Leukoencefalita sclerozantă subacută (leuko- și panencefalita demielinizantă)
În ultimii ani, sa sugerat că această encefalită nu are o valoare independentă; Numai panencefalita scleroză subacută (rujeola) este recunoscută.
Acest grup include formele specifice de encefalită cronică și subacute cu progresiva severa peste (Dawson incluziuni encefalita, subacute sclerozante subacute Van Bogart nodoasa subacută Petty-Doering). Deoarece diferențele lor imagine și morfologia clinică relativă și nesemnificativă, acum tratează ca o singură boală, adesea numită „sclerozantă subacută subacută.“ Acest grup de boli include periaksialny Schilders Encefalita (scleroză difuză periaksialny) având unele caracteristici clinice și patologice destul de clare tăiat.
În etiologia encefalitei sclerozante subacute, rolul major este jucat de o infecție virală persistentă, aparent, rujeola, enterovirusul, virusul encefalitei cauzate de căpușe. La pacienții cu panencefalită sclerozantă subacută, se găsesc în sânge și în CSF titruri foarte mari de rujeolă (care nu se observă nici măcar la pacienții cu infecție acută a rujeolei).
Patogenia bolii este jucată de rolul mecanismelor autoimune, precum și de defectul achiziționat sau congenital al sistemului imunitar.
morbid anatomy
Din punct de vedere microscopic, există o pronunțată demielinizare difuză și glioză a materiei albe a emisferelor cerebrale. În unele cazuri, identificați o mulțime de noduli gliali. În alte cazuri, există incluziuni oxifilice în nucleul neuronilor cortexului, subcortexului, brainstemului în fundal și x modificări distrofice. Cilindrii axiali rămân în primul rând relativ intacți, apoi mor. Indicați infiltrarea perivasculară moderată cu celulele limfoide și plasmatice. Pentru leucoencefalita lui Schuleder, proliferarea glia cu leziuni de scleroză este caracteristică.
Imagine clinică
Boala afectează în principal copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 2 și 15 ani, dar uneori apare boala și la vârsta adultă. Debutul bolii este subacut. Simptomele apar ca fiind neurastenice: distragere, iritabilitate, oboseală, lacrimă.
Apoi, există semne de schimbări de personalitate, abateri în comportament. Pacienții devin indiferenți, pierd simțul distanței, prietenia, datoria, corectitudinea relațiilor, disciplina. Modelele primitive încep să domine: lăcomia, egoismul, cruzimea. În același timp, apar tulburări ale funcțiilor cerebrale superioare (agrafie, afazie, alexie, apraxie), orientarea spațială și tulburările schemei corporale.
La 2-3 luni de la debutul bolii, statutul neurologic dezvăluie hiperkinezia sub formă de mioclonii, spasm torsiune, hemiballism. În același timp, există convulsii epileptice convulsive, epilepsii mici epileptice, persistente parțiale, cum ar fi epilepsia Kozhevnikovskaya. În viitor, pe măsură ce progresează boala, hiperkineza slăbește, dar Parkinsonismul și tulburările distonice încep să crească până la rigiditatea decerebrală.
Tulburările extrapiramidale sunt de obicei combinate cu tulburări vegetative pronunțate: netezirea facială, salivarea, hiperhidroza, labilitatea vasomotorie, tahicardia, tahipneea. Deseori există râsete involuntare și plâns, strigăte bruște ("plânsul păsărilor").
Un simptom comun este ataxia statică și locomotorie de origine frontală (pacientul nu ține corpul într-o poziție verticală).
În stadiul final al bolii apar mono-, hemi- și tetrapareze cu caracter spastic, suprapuse pe tulburări motrice extrapiramidale și cerebeloase frontale. Afazia senzorială și motorie, agnosia auditivă și vizuală sunt dezvăluite. Progresia cașexiei.
Curent și prognoză
În cursul encefalitei sclerozante subacute, se disting 3 etape.
• În prima etapă, principalele simptome sunt modificările de personalitate, tulburările comportamentale, creșterea defectelor în funcțiile creierului superior, diverse hiperkineze, crize convulsive și non-convulsive.
• Tulburările extrapiramidale ale tonusului și ale tulburărilor de reglementare centrale autonome sunt în creștere în etapa a II-a.
• Etapa III este caracterizată de cașexie și decorticarea completă.
Cursul encefalitei sclerozice progresează în mod constant și se termină întotdeauna letal. Durata bolii este de obicei de la 6 luni la 2-3 ani.
Există forme care se produc cronică cu remisiuni periodice. Moartea are loc într-o stare de imobilitate completă, cașexie, marasmus, cel mai adesea în stare epileptică sau din cauza pneumoniei.
diagnosticare
Faceți cunoștință cu unele dintre dificultățile în stadiile incipiente, de multe ori misdiagnosed ca neurastenie, isterie, schizofrenie. Ulterior diagnosticul diferential se face cu o tumoare pe creier. Diagnosticul trebuie să se bazeze pe difuză (mai degrabă decât odnoochagovost) leziuni, absența hipertensiunii intracraniene, deplasarea structurilor mediane ale creierului în timpul EhoES MRI (Fig. 31-7), în imaginea patognomonice a rezultatelor EEG. Diagnosticul este confirmat de rezultatele molekulyarnogeneticheskih, studii imunologice și metode neuroimagistice.
Fig. 31-7. IRM a creierului cu encefalită sclerozantă subacută.
Tabloul clinic leykoentsefalita Schilder (în prezent, această formă este numită difuză, scleroză Schilder) are unele caracteristici mai mult de semne piramidale pronuntate domina extrapiramidal, mai multe sanse de a raporta convulsii mari. În stadiile inițiale predominante tulburări psihice. Poate că pentru o formă pseudotumor cu semnele de creștere a odnoochagovyh simptomelor emisferice care implica hipertensiune intracraniană. CHN leziune caracteristica, în special perechile II și VIII. Ambliopia poate fi de până la amauroză. În fundusului arată atrofie optică. În unele cazuri, Amaurosis rămân intacte reacție pupilar la lumină, datorită caracterului central (din cauza leziuni ale lobului occipital) amaurosis.
În lichidul cefalorahidian există o pleocitoză moderată, o creștere a conținutului de proteine și a γ-globulinei. Reacția coloidală Lange dă o curbă paralizantă în encefalita sclerozantă subacută, inflamatoare și amestecată - cu leukoencefalita lui Schilder. Modificările patologice în reacția Lange și hiperaagamaglobulinorahia sunt semne timpurii ale leuko- și panencefalitei. Cu EEG, se înregistrează descărcări regulate periodice de amplitudine sincrone, de înaltă frecvență, ale unei activități electrice (complexe Rademecker). Cu Echo, efectuat în cazuri cu un curs pseudotumoros de leukoencefalită, deplasarea structurilor mediane nu este detectată. Cel mai informativ este CT axial.
Trimiteți-le prietenilor: