hemoglobinurie paroxistică nocturnă (PNH) - o boala complexa, din care o manifestare majoră este hemoliza intravasculara dobândită cronică cauzată de sensibilitatea excesivă la anumite eritrocitare normale elemente constitutive de plasmă (complement, properdină).
Boala se caracterizează prin hemoglobinemie persistentă și hemosiderinurie, debutul atacurilor de hemoliză intravasculară acută și dezvoltarea hemoglobinurii.
Mai târziu, Crosby. Dacie (1968), Hartman (1972) au descris alternativ teste noi de diagnostic, dezvoltând unele explicații patogenetice și principii terapeutice. În 1964, Yachnin a atras atenția asupra rolului fracțiunii complement C3 în procesul de degradare a eritrocitelor la hemoglobinuria paroxistică de noapte.
In 1972, Gotze și Miiller-Eberhard descris „mod intermitent“ activarea complementului și a sugerat ipoteza celulelor sanguine roșii PNH în topirea sub influența fracțiunilor activate în acest fel C3. Rosse (1974) și Dacie (1968) a confirmat ipoteza mai veche a prezenței mai multor populații de celule roșii din sânge, în conformitate cu sensibilitatea la acțiunea complementului este topit.
Cauzele hemoglobinuriei paroxistice nocturne sunt etiologia
Noile hemoglobinurie paroxismetice sunt o boală rară care afectează în principal adulții cu vârsta între 25 și 45 de ani, deși nu există o predispoziție specifică completă, rasială sau familială. Boala cea mai frecventă este reală. Cu toate acestea, boala se dezvoltă în anumite condiții patologice.
Nocturna hemoglobinurie paroxistică este o boală clonală. In vitro, formarea de colonii din celulele măduvei osoase este mult inhibată. Acest lucru sugerează prezența unui defect de celule profund-tulpină (Sultan K. și colab.).
Sunt descrise cazuri de hemoglobinurie paroxistică nocturnă. dezvoltarea care se datorează episoade de aplazie medulară din cauza agresiunii chimice sau radiații. Ipoteza pe care tulpina de celule hematopoietice leziune a măduvei osoase care afectează, pot determina modificări în aceasta din urmă, însoțită de formarea de clone anormale, în care descendenți - eritrocite, granulocite și trombocite - sunt defecte ale membranei și sensibilitate la C marcate
În același timp, el are un avantaj selectiv al dezvoltării progresive. în detrimentul populațiilor celulare normale ale măduvei osoase. Acest fenomen este similar cu notele din leucemiile acute, singura diferență este că, în ceea ce privește hemoglobinurie paroxistică nocturnă clona mutantă nu are nici o malignitate, uneori, dispar treptat, un fenomen prin care unele sunt descrise cazuri de recuperare spontană.
În 1968, Dacie a sugerat că o condiție favorabilă pentru dezvoltarea mutațiilor în celula tulpină ar putea fi momentul recuperării măduvei osoase hematopoietice după starea aplastică. Pe această bază, el a concluzionat că hemoglobinuria paroxistică nocturnă este posibil o boală în două etape în care anemia aplastică este prima dintre ele.
În anii următori au fost descrise cazuri de hemoglobinurie paroxistică nocturnă. dezvoltat în timpul mielofibrozei primare, eritroleucemiei sau însoțit de leucemie granulocitară acută. În acest sens, a început să ia în considerare hemoglobinuria nocturnă paroxistică ca o componentă posibilă a sindromului mieloproliferativ.
Semne clinice de hemoglobinurie nocturnă paroxistică
Dacă caracteristica formă paroxistică nocturnă hemoglobinuria top sub acoperire, marcat paloare, stare podzheltushnoe, splenomegalie moderată, o ușoară creștere a ficatului compartiment (instabil) urină hipercrom.
La această stare la sol laminat convulsii hemoglobinurie caracteristice - urina de culoare foarte inchisa (rosu-inchis sau negru), general de bolnav, febră, vărsături, dureri de spate. Convulsii hemoglobinurie observată la aproximativ 25% dintre pacienți (Rosse).
În principiu, ele apar după 2 1 / 2-3 ani de la debutul hemolizei cronice (Dacie), cu toate acestea descrise și cazurile în care acest interval a fost semnificativ mai mare (până la 10 ani într-una dintre observațiile personale). Conform hemoglobinurie repaus clasic asociat cu somnul nocturn (urina de dimineata este întunecat la culoare, dar se decolorează în timpul zilei).
Cu toate acestea, hemoglobinurie se poate dezvolta în timpul pui de somn după-amiază, atunci când efort, menstruație, vaccinare, infectie, tratamentul cu fier, transfuzie de sânge integral, o intervenție chirurgicală sau chiar fără nici un motiv aparent.
Atunci când o formă atipică a primelor manifestări ale bolii pot face atacuri de durere în abdomen și / sau dureri de spate, dureri de cap recurente, tromboză venoasă, infarct viscerala, atacuri de hemoliză post-transfuzie - în absența izoimunizarii. Uneori, modelul bolii precedata de fier hipocrome anemie, purpură trombocitopenică sau mielofibroza dezvoltare (Wintrobe și colab.).
În aproximativ 15% din cazuri, debutul este marcat de apariția anemiei aplastice (Gardner și Murphy). În oricare dintre aceste cazuri, o imagine clinică convingătoare este determinată numai în fazele târzii ale evoluției bolii.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: