Amiloidoză, novoston

Ce este amiloidoza (distrofie amiloidă)

Amiloidoza (distrofie amiloidă) - o încălcare a metabolismului proteic, însoțită de formarea și depunerea în țesuturi a unui complex proteic-polizaharidic specific - amiloid. Amiloidul persistă mult timp în organism și chiar și după moarte pentru o lungă perioadă de timp nu este putrefied (IV Davydovsky, 1967).

Cauze (etiologie) de amiloidoză (distrofie amiloidă)

Dezvoltarea amiloidozei asociată cu afectarea funcției-proteină sintetică a sistemului reticuloendotelial, acumularea în plasma sanguină de proteine ​​anormale care servesc ca autoantigene și cauzează formarea de autoanticorpi. Ca rezultat al interacțiunii unui antigen cu un anticorp de precipitare grosieră a proteinelor implicate în formarea de amiloid. Întârziind în țesuturi (de exemplu, în pereții vaselor de sânge și m glandular. P.), Amiloidul dislocă elemente organ specializat funcțional care conduce la distrugerea acelui organ.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul amiloidozelor (distrofie amiloidă)

AL-amiloidoza (lanțurile ușoare ale imunoglobulinei derivate) - amiloidozei primare cauzate de acumularea în plasma sanguină a lanțului ușor de imunoglobulină anormală sintetizată de maligne B-limfocite cu mielom (Rustitskogo Calera bolii)

AA-amiloidoza (dobândite) - amiloidoză secundară cauzată de hipersecreția hepatică acută fază de proteină alfa-globulină ca răspuns la (cele mai multe purulentă) inflamație cronică. Exemple de astfel de inflamație este lepra, bronșiectazii, tuberculoza, și așa mai departe. D. subspecie ASC-amiloidoză este amiloidozei (cardiovascular sistemic), se dezvoltă la persoanele cu vârsta peste 90 de ani. Motivele sunt necunoscute patogeneza.

AF-amiloidoza (Marea Mediterană intermitent febră) - o formă ereditară de amiloidoză, cu mecanism de transmitere autosomal recesivă. Acest tip de amiloidoză afectează persoanele care aparțin anumitor grupuri etnice care trăiesc pe malul Mediteranei (evreii sefarzi, greci, arabi, armeni). Există soiuri de amiloidoza, tipic aria geografică delimitată: „amiloidoza portugheză“ (care afectează în principal membrele inferioare nervilor), „amiloidoza american“ (care afectează în principal nervii extremităților superioare), amiloidoza nefropatichesky de familie, sau „amiloidoza engleză“, care curge cu simptomele de urticarie , surditate si febra.

AH-amiloidoza (asociată cu hemodialisis) - se observă exclusiv la pacienții aflați în tratament hemodializat. Patogeneza este legată de faptul că, în rinichii normali eliminați beta-2 microglobulina MHC clasa I, nu este filtrat în hemodialyzer și se acumulează în organism.

AE-amiloidoza - o forma de amiloidoza locale, în curs de dezvoltare în unele tumori, cum ar fi carcinomul medular al celulele C ale glandei tiroide. În acest caz, precursorul amiloidului sunt fragmente patologice ale calcitoninei.

tip Amiloidoza finlandez - un tip rar de amiloidoză cauzate de o genă care codifică o mutație GSN dzhelsolin proteină.

1. Amiloidoza primară este cauzată de modificările celulare ale mielomului, hipogamaglobulinemiei monoclonale, macroglobulinemiei Waldenstrom.

Amiloidul constă în lanțuri ușoare de imunoglobuline, sinteza lor fiind sporită dramatic cu aceste boli.

2. amiloidoza secundara apare ca urmare a bolilor inflamatorii cronice (de exemplu, artrita reumatoida, osteomielite, bronșiectazii, malaria, tuberculoza, lepra).

Amiloidul constă din amiloid de proteine ​​fibrilare și produsele sale de dezintegrare - proteină amiloidă serică.

3. Familie (idiopatică) amiloidoza. De obicei, - un defect congenital al enzimelor. Există mai multe forme de amiloidoză congenitale, cum ar fi febra mediteraneană (poliserozită paroxistică familială - o boala de cauza necunoscuta, manifestate prin dureri abdominale, accese de febra, pleurezie, artrită și erupții pe piele).

4. Amiloidoza veche.

5. Amiloidoza de dializă se dezvoltă în timpul hemodializei.

Simptome (imagine clinică) de amiloidoză (distrofie amiloidă)

Intensitatea manifestărilor clinice depinde de localizarea și prevalența depozitelor de amiloid. Aceasta determină durata bolii și prezența complicațiilor. Cele mai frecvente leziuni ale rinichilor, câteodată leziunile esofagului, splinei, intestinelor, precum și stomacul. Când amiloidoza renală observată perioada de latență lungă a bolii, pentru care nu există simptome semnificative - există doar o ușoară slăbiciune și scăderea activității. După două săptămâni, fluxul perioadei latente apar edeme renale, disfuncția lor (proteine ​​în urină - dezvoltarea proteinurie, și celule sanguine), insuficiență cardiacă. Amiloidoza observat greutate stomac în regiunea epigastrică, ușurând peristaltismul gastric după ce mănâncă mâncarea. În amiloidoza intestinului, greutate și durere plictisitoare în regiunea abdominală, se observă diaree.

Diagnosticul de amiloidoză (distrofie amiloidă)

• În sânge, anemie, leucocitoza, rata crescută de sedimentare a hematiilor, aproape 80% din cazuri de boala apar in reducerea precoce a cantității de proteine, hiperglobulinemie, reducere de sodiu, calciu plachetar. Cu afectare hepatică - creșterea colesterolului, în unele cazuri - creșterea bilirubinei, creșterea activității fosfatazei alcaline
• Evaluarea funcției tiroidiene - posibila scădere a funcției tiroidiene
• Evaluarea funcției renale - în aproape 50% din cazuri, amiloidoza începe cu insuficiență renală. În urină, pe lângă proteine, în sediment se găsesc cilindri, eritrocite, leucocite
• În amiloidoza primară, o creștere a conținutului de amiloid în plasmă sanguină și / sau urină
• În amiloidoza secundară, trebuie acordată atenție semnelor de laborator ale bolilor inflamatorii cronice
• În fecale - o cantitate mare de grăsimi, amidon, fibre musculare
• Ecocardiografia (cu boală de inimă suspectată)
• Examinarea cu raze X
• Eșantioane clinice funcționale cu roșu congo și albastru de metilen (dispariția rapidă a coloranților cu administrare intravenoasă din serul de sânge datorită fixării lor cu amiloid și scăderea semnificativă a secreției lor de către rinichi). La o amiloidoză primară, aceste teste nu sunt întotdeauna informative
• Biopsia organelor este cea mai informativă metodă.

Tratamentul amiloidozei (distrofie amiloidă)

Principii generale de tratament a amiloidozelor

• 
  Modul de acasă, cu excepția cazurilor severe (insuficiență cardiacă severă, insuficiență renală cronică)
• Pacientul cu amiloidoză prezintă un aport lung (1,5-2 ani) de ficat crud (100-120 g / zi)
• Restricția consumului de proteine, sare la pacienții cu insuficiență renală cronică
• Restricții de sare la pacienții cu insuficiență cardiacă
• În amiloidoza secundară - tratamentul bolii subiacente (tuberculoză, osteomielită, empieul pleurei etc.), după care se vindecă deseori și se manifestă amiloidoză
• Transferul pacientului cu amiloidoză dializată la dializă peritoneală
• Cand amiloidoza intestinului curge cu diaree persistenta - astringenții (bismut subntirat, adsorbanți)
• In amiloidoza primar, în etapele inițiale ale procesului - clorochina 0,25 g 1 r / d este lung, combinația de melfalan și prednisolon, melfalan, prednison și colchicină colchicină sau numai
• În amiloidoza secundară - un tratament specific al bolii de bază
• Cu amiloidoză familială - colchicină (0,6 mg 2-3 r / zi)
• Tratamentul simptomatic: vitamine, diuretice, medicamente care reduc tensiunea arterială, transfuzia de plasmă etc.

Tratamentul chirurgical al amiloidozelor

Decaparea splinei poate îmbunătăți starea datorită scăderii cantității de amiloid produsă în organism

Prognosticul pentru amiloidoză este determinat de boala de bază. Rata medie de supraviețuire este de 12-14 luni. Femeile traiesc de multe ori mai mult. Boala este mai gravă la vârstnici.

Ce trebuie tratați medicii dacă aveți amiloidoză (distrofie amiloidă)

Structura chimică a amiloidului este diferită pentru diferite forme de patologie. Amiloidoza, de fapt, este un grup de boli similare în mecanismul de dezvoltare, manifestări clinice și pathoanatomice.

Până în prezent, nu există metode de tratament care să permită, odată pentru totdeauna, să scape de amiloidoză.

Amiloidoza se poate dezvolta de zeci de ani, fără a se comporta cel puțin.

Cauzele unor forme de amiloidoză sunt necunoscute științei.

Este posibilă sarcina cu amiloidoză?

Sarcina în amiloidoza este posibilă numai în cazurile în care activitatea funcțională a organelor vitale ale unei femei suficient pentru a transporta și de a da naștere unui copil. În caz contrar, sarcina poate duce la moartea fătului și a mamei.

Unele forme locale de amiloidoză nu prezintă niciun pericol pentru sarcină. În cazul în care acumularea de amiloid apare numai într-un singur organ sau țesut (de exemplu, mușchi sau peretele intestinal) și nu ajunge la dimensiuni mari, sarcina si nasterea va avea loc fără complicații, iar copilul se va naște perfect sănătos. În același timp, forme generalizate de amiloidoză, prognoza pentru mama și fătul este determinată în întregime de durata bolii și pentru a păstra funcționalitatea rezervelor organe vitale.

Rezultatul sarcinii și al nașterii este determinat de:

• funcțiile inimii;
• funcția renală;
• funcția hepatică;
• funcții ale glandelor suprarenale;
• rata de formare a amiloidului.

O complicație periculoasă a amiloidozei este insuficiența cardiacă (CH), care se dezvoltă datorită depunerii amiloidului în țesutul cardiac. Acest lucru conduce la o încălcare a activității sale contractile, aducând cu sarcini există anumite simptome - slăbiciune, scurtarea respirației (senzație de lipsă de aer), palpitații ale inimii, dureri în piept. Deoarece purtarea și nașterea sunt însoțite de o povară semnificativă asupra inimii, deteriorarea acestui organ poate provoca complicații grave în timpul sarcinii.

În funcție de severitatea celor patru clase funcționale ale CH. Primul este caracterizat de apariția simptomelor numai cu exerciții fizice extrem de grele, în timp ce al patrulea este expus pacienților care nu se pot auto-întreține. Femeile cu clasa funcțională I - II pot suporta calm copilul, dar sunt recomandate livrarea artificială (cu cezariană). În prezența clasei funcționale III - IV, sarcina și nașterea sunt absolut contraindicate, deoarece organismul în acest caz nu poate face față sarcinii în creștere. Probabilitatea de deces al fătului și mama în acest caz este extrem de mare, de aceea este recomandat avortul (avort terapeutic).

Fătul în curs de dezvoltare necesită o livrare constantă de diferite substanțe nutritive, inclusiv proteine. Cu toate acestea, depunerea de amiloid la mama rinichi este distrugerea țesutului renal, prin care celulele sanguine si proteine ​​krupnomolekulyarnyh devin proeminente în urină, ceea ce duce în final la deficit sever de proteine, edeme și ascită (acumulare de lichid în cavitatea abdominală). Fructul este, de asemenea, începe să fie lipsit de proteine ​​(care sunt principalele elemente constitutive ale organismului în creștere), ceea ce poate duce la o întârziere în dezvoltarea și după naștere pot apărea malformații, întârzierea creșterii, mentale și tulburări psihologice.

Un grad extrem de afectare renala in amiloidoza este insuficienta renala cronica in care rinichii nu pot elimina produsele secundare ale metabolismului organismului. Ca rezultat, se acumulează în sângele mamei, exercitând un efect toxic asupra tuturor organelor și sistemelor, care pot afecta poziția fetală (de la intarzieri de dezvoltare usoara pana la moarte fetală).

Dacă depunerea de amiloid la compresiune țesut hepatic apare vasele sanguine de organe, ducând la creșterea presiunii din sistem așa-numita vena portă, care colectează sânge de la toate organele abdominale nepereche (stomac, intestine, splina, etc.). Vasele acestor organe se extind, iar pereții lor sunt subțiriți. Odată cu creșterea în continuare a porțiunii de fluid sub presiune a plasmei începe să iasă din patul vascular și se acumulează în cavitatea peritoneală, adică se dezvoltă ascită. Dacă se acumulează o mulțime, începe să exercite presiune asupra fătului în creștere. Acest lucru poate duce la o întârziere în dezvoltarea diferitelor anomalii congenitale, iar atunci când sunt exprimate ascită tensionate (fluid în cazul în care suma depășește 5 - 6 litri) se poate produce moartea fatului intrauterin.

În condiții normale, glandele suprarenale secretă anumiți hormoni implicați în reglarea proceselor metabolice în organism. Când amiloidoza afectează cantitatea de țesut funcțional din aceste organe scade, rezultând o scădere semnificativă a producției de hormoni.

În timpul sarcinii, un rol important îl joacă cortizolul hormonului suprarenalian, a cărui funcție este de a activa mecanisme adaptive în corpul mamei. Cu lipsa ei, aceste mecanisme sunt foarte prost exprimate sau complet absente, ca urmare a oricărei traume fizice sau emoționale care poate duce la moartea fătului și a mamei.

Rata de formare a amiloidului

De obicei, acest proces este destul de lent, ca urmare a declanșării bolii înainte de dezvoltarea insuficienței multiple de organe durează cel puțin zece ani. Cu toate acestea, în unele cazuri (de obicei în amiloidoză secundară, în curs de dezvoltare pe fondul proceselor inflamatorii cronice în organism) formează amiloid foarte repede. Acest lucru poate duce la infiltrarea placentei amiloide vasculare (organism oferind schimbul de substante intre mama si fat) care duc la hipoxie fetală, întârzie progresia acesteia sau chiar o moarte fetală.

Pot ameliora amiloidoza cu remedii folclorice?

Există metode populare care au fost utilizate de mai mulți ani în tratamentul acestei boli. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că eul în astfel de boli grave amiloidoza poate duce la consecințe foarte nedorite, astfel încât înainte de a aplica rețete populare este foarte recomandat să se consulte un medic.

În cazul amiloidozelor, puteți aplica:

Herbal infuzie inflamatorie. Structura include câmp proaspete flori de mușețel (activitate antiinflamatorie și antimicrobian), flori imortelă (posedă acțiune antiinflamatorie și îmbunătățirea excreție a bilirubinei în secreția biliară), planta Hypericum (crescut rezistența fizică și psihică) și muguri de mesteacăn (diuretic). Pentru a pregăti necesar pentru 200 de grame din fiecare ingredient plasat într-un borcan de sticlă și se toarnă un litru de apă clocotită. După aceea, închideți capacul strâns și lăsați-l într-un loc întunecat timp de 5 - 6 ore. Luați 200 ml 1 dată pe zi înainte de culcare. Durata tratamentului continuu nu este mai mare de 3 luni.

Infuzarea de fructe de cenușă de munte și afine. Pentru pregătirea perfuziei este necesar să se ia 100 de grame de fructe din fiecare boabe și se toarnă un litru de apă clocotită. După o jumătate de oră de efort, lăsați să se răcească și să ia 100 ml de 3 ori pe zi înainte de a mânca. Infuzia are un efect antiinflamator și astringent.

Infuzie de urzică surdă. Această plantă conține tanini, acid ascorbic, histamină și multe alte substanțe. Este folosit pentru boli infecțioase cronice ale rinichilor. Pentru a prepara 3 - 4 urzică tocat ar trebui să umple un termos de 500 ml de apă fierbinte (nu de fierbere) și ia 100 ml de 4 - 5 ori pe zi.

Infuzarea fructelor de ienupăr. Are acțiune antiinflamatorie, antimicrobiană, coleretică și diuretică. Pentru a pregăti perfuzia 1 lingură de fructe uscate, este necesar să se toarnă un litru de apă clocotită și să insiste într-un loc întunecat timp de 2 - 4 ore. Luați o lingură de 3-4 ori pe zi înainte de mese.

Tinctura din plante cu semințe de ovăz. Are efect antiinflamator și tonic. Crește capacitatea de lucru și rezistența la stres a corpului. Pentru a prepara tinctura trebuie 200mg ierburi tocate se toarnă ovăz 70% alcool si infuza-l într-un loc întunecos, timp de 3 săptămâni, agitând borcan de zi cu zi. După aceasta, faceți o linguriță și luați o linguriță de 3 ori pe zi, diluând în 100 ml de apă fiartă la cald.

Articole similare

• Amiloidoza - simptome, tratament

Trimiteți-le prietenilor: