc la progresia cardiomegaliei și a tulburărilor circulatorii ireversibile. Nu sa dezvoltat profilaxia specifică a miocarditei lui Abramov-Fiedler.