Termenul "enteropatie exudativă" se referă la o stare patologică caracterizată prin pierderea proteinelor plasmatice din sânge prin tractul gastrointestinal. În mod obișnuit, enteropatia exudativă este însoțită de o încălcare a absorbției intestinale (care determină o scădere semnificativă a conținutului de proteine din sânge), apariția edemului, grăsimea nedigerată în fecale. Spre deosebire de alte sindroame de malabsorbție în enteropatia exudativă, nu pot exista simptome pronunțate ale bolii intestinului subțire. În cazuri rare, un copil poate rămâne în urmă în dezvoltarea fizică.
Izolați formele primare și secundare ale enteropatiei exudative.
Formele primare sunt cauzate de fenomenul de pierdere a limfei prin intestinul subțire, care poate fi cauzată de dilatarea limfatică anormală sau de leziunea generalizată a sistemului limfatic. Pierderea limfei poate fi de asemenea observată ca urmare a încălcării fluxului limfatic, cu blocarea vaselor limfatice inițial neschimbate sau a fluxului venoas obstrucționat (de exemplu, în bolile de inimă).
Cauzele secundare ale enteropatie exudativă, ceea ce duce la perturbarea integrității mucoasei intestinale, includ o serie de boli ale tractului gastro-intestinal, rinichii, ficatul și plămânii. În plus, în dezvoltarea enteropatie exudativa poate juca rolul de tulburări ale sistemului imunitar, prezența alergii și multe alte boli.
Explicațiile clinice ale bolii sunt determinate de pierderea proteinelor plasmatice din sânge, de severitatea tulburărilor ulterioare, precum și de caracteristicile specifice vârstei. Izolarea unei anumite cantități de proteine prin intestin este norma fiziologică. Reducerea conținutului de proteine în plasma sanguină apare atunci când pierderea de proteine depășește rata de sinteză a acesteia în organism. Din cauza diferențelor în rata de sinteză a diferitelor fracțiuni de proteine, încălcarea raportului lor este următoarea: cantitatea de albumine scade și ¡ globulină în serul de sânge. Aproape întotdeauna, nivelul fibrinogenului rămâne în limite normale. Pierderea constantă a limfocitelor conduce la o scădere stabilă sau absolută a numărului lor, ceea ce reprezintă un criteriu important pentru diagnosticare. Împreună cu proteinele, grăsimile, oligoelementele și unele vitamine sunt pierdute. Deficitul acestor substanțe poate schimba imaginea clinică într-o măsură mai mare sau mai mică și, în unele cazuri, poate conduce (de exemplu, convulsii pe fondul unei scăderi semnificative a cantității de calciu din sânge).
Limfangiectasia intestinală primară (dilatarea vaselor limfatice de intestin subțire) este o formă specială a sindromului care apare la pierderea proteinei plasmatice. Această patologie a fost descrisă pentru prima dată în 1966. Se presupune că aceasta este moștenită de un tip autosomal recesiv. Cu toate acestea, nu este exclusă posibilitatea unei moșteniri dominante cu o frecvență înaltă de apariție și un grad diferit de severitate a genei patologice.
Tabloul clinic în prim-plan umflarea asimetrică masivă persistă o lungă perioadă de timp, care sunt localizate în principal la extremitățile inferioare, precum si in cavitatile corpului (peritoneal, pericardic, cavitatea pleurală), reducerea numărului de proteinele plasmatice, încălcarea raportului dintre fracțiunile lor, simptomele de disfuncție tractul gastrointestinal, starea de imunodeficiență secundară. La unii copii, boala începe să se manifeste la naștere. Extinderea vaselor limfatice cu sindrom Noonan este însoțită de o formă severă de care apar în mod constant umflarea mâinilor și picioarelor, unghiile de la picioare rândul său, galben, devin convexe, apare striuri lor transversale. Există cazuri în vasele limfatice de expansiune combinatie sindromul intestinului Di George, subdezvoltarea smalțul dinților.
Diagnosticul acestei boli se bazează pe detectarea unui număr redus de limfocite din sânge, modificări ale parametrilor biochimici sanguini. Diagnosticarea este posibilă în determinarea proteinelor serice în fecale. Cuantificati pierderea de proteine din intestin poate fi determinată prin metode complexe, punct de vedere tehnic speciale de cercetare efectuate în spitale majore. Investigarea stării sistemului limfatic, prin introducerea unui agent de contrast relevă adesea hipoplazie părțile sale periferice și mișcarea de decelerare a limfei vizibile (până la lipsa completă în unele nave). În unele cazuri, absența ganglionilor limfatici din apropierea aortei și blocarea canalului toracic cu sosirea agentului de contrast în lumenul intestinal. importanță diagnostică mare este dată pentru a clarifica starea mucoasei intestinale. Atunci când examinarea endoscopica intestinale a relevat următoarea imagine: falduri ale mucoasei jejun salvate roz pal sau roz, cu model vasculare marcate sunt uneori prescrise petesii, limfadenopatie, a observat, de asemenea, o proliferare la nivelul mucoaselor aparte în bombare multiplă. Caracteristic pentru boala respectivă este detectarea bucăților histologică a mucoasei intestinale prelevate la endoscopie, limfaticelor dilatate.
Măsuri terapeutice în timpul enteropatie exudativă redus la medicamente proteice intravenoase, o restricție bruscă a grăsimilor animale din dieta și înlocuirea lor cu ulei vegetal. Utilizați formulările care conțin grăsimi care sunt ușor scindați cu enzimele pancreatice fără acizii biliari sunt absorbite în sistemul venos, ajutând la reducerea formării limfei și facilitarea mișcării sale. Semne de inflamatie in forma o accelerare VSH, crește nivelul de complexe imune circulante dicta nevoia de medicamente hormonale, tratamente care pot duce la eliminarea manifestărilor clinice ale enteropatie exudativă. Când se manifestă sindromul edematic, sunt necesare diuretice (diuretice). În plus, este necesar să se utilizeze medicamente de potasiu, calciu, fier și vitamine.
Prognosticul depinde de amploarea leziunii intestinului subțire, de severitatea patologiei sistemului limfatic, de posibilitatea corectării bolii subiacente în formele secundare ale bolii.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: