Hipoplazia plămânilor

Hipoplazia plămânilor este o malformație a plămânilor. caracterizat printr-o reducere a volumului țesutului pulmonar și a patului vascular, precum și deformarea chistului bronhiilor. În funcție de modificările morfologice din pulmonologie, se disting hipoplazia pulmonară simplă și chistică. Hipoplazia pulmonară chistică reprezintă până la 60-80% din toate anomaliile congenitale din sistemul bronhopulmonar. Frecvența hipoplaziei simple este necunoscută, este de obicei diagnosticată accidental, datorită proceselor pulmonare purulente recurente la aproximativ 1% dintre pacienți. Foarte rar în practica clinică apar aplazie și ageneză pulmonară; o varianta bilaterala a unui asemenea viciu este incompatibila cu viata.

Cauzele hipoplaziei pulmonare

Hipoplazia plămânului este o consecință a încălcării dezvoltării embrionare - și anume, întârzierea sau încetarea diferențierea elementelor structurale ale luminii la 6-a săptămână de gestație. Formarea de hipoplazie pulmonară asociată cu o scădere a volumului cavității toracice a fatului care pot apărea în timpul deformații toracice, malformații ale coloanei vertebrale. hidroterax sau hernie diafragmatică.

S-a observat legătura dintre hipoplazia plămânilor și acidul malic. care apar în patologia tractului urinar. Printre posibilele cauze ale hipoplaziei se numără malformațiile vaselor pulmonare și modificările obstructive ale tractului respirator fetal. În plus, sunt cunoscute forme ereditare familiale de hipoplazie pulmonară cu un tip de transmisie autosomal recesivă. Forma chistică a anomaliei poate fi asociată cu aberații cromozomiale - o translocare reciprocă între 15 și 19 cromozomi.

Patogenia hipoplaziei pulmonare combină o încălcare a permeabilității bronșice și a subdezvoltării patului vascular pulmonar. În acest caz, tulburările obstructive duc la hipoxie, contribuie la dezvoltarea pneumocclerozei și emfizemului. La rândul său, dezolările vaselor pulmonare sunt însoțite de o intensificare compensatorie a circulației bronhice, efectuată prin vasele unui cerc mare. Plămânul hipoplastic macroscopic sau site-ul său își păstrează aerisirea, dar are dimensiuni mult mai mici. În hipoplazia chistică, suprafața plămânului devine fină decupată datorită prezenței mai multor cavități cu pereți subțiri. Studiul morfologic al medicamentului relevă zonele de atelectază. semne de inflamație și fibroză, subdezvoltarea elementelor cartilaginoase ale peretelui bronșic, absența bronhiilor interlobulare și intralobulari.

Clasificarea hipoplaziei pulmonare

Pe baza datelor etiologic primare izolate (idiopatică) sau hipoplazie pulmonară secundară asociată cu oligohidramnios sau scurgeri cronice de lichid amniotic, agenezia renală sau displazie a vezicii, patologia osoasă sau sistemul neuromuscular și alte cauze. În plus, hipoplazia poate fi unilaterală sau bilaterală.

Conform semnelor morfologice, hipoplazia pulmonară este împărțită în simplă și chistică. O trăsătură caracteristică este simplă scădere uniformă hipoplazie a volumului pulmonar si reducerea arborelui bronsic la comanda bronhii 10-14 (la 18-24 OK). In transformarea hipoplazie pulmonara cistică apare chistice pulmonare sau la nivelul segmentară bronhiilor și subsegmental, făcând această formă a bolii este numită și „lumina polichistic“, „fibroza chistica“, „înnăscut celular sau fagure de miere“ și t. D.

Simptomele hipoplaziei pulmonare

Imaginea clinică a hipoplaziei depinde de cantitatea de subdezvoltare a unuia sau ambilor plămâni, precum și de atașarea complicațiilor infecțioase. Hipoplazia de 1-2 segmente este de cele mai multe ori asimptomatice. Subdezvoltarea unuia sau a mai multor lobi este însoțită de manifestări de severitate diferită. Simptomele hipoplaziei simple și chistice sunt aproape identice.

Copiii cu hipoplazie pulmonară tind să rămână în urmă în dezvoltarea fizică; ele prezintă adesea o deformare a pieptului. curbarea coloanei vertebrale în direcția unui plămân sănătos. Pacienții pot simți durere în piept, uneori iau în considerare apariția hemoptiziei. Cand insuficienta respiratorie progresiva apare scurtarea respirației în timpul antrenamentelor, akrozianoz, de-a lungul anilor au format o îngroșare a falanga unghii ( „copane“). În cazul unui proces infecțios în plămânul hipoplazic, se dezvoltă o imagine tipică a pneumoniei cronice. În timpul frecvente exacerbările, aproape continuu recurente apare febra, tuse, sputa mucopurulenta sau purulentă, stare generală de rău.

Aplazie și hipoplazie plămânii pot fi combinate cu defecte cardiace congenitale, tractul gastrointestinal (înnăscute herniei inghinale), sistem musculo-scheletic (divizarea syndactyly sternului) (venos pulmonar aberant dextrocardia drenaj.); intra în structura sindroame congenitale ( „Sindromul Scimitar“ - lobul hipoplazie și venele pulmonare anormale, notebook-uri Potter -. hipoplazie pulmonara, picior stramb anomalie a scheletului facial și mâini). Cu cursul prelungit al defectului, în absența corecției chirurgicale, se poate dezvolta hipertensiune pulmonară. pulmonar inima. pneumotorax. bronșită cronică. bronhiectazia secundară. hemoragie hemoragică. rareori - amiloidoză.

Diagnosticul hipoplaziei pulmonare

Markerii externi tipice de plămâni imature sunt asimetria pieptului (vizibil mai ales din partea din spate), retragere și aplatizarea cadru margine, îngustarea spațiilor intercostale, uneori - bombat sternului Limbi. date ascultatie limitate și non-specifice, prezentate de obicei deficiențe de respirație și diferite tipuri de zgomot în zona pulmonar hipoplazica.

Importanța crucială în diagnosticul hipoplaziei pulmonare aparține metodelor de investigare cu raze X. Prezentare generală Când radiographing reducerea volumului pulmonar este detectat câmp pulmonar în piept omogen întunecare și mediastin compensate spre plămân afectat, eminente diafragma cupola. Datorită hipoplaziei patului vascular, este vizualizată sărăcirea imaginii pulmonare din partea subdezvoltării. Cu bronhoscopie găsit de obicei mucoasa bronșică inflamate, are purulentă endobronchitis anormal dispus bronhii gura segmentara.

diagnostic standard obligatoriu pentru hipoplazie pulmonară este suspectat bronchography, care relevă o cantitate scădere a branșării bronșic, deformarea și subțierea ramurilor, și, uneori, - bronșiectazie cilindrică. Angiopulmonografia evidențiază reducerea patului vascular în plămânul subdezvoltat. Scintigrafia perfuziei plămânilor ajută la determinarea limitelor leziunii cu un grad ridicat de precizie.

Tratamentul hipoplaziei pulmonare

Tratamentul conservator al hipoplaziei pulmonare poate limita doar temporar progresia schimbărilor secundare ale plămânilor și bronhiilor. Motivele de refuz al tratamentului chirurgical al hipoplaziei pulmonare in favoarea tacticii conservatoare pot fi, de asemenea, implicarea bilaterala 10-12 segmente, insuficiență cardio-pulmonare severe, hipertensiune pulmonară, boli urologice cronice, oncologie. Pentru a diminua exacerbările, pacienții se dovedesc a efectua bronhoscopii, inhalări. tratamentul fizioterapeutic.

Cu toate acestea, prezența proceselor infecțioase cronice inflamatorii în hipoplazia pulmonară este o indicație directă pentru o intervenție chirurgicală - îndepărtarea porțiunii defecte (lobectomie bilobektomiya.) Sau pulmonare (pneumonectomie). Rezultatele tratamentului chirurgical al hipoplaziei pulmonare satisfacatoare in majoritatea cazurilor, mortalitatea nu depășește 1-3%. În perioada postoperatorie, pacienții sunt în mod constant observați de pulmonolog.

Hipoplazia plămânilor - cauze, simptome, diagnostic și tratament