Hipoplazia părților stângi și drepte ale inimii include un complex de manifestări de hipoplazie a fătării la stânga sau la dreapta a inimii. Acestea pot include stenoza valvei mitrale sau aortice. artroza, precum și hipoplazia ascendentă aortică. Combinația acestor tulburări se referă, de asemenea, la acest tip de leziune a sistemului cardiac. Sindromul apare în 5-7% din cazurile de detectare a bolilor cardiace congenitale.
Caracteristicile cursului bolii
Această patologie poate începe să se manifeste în timpul închiderii valvei aortice. Manifestările bolii pot diferi într-o anumită măsură la nou-născut și la făt. Luați în considerare aceste diferențe în detaliu.
Schema de hipoplazie a inimii stângi
Prezența bolii cardiace congenitale sub formă de subdezvoltare a inimii stângi sau drepte poate fi detectată chiar și în faza fetală. Acest lucru face posibilă reducerea semnificativă a numărului de complicații posibile după nașterea unui copil cu această anomalie de dezvoltare, precum și asigurarea îngrijirii necesare pentru un nou-născut cu o asemenea anomalie a inimii.
Această subdezvoltare a ventriculului drept sau stâng al inimii este dezvăluită în timpul ecocardiografiei unei femei însărcinate.
La nou-născuți
În acest moment, nou-născutul poate manifesta simptome ale acestei stări patologice. Acestea includ următoarele caracteristici:
- bataile inimii slabe și frecvența cardiacă neuniformă;
- tahipnee;
- palidă evidentă a pielii, cianoza acesteia;
- hipotermie.
Manifestările enumerate se referă la șocul cardiogen. Apare la nou-născut timp de 24 de ore de la naștere. În această perioadă, pentru a asigura posibilitatea activității vitale normale, este necesar să se asigure accesul la oxigen la nou-născut și să se efectueze difuzia de prostaglandine.
Tipuri și forme
Astăzi există o clasificare a sindromului de dezvoltare a ventriculului stâng al inimii prin două tipuri morfologice ale acestei patologii:
- Aceasta include patologia subdezvoltării ventriculului stâng al inimii în asociere cu atrezia aortei aortei, în timp ce se observă și atrezia valvei mitrale. Ca rezultat, mărimea ventriculului stâng este mult modificată și este o gaură găurită, volumul său fiind mai mic de 1 ml. Acest tip de sindrom de hipoplazie este cel mai sever;
- al doilea tip este o condiție mai puțin severă, exprimată în hipoplazia ventriculară stângă, care se dezvoltă pe fundalul stenozei aortei cardiace și volumul ventriculului este mult mai mare - aproximativ 1,5-4,5 ml. A doua versiune a sindromului de hipoplazie este considerată cea mai comună.
Ambele tipuri de sindrom de hipoplazie a ventriculelor stângi și drepte ale inimii considerate mai sus sunt însoțite de prezența unei ferestre ovale deschise, precum și de o expansiune semnificativă a inimii drepte. Se observă miocardul ventriculului drept.
Care sunt cauzele manifestării și dezvoltării progresive a hipoplaziei inimii stângi la făt și copilul nou-născut?
cauzele
Până în prezent, adevăratele cauze ale declanșării defectului inimii nu sunt pe deplin înțelese.
Cu toate acestea, cele mai frecvente motive pentru manifestarea unei astfel de patologii includ următoarele:
- predispoziția genetică - aceasta include tipuri precum cele autosomale recesive, poligene și autosomale dominante de moștenire;
- există, de asemenea, o teorie a cauzei multifactoriale a apariției unui defect.
Manifestările sindromului de hipoplazie din inima dreaptă sau stângă sunt cel mai adesea detectate în primele 24 de ore de la nașterea copilului. Manifestările acestei patologii sunt, în multe privințe, similare cu simptomele sindromului de detresă respiratorie sau șocului cardiogen:
- slăbiciune de respirație;
- marcată paloare a pielii;
- insuficiență cardiacă;
- în plămâni sunt șuierătoare;
- nou-născutul are un ton pielii cenușiu;
- membrele pacientului devin reci;
- Cianoza pielii la naștere este nesemnificativă, totuși, din moment ce pe piele apar noduli;
- Hipertermia poate fi observată în partea inferioară a trunchiului.
După naștere, ficatul copilului crește treptat în dimensiune, respirația șuierătoare din plămâni se aude mai clar, apare edemul periferic. Atunci când conducta arterială este închisă brusc, copilul moare repede.
diagnosticare
Detectarea defectelor sistemului cardiac se poate face deja cu dezvoltarea intrauterină. Acest lucru facilitează evoluția bolii după naștere și vă permite să vă pregătiți pentru activitățile de tratament necesare.
- Pentru a diagnostica sindromul hipoplaziei cardiace la stânga și la dreapta, se efectuează o serie de studii ale căror rezultate sunt confirmate de ecocardiografia bidimensională. Efectuarea unei cateterizări cardiace este stabilită atunci când se clarifică caracteristicile structurii anatomice a inimii înainte de efectuarea unei proceduri chirurgicale.
- Radiografia toracică este de asemenea efectuată, ceea ce permite detectarea modificărilor în modelul pulmonar și a gradului de cardiomegalie.
- În prezența hipoplaziei ventriculului drept, este necesar să se efectueze un studiu diferențiat care să identifice leziunile cardiace și să stabilească cu mai multă precizie un diagnostic.
Tratamentul chirurgical și medicamentos al sindromului hipoplazic al inimii stângi
Această patologie a sistemului cardiac ca tratament terapeutic poate fi aplicată la nou-născuți și este îndreptată către un astfel de tratament pentru a preveni închiderea ductului arterial, precum și pentru a încerca să-l deschidă. În aceste scopuri se utilizează perfuzie cu prostaglandină E. Se introduc medicamente inotropice și diferite tipuri de diuretice.
Cea mai eficientă metodă de tratament va fi intervenția chirurgicală, care se desfășoară în etape. Schema operațiunii este următoarea:
- Prima etapă implică desfășurarea operațiunii Norwood, care are loc în primele două săptămâni de viață. Este necesară reducerea stresului asupra arterelor inimii și ameliorarea aportului de sânge la nivelul aortei;
- în a doua etapă, se desfășoară o operațiune Gemi-Fontena, care are loc la trei luni de la nașterea copilului;
- A treia etapă implică corectarea defectului cardiac și este efectuată la aproximativ un an de la nașterea copilului - funcționarea lui Fontaine.
Ca o alternativă la tratarea patologiei în cauză, se poate utiliza transplantul de inimă; Cu toate acestea, datorită dificultății de a găsi un donator, acesta nu este adesea condus.
profilaxie
Toți oamenii care au această patologie trebuie să efectueze profilaxia endocarditei - este efectuată înainte de orice intervenție chirurgicală și vizită la dentist.
De asemenea, este necesar să se efectueze o examinare constantă cu cardiologii, astfel evitând recidiva.
complicații
Un procent semnificativ de decese este principala complicație a acestei patologii cardiace. Și cu atât mai mult într-o etapă anterioară se dezvăluie patologia, cu atât mai multe posibilități pentru tratamentul său de succes.
Supraviețuirea după cinci ani după corecția chirurgicală reprezintă aproximativ 70% din numărul total de copii cu sindrom de hipoplazie cardiacă stânga și dreaptă.
Trimiteți-le prietenilor: