Variații și anomalii ale dezvoltării membrelor
Tulburări în dezvoltarea membrelor superioare și inferioare și a formelor de variabilitate individuală; scheletul lor, în principiu, este similar celuilalt. Există patru grupuri principale de anomalii și variații:
1) lipsa de finite sau de defecte în dezvoltarea legăturilor sale individuale;
2) formarea unui membru suplimentar sau a unor părți ale acestuia;
3) sinostoza anormală;
4) dezvoltarea elementelor osoase suplimentare.
Primul grup de membre ale dezvoltării include următoarele anomalii.
1. Dyszemia este un grup de defecte însoțite de hipoplazie, aplasia parțială sau totală a oaselor tubulare. Durata procesului se distinge:
A) Anomalii de distal - reducere extrema a extremitatilor distal.
B) Extromelia axială (micromelia albastră) - aplazia sau hipoplazia oaselor din ambele părți ale membrelor distal și proximal.
B) Extremelia proximală - defect al părții proximale a piciorului (coapsei) fără a deteriora partea distală.
2. Defecte ale extremităților - baza acestui grup de defecte este oprirea formării sau formarea insuficientă a unor părți ale scheletului. Aceste defecte se manifestă prin aplazia sau hipoplazia anumitor structuri anatomice. În ceea ce privește axa longitudinală a membrelor, defectele acestui grup sunt împărțite în direcție transversală și longitudinală.
A) Membrele extremităților reduc transversal (sin. Amputarea congenitală) - includ toate defectele congenitale ale tipului amputației. Ele apar la orice nivel al membrelor sub formă de forme complete și parțiale. Pentru oase tubulare relativ lungi, reducerea poate include partea superioară, mijlocie și inferioară. În acest caz, partea distală a membrelor este complet absentă, ceea ce le diferențiază de defectele de reducere longitudinale, în care părțile distal sunt complet sau parțial conservate parțial.
B) Aplazia transversală terminală (hemimelie albastră) - nici un membru distal de tip amputație la orice nivel:
1) hemibrachia - lipsa antebrațului,
2) Acherya - lipsa unei perii,
3) apodia (syn extropodia) - absența piciorului,
4) Acheuropodia - absența secțiunilor distal ale extremităților superioare și inferioare;
5) Adapția - absența completă a degetelor pe mână sau pe picior,
6) oligodactylia (albastru hypadotacty) - absența mai multor degete pe mână sau picior,
7) afilangia - absența falangelor degetelor pe mână sau pe picior.
B) membrelor membrelor, reducerea longitudinală - reducerea componentelor membrelor de-a lungul axei lor longitudinale. Distinge între formele parțiale, complete și combinate. Poate avea loc într-o formă izolată, care este exprimată numai în aplazia proximal sau părțile de mijloc ale membrelor, sau într-o formă combinată și pot fi combinate cu aplazia distal.
3. Amelia - absența completă a membrelor. Distingeți între amelia superioară și cea inferioară:
A) Abrahia - absența celor două membre superioare,
B) monobrachia - absența unui membru superior,
B) Apus - absența a două membre inferioare,
D) monoapus (monopod albastru) - absența unui membru inferior.
4. Brachydactyly (scurtă blunt) - scurtarea degetelor sau degetelor de la picioare. Datorită lipsei sau subdezvoltării falangelor degetelor, uneori asociate cu scurtarea oaselor metacarpiale (metatarsale).
5. Brahimezofalania este o variantă a brahidactyly, scurtarea tuturor degetelor datorită subdezvoltării falangelor mijlocii. Apare în 8% din cazuri.
6. sirenomelia (sin simpus, sirena, Sympodium, simmeliya, Sindromul Regression caudal, sindromul Caudal Dysplasia.) - fuziunea a extremităților inferioare. Viciu poate atinge țesuturi moi și oase oase tubulare. Odata cu aceasta este hipoplazia sau aplazia extremităților osoase și a pelvisului, congenitale luxatie de sold, contracturã flexiunea șold și genunchi articulațiilor, picior stramb. Se pot forma două picioare (simpus dipus). unul (simpus monapus) sau absent (simpus apus).
7. Focomelia (formă sigilantă a membrelor albastre) - absența completă sau parțială a părților proximale ale membrelor. În funcție de amploarea leziunii, există 3 tipuri:
A) focomelia proximală - aplazia humerusului sau femurului,
B) focomelia distală - aplasia oaselor antebrațului sau piciorului inferior,
B) fokomeliyaapolnaya - aplasia tuturor oaselor tubulare lungi.
Periile sau picioarele pot fi formate complet sau au un aspect rudimentar. În acest caz, ele sunt reprezentate de un deget format sau subdezvoltat, care se extinde direct din trunchi.
Al doilea grup de defecte ale membrelor include:
1. Polydactyly (albastru hyperdactyly, mnogopalost) - o creștere a numărului de degete pe mâini și / și picioare. Numărul de degete poate ajunge la 8, 12 sau mai mult, cea mai comună formă - hexadecimal. Există mai multe tipuri:
A) polidactilie postaksialnaya (ulnar, fibulyarnaya) - polidactilie pinky postminimus. Include două variante fenotipic și eventual genetic diferite: de tip A, în care degetul suplimentar corect format și articulat cu V sau mai multe metacarpal os și tipul B, atunci când un deget suplimentar este format slab și adesea o excrescență dermic.
B) Degete polidactil preaxial (radial, tibial) - policidacil I - IV. Cea mai comună este dublarea primului deget, prefixul. În acest caz, degetul meu este bifurcat (uneori trei falangii) cu dublarea tuturor sau doar a unei părți a elementelor sale.
Adesea, polidactil este bilateral și este combinat cu sindactil. Frecvența populației este de la 1.3300 la 1.630. Tipul de moștenire este dominat autosomal cu penetrare incompletă.
2. Polimelia (hipermelia albastră) - o creștere a numărului de membre. Formarea membrelor supranumerari asociate cu activarea excesivă a mezenchimului în embriogeneza timpurie, ceea ce duce nu la duplicat și replicarea marcajele lor normale.
3. Polypodium - o creștere a numărului de opriri. Este rar. De obicei, există 2 picioare complet formate (diplopodia).
4. Polifalangee (sindrofie, hiperfanganție), o creștere a numărului de falangi, de obicei primul deget al mâinii. Este rar, se întâmplă una și mai des bilaterală.
5. Polyheaia - o creștere a numărului de perii. Este rar. De obicei, există 2 perii complete (diplhearia, dheheiria).
Synostoza trebuie considerată ca o consecință a diferențierii insuficiente a rudimentelor oaselor. Cu o sinnosoză anormală, mobilitatea părții corespunzătoare a membrelor scade.
1. Sitoostoza oaselor de încheietura mâinii - neparticiparea totală sau parțială a oricărei perechi sau a tuturor oaselor încheieturii (cu excepția oaselor de mazăre).
2. Sitoozitatea oaselor piciorului - orice os de metatarsus și tarsus poate fi împărțit (îmbinat). Sintostoza calcaneus-cheek este rară în forma severă de genunchi congenital.
3. Sitooză congenitală radiologică - fuziune (nonseparare) a oaselor radiale și ulnare. Este însoțită de subdezvoltarea sau dezvoltarea incorectă a secțiunilor finale ale acestor oase și atrofia (hipotrofia) mușchilor antebratului. În mod obișnuit, restricția mișcărilor de rotație în articulația cotului cu fixarea articulației în poziția de pronation, în unele cazuri, îndoire și extensie sunt, de asemenea, dificile. În 80% din cazuri, înfrângerea este bilaterală. Acesta este combinat cu dureri de cap, dislocare congenitală a șoldului, malformații ale încheieturii și exostoze. Tipul de moștenire este autosomal dominant.
4. Sitooză a humerusului - manifestată printr-o restrângere sau lipsă de flexie și extensie în articulația cotului. Pe radiografii există o fuziune a oaselor brahiale și radiale. Este descrisă combinația sinostozei brahiale cu microcefalie, meningocelul occipital, colobomii și microftalmia. Tipul de moștenire este autosomal recesiv.
5. Sitoozitatea oaselor metacarpale - nesepararea (fuziunea) oaselor metacarpale. Orice os poate fi implicat în proces, dar IV și V sunt de obicei nedivizibile.
6. Synphalangeia - fuziune a falangei degetelor membrelor superioare și / sau inferioare.
Oasele suplimentare reprezintă variante ale formării scheletului membrelor. Ele sunt localizate în toate părțile, de obicei în apropierea articulațiilor. În procesele scapulei se observă os coracoideum și os acromiale. Lângă unghiul inferior al scapulei pot fi scapule os anguli. Deasupra germenii cotului apare uneori patella olecrani.
Sunt numeroase numeroase oase suplimentare ale mâinii. Descrise mai mult de 25 de tipuri de oase, dar cele mai multe dintre ele sunt foarte rare și, aparent, formate ca urmare a unor leziuni care apar in copilarie. Doar câteva dintre oasele adiționale au o carieră independentă. Al doilea os trapezoidală, os trapezoideum secundarium, situată între osul trapez, osul și osul metacarpian trapez al II-lea. os stiloid, os styloideum, se găsește în 3-4% între II și III metacarpal, trapezoidală și os capitat. Mezhpyastnaya os sau os Gruber are loc între capitato și III și IV oase metacarpiene. Oasele triunghiulare, os triangulare, se dezvoltă în procesul stiloid al ulnei.
Este de interes pentru punctul de vedere al comparative anatomice, osul central al carpilor încheietura mâinii centrale, os, care sunt, uneori, găsite între scafoid, trapezoidală și oasele capitat. Se crede că acest os corespunde elementului osos al periei care a dispărut în filogeneză.
Într-un grup special, se disting oasele sesamoide, care se numesc după asemănarea cu semințele plantei de susan din sud. Acestea sunt oasele mici asociate cu tendoanele mușchilor și situate în degete în apropierea articulațiilor interfalangiene și metacarpofalangeale. Oasele sezoamice ale îmbinărilor interfalangiene distalate apar în vârful degetului mare la 82%, la degetul mic este mult mai rar, în degetul II, ca excepție. În articulațiile metacarpofalangeale, oasele sesamoide pot fi localizate pe partea radială sau ulnară. În degetul mare sunt constante. Foarte des există un cot în degetul mic (77%) și o piatră radială în degetul arătător (56%). Localizările rămase sunt rare. La 85% există un aranjament simetric al oaselor sesamoide în degetele ambelor mâini. Sesamoid oasele au un pliu cartilaginos și, prin urmare, sunt adevărate elemente scheletice. Ossification se produce după 8 ani și poate dura până la 20 de ani.
Oasele suplimentare din membrul inferior, ca în partea superioară, sunt localizate pe circumferința articulațiilor. La marginea acetabulului acolo os acetabuli, peste partea de sus a trohanter - trochantericum os. La articulația genunchiului se formează oase sesamoide, numite fabella. Pentru prima dată despre ele este menționat în Vesalius. Oase laterală, fabella lateralis, atunci când raza X este detectată în 10-15% din cazuri. Osul medial, fabella medialis, apare numai în 0,1%. Rotula, de asemenea, se referă la oasele sesamoid, acesta poate fi împărțit în două sau trei părți, aditivul este format uneori os lângă ea.
Oasele suplimentare ale piciorului sunt mai numeroase și apar mai des decât în mână. os Intertarsal, os intermetatarseum, situat între I și II și metatarsian medial și oasele cuneiforme intermediare. Uneori, un deget suplimentar este conectat cu acest os. Din punct de vedere radiologic, acest os este detectat în 1% din cazuri. Mai multe tipuri de oase sunt descrise în partea centrală a tarsului, în apropierea osului scaphoid. La marginea sa mediană, tibia exterioară este localizată, os tibiale externum, frecvența acesteia atingând 15%. Osul extra fibular, os peroneum, apare la 8-10% pe marginea laterală a piciorului în apropierea osului în formă de cub. În al doilea rând calcaneu, os calcaneu secundarium, se formează între calcaneu și oasele navicularul cuboidului, frecvența nu depășește 1%. Oasele triunghiulare, os trigonum, sunt localizate la 8-10% în procesul posterior al talusului.
Tarsul adițional al tarsului este de obicei asociat, formarea simetrică fiind observată într-un total de 80% din cazuri. Există adesea combinații de tipuri individuale de oase între ele. Este demonstrat că combină în mod natural aceste oase: I tibială peronieră suplimentar extern, tibial și triunghiulară exterioare, peronier și triunghiulară suplimentară. Sesamoid oase în picior sunt mai puțin comune decât în mână.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: