Lymphoma non-Hodgkin - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Limfoame non-Hodgkin

Limfom non-Hodgkin (limfosarcom) - diferite morfologie și caracteristicile clinice ale tumorilor maligne limfoproliferative, caracteristici diferite de limfom Hodgkin (boala Hodgkin). În funcție de locul de origine al acestor afecțiuni maligne hematologice leziunii primare sunt divizate în leucemii (leziuni neoplazice ale maduvei osoase) si limfoame (tumori ale tesutului limfoid cu localizare vnekostnomozgovoy primară). Pe baza semnelor morfologice distinctive ale limfom, la rândul lor, sunt împărțite în Hodgkin și non-Hodgkin; printre acestea din urmă în hematologie se numără limfoamele cu celule B și T.

Limfoamele non-Hodgkin se găsesc la toate grupele de vârstă, dar mai mult de jumătate din cazurile de limfosarcom sunt diagnosticate la persoanele mai în vârstă de 60 de ani. Incidenta medie in randul barbatilor este de 2-7 cazuri, in randul femeilor - 1-5 cazuri la 100.000 de locuitori. În ultimii ani, a existat o tendință spre o creștere progresivă a incidenței limfoamelor non-Hodgkin.

Cauze ale limfoamelor non-Hodgkin

Etiologia limfosarcomului este necunoscută și, prin urmare, este mai corect să vorbim despre factori de risc care cresc probabilitatea dezvoltării limfomului non-Hodgkin. Pentru astfel de condiții nefavorabile includ leziunile virale (HIV, virusul Epstein-Barr, hepatita C). Infecția cu Helicobacter pylori asociată cu ulcer gastric. poate determina dezvoltarea limfomului de aceeași localizare.

Riscul de a dezvolta non-Hodgkin limfom crește cu imunodeficiențe congenitale și dobândite, obezitatea. la vârstnici, după transplantul de organe. Urmărite relație cauzală între lymphosarcomas și înainte de contactul cu agenți cancerigeni chimici (benzen, insecticide, ierbicide), radioterapie și chimioterapie pentru cancer. Tiroidian limfom dezvoltă de obicei în fundal tiroiditei autoimune.

Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Limfosarcoma, in primul rand in curs de dezvoltare ganglionii limfatici sunt numite nodale, alte organe (palatine și amigdale faringiene, glandele salivare, stomac, splină, intestin, creier, plămâni, piele, tiroida, etc ...) - extraganglionare. Conform structurii țesutului tumoral non-Hodgkin sunt împărțite în folicular (nodular) și difuză.

Cu privire la rata de progresie, limfoamele non-Hodgkin sunt clasificate în indolent (cu un curs lent și relativ favorabil), agresive și foarte agresive (cu dezvoltare rapidă și generalizare). În absența tratamentului, pacienții cu limfoame indolent trăiesc în medie între 7 și 10 ani, cu agresivi de la câteva luni până la 1,5-2 ani.

Clasificarea modernă include peste 30 de tipuri diferite de limfoame non-Hodgkin. Majoritatea tumorilor (85%) sunt derivate din limfocitele B (limfoame cu celule B), restul de limfocitele T (limfoame cu celule T). În cadrul acestor grupuri, există diferite subtipuri de limfoame non-Hodgkin.

Grupul de limfoame cu celule B include:

limfomul celular B-limfom difuz este cel mai frecvent tip histologic al limfomului non-Hodgkin (31%). Caracterizată de o creștere agresivă, în ciuda acestui fapt, în aproape jumătate din cazuri este permisă vindecarea completă.
limfomul folicular - frecvența acestuia este de 22% din numărul de limfoame non-Hodgkin. Curgerea este indolentă, dar este posibilă transformarea în limfom difuz cu agresivitate. Prognoza supraviețuirii pe o perioadă de 5 ani este de 60-70%.
limfomul limfocitar celular și leucemia limfocitară cronică sunt tipuri apropiate de limfoame non-Hodgkin, reprezentând 7% din numărul lor. Cursul este lent, dar nu poate fi tratat. Prognosticul este variabil: în unele cazuri, limfosarcomul se dezvoltă în decurs de 10 ani, în altele - într-o anumită etapă se transformă în limfom cu creștere rapidă.
limfomul din celulele mantalei - în structura limfoamelor non-Hodgkin este de 6%. Limita de supraviețuire de cinci ani este depășită de numai 20% dintre pacienți.
Celulele de limfom cu celule B ale zonei marginale - sunt divizate în extranodal (se pot dezvolta în stomac, tiroida, salivare, glandele mamare), nodal (care apar la nivelul ganglionilor limfatici), splenic (localizate în splină). Ele diferă în creșterea locală lentă; într-un stadiu incipient sunt bine tratabile.
Limfomul mediastinal al celulelor B este rar (în 2% din cazuri), dar spre deosebire de alte tipuri de limfoame non-Hodgkin afectează în principal femeile tinere de 30-40 de ani. Datorită creșterii rapide provoacă comprimarea organelor mediastinale; este vindecat în 50% din cazuri.
Macroglobulinemia Waldenstrom (limfom limfoplasmocitar) - este diagnosticată la 1% dintre pacienții cu limfoame non-Hodgkin. Aceasta se caracterizează prin hiperproducția IgM de către celulele tumorale, ceea ce duce la o creștere a vâscozității sângelui, a trombozei vasculare și a rupturii capilare. Poate avea ambele un nivel relativ benign (cu o rată de supraviețuire de până la 20 de ani) și dezvoltare tranzitorie (cu moartea pacientului timp de 1-2 ani).
leucemia cu celule păroase este un tip foarte rar de limfom non-Hodgkin care apare la vârstnici. Cursul tumorii este lent, nu necesită întotdeauna tratament.
limfomul Burkitt - reprezintă aproximativ 2% din limfoamele non-Hodgkin. În 90% din cazuri, tumora afectează tinerii sub 30 de ani. Limfomul lui Burkitt este agresiv; Chimioterapia intensivă face posibilă realizarea vindecării a jumătate dintre pacienți.
limfomul sistemului nervos central - leziunea primară a sistemului nervos central poate afecta creierul sau măduva spinării. Este mai des asociată cu infecția cu HIV. Rata de supraviețuire de cinci ani este de 30%.

Limfoamele non-Hodgkin de origine celulară T sunt:

Limfom limfoblastic T sau leucemie din celulele progenitoare - apare la o frecvență de 2%. Diferențele dintre numărul de celule blastice din măduva osoasă: la 25% - ca leucemie. Este diagnosticat mai ales la tineri, vârsta medie a bolnavilor este de 25 de ani. Cel mai grav prognostic este leucemia limfoblastică T, rata de vindecare la care nu depășește 20%.
limfoame cu celule T periferice. inclusiv limfom cutanat (sindromul Sezary, mycosis fungoides), limfom angioimmunoblastic, extranodal limfom natural killer, limfom enteropatie, pannikulitopodobnuyu limfom tesutului subcutanat, limfom anaplazic cu celule mari. În cea mai mare de celule T-limfoamelor non-Hodgkin rezultat rapid și negativ.

Simptomele limfoamelor non-Hodgkin

Exemplele de realizare a manifestărilor clinice ale limfoamelor non-Hodgkin variază foarte mult în funcție de locația accentul principal, prevalența tumorii, tipul histologic al tumorii, toate manifestările limfosarcom stivuite în trei sindroame :. limfadenopatie, febra etc. și intoxicație leziune extraganglionare.

În majoritatea cazurilor, primul semn al limfomului non-Hodgkin este creșterea numărului de ganglioni limfatici periferici. La început ele rămân flexibile și mobile, mai târziu se îmbină în conglomerate extinse. În același timp, ganglionii limfatici ai uneia sau mai multor regiuni pot fi afectați. Atunci când se formează mișcări fistuloase, actinomicoza și tuberculoza trebuie eliminate. Atunci când leziunile ganglionilor limfatici mediastinali dezvoltă comprimarea esofagului și a traheei, sindromul supresiei ERW. Creșterea ganglionilor limfatici intra-abdominali și retroperitoneali poate provoca obstrucție intestinală. limfostazia în jumătatea inferioară a trunchiului, icterul mecanic, compresia ureterului.

Astfel de simptome nespecifice ale limfoamelor non-Hodgkin, cum ar fi febra fără cauze evidente, transpirații nocturne. scăderea în greutate, astenia în majoritatea cazurilor indică o natură generalizată a bolii. Printre leziunile extranodale, limfoamele non-Hodgkin din inelul Pirogov-Valdeier, GIT, creierul domină, iar glandele mamare, oasele, parenchimul pulmonar și alte organe sunt mai rar afectate.

Limfomul nazofaringelului cu examinare endoscopică are forma unei tumori de culoare roz deschis, cu contururi proeminente. Adesea sinusurile maxilare și lattice, orbita, cresc, provocând dificultăți în respirația nazală, rinofonie, pierderea auzului, exophthalmos.

Limfomul primar non-Hodgkin al testiculelor poate avea o suprafață netedă sau abruptă, o densitate elastică sau pietroasă. În unele cazuri, se dezvoltă edeme ale scrotului, ulcerații cutanate asupra tumorii, o creștere a ganglionilor limfatici inghinali și ileon. Limfomul testiculelor este predispus la diseminarea timpurie cu înfrângerea celei de-a doua teste, CNS etc.

Limfomul sânului în timpul palpării este definit ca un nod tumoral clar sau sigiliu difuz al sânului; strângerea mamelonului nu este caracteristică. Cu o leziune a stomacului, imaginea clinică seamănă cu un cancer de stomac. însoțite de durere, greață, pierderea apetitului, scădere în greutate. Lymfoamele limfomului non-Hodgkin se pot manifesta ca obstrucție intestinală parțială sau completă, peritonită. sindromul malabsorbției. dureri abdominale, ascite.

Limfomul pielii se manifestă prin mâncărime, noduli și condensarea unei culori roșu-purpuriu. Leziunea primară a sistemului nervos central este mai tipică pentru pacienții cu SIDA - cursul limfomului acestei localizări este însoțit de simptome focale sau meningeale.

Diagnosticul limfoamelor non-Hodgkin

Diagnosticul limfoamelor non-Hodgkin este în competența oncohematologilor. Criteriile clinice ale limfosarcomului sunt o creștere a unuia sau mai multor grupe de ganglioni limfatici, fenomenul de intoxicație, leziuni extranodale.

Pentru a confirma diagnosticul așteptat, este necesar să se studieze substratul celulelor tumorale. În acest scop, se efectuează operații de diagnostic: puncția sau excizia biopsiei ganglionilor limfatici. laparoscopie. toracoscopie. puncția măduvei osoase cu studii imunohistochimice, citologice, citogenetice și alte materiale de diagnostic. În plus față de diagnostic, este important să alegeți tactica tratamentului și să stabiliți prognosticul limfoamelor non-Hodgkin.

Tratamentul limfoamelor non-Hodgkin

Opțiunile pentru tratamentul limfoamelor non-Hodgkin includ metoda operativă, radioterapia și chimioterapia; alegerea acestora este determinată de tipul morfologic, prevalența, localizarea tumorii, siguranța și vârsta pacientului.

Intervenția chirurgicală este de obicei folosită în leziunile izolate ale unui organ, de obicei în tractul gastro-intestinal. Terapia radiologică ca monoterapie pentru limfoamele non-Hodgkin este utilizată numai pentru formele localizate și pentru un grad scăzut de malignitate tumorală. În plus, iradierea poate fi de asemenea folosită ca metodă paliativă atunci când chimioterapia nu este posibilă.

Tratamentul cel mai frecvent pentru limfoamele non-Hodgkin începe cu un curs de polihemoterapie. Această metodă poate fi independentă sau combinată cu radioterapia. Hemoradioterapia combinată permite remisii mai lungi. Includerea posibilă în ciclurile terapiei hormonale. Tratamentul continuă până la remiterea completă, după care este necesară organizarea a încă 2-3 cursuri de consolidare.

Metodele alternative utilizează imunoterapie cu interferon, anticorpi monoclonali, transplantul de măduvă osoasă autologă sau alogenă și celule stem periferice.

Prognosticul pentru limfoamele non-Hodgkin este diferit, depinzând în principal de tipul histologic al tumorii și stadiul de detectare. În cazul formelor predominante la nivel local, supraviețuirea pe termen lung este în medie de 50-60%, generalizată doar cu 10-15%.