Sindromul Gipopituitarny (hipopituitarism, boala Simmonds boala Skien) - o boală bazată pe leziunea sistemului hipotalamo-hipofizo cu pierderea functiei adenohypophysis si insuficienta secundara glandelor endocrine periferice.
a fost izolat în funcție de gradul de deteriorare: panhypopituitarism (pierderea tuturor funcțiilor tropicului pituitare) și hipopituitarism parțială (pierderea uneia sau mai multor funcții pituitare).
Etiologie și patogeneză
Pe baza principiilor clasice de reglementare a funcțiilor pituitare, se pot distinge mai multe mecanisme etiopatogenetice diferite ale tulburării funcției pituitare:- afecțiuni circulatorii în glanda pituitară după hemoragii masive, tromboembolism sau sepsis (apoplexia glandei pituitare);
- tumorile regiunii hipotalamo-pituitare, determinând comprimarea glandei pituitare, metastazarea tumorilor în zona hipotalamo-pituitară, formarea chistică;
- traumatisme craniene, inclusiv neurochirurgicale, asociate în principal cu o încălcare a integrității piciorului hipofizar;
- expunerea la radiații în regiunea hipotalamo-pituitară;
- hipofizită autoimună, procese granulomatoase (sifilis, sarcoidoză), neuroinfecții;
- sindroame genetice (sindrom Kallman etc.);
- sindromul șei turcești "goale".
Dezvoltarea hipopituitarism postpartum snizano cu hipertrofie a glandei pituitare anterioare în timpul sarcinii și raportul în greutate de încălcare a hipofizei și aportul sanguin, vasospasm și ischemie, în curs de dezvoltare după sângerare.
În funcție de procesul patologic care cauzeaza boala, primar izolat (hipofiză) și (hipotalamic) hipopituitarism secundar. Cu toate acestea, principala legătură de patogeneza - lipsa secretiei hormonului hipofizar anterior (hormon de creștere, FSH, LH, prolactina, ACTH, TSH), care determină inhibarea funcției glandelor endocrine periferice cu dezvoltarea hipogonadism secundar, hypocorticoidism. hipotiroidism. Boala este însoțită de o încălcare a biosintezei proteinelor, încetinirea absorbției glucozei în intestin, și deteriorarea descompunerea glicogenului. Încălcată și schimbul de lipide datorită utilizării insuficiente a grăsimilor.
Deficitul hormonului de creștere (STH) se manifestă diferit în funcție de vârsta manifestării bolii. În copilărie, aceasta este, în primul rând, un decalaj în creștere, și în adulți - atrofie musculară, splanchomycia, o scădere a masei osoase etc. Se demonstrează că, odată cu dezvoltarea hipopituitarismului parțial, în primul rând, producția de gonadotropine și STG este întreruptă.
Modificările morfologice se caracterizează prin distrugere, necroză, defecte în dezvoltarea lobului anterior al glandei pituitare. Simptomatologia clinică a panhipopituitarismului se dezvoltă atunci când este afectată mai mult de 90% din țesutul adenohypofizic, în alte cazuri este posibilă dezvoltarea hipopituitarismului parțial. Când este implicat în procesul patologic al piciorului hipofizar, este posibilă dezvoltarea simultană a diabetului insipidus ca o consecință a deficienței vasopresinei.
Simptome precoce: Boala incepe cu simptome care să reflecte funcția pituitară gonadotropina insuficientă. Ca adolescent, dezvolta semne de hipogonadism hipogonadotropic, cu proporțiile corpului eunuchoid și pubertate întârziată. vârsta osoasă este în spatele calendarului, întârziat osificare laringiene, simțul mirosului redus. La bărbați, reducerea libidoului si a potentei, marimea testiculelor reduse, parul cade pe fața lui, în axile, pe pubian. La femei, scăderea libidoului, deranjat ciclu menstrual, picătură banda in axile si parul pubian, sani si atrofie a redus dezvolta organele genitale.
Desfasurat dezvolta simptome clinice ale simptomelor bolii glandelor endocrine periferice (hipogonadism secundar, gipokortitsizm, hipotiroidism), hormoni hipofizari (hormonul de creștere, prolactina) și hipotalamus (vasopresină, hormon de stimulare a β-melanocite).
Lipsa ACTH duce la hipocorticism prin dezvoltarea unei imagini clinice tipice, caracteristică a căruia este absența hiperpigmentării. Încălcarea sintezei adecvate de hormon de stimulare a melanocitelor poate duce la hipopigmentarea pielii, areola mamelor.
Scăderea secreției TSH se manifestă prin dezvoltarea unei simptomatologii caracteristice, dar nu pronunțate, a hipotiroidismului. În copilărie, hipotiroidismul promovează întârzierea dezvoltării fizice și mentale. La adulți, hipotiroidismul se dezvoltă cu caracteristici caracteristice. Caracteristica de reținere a fluidului hipotiroidismului, ca regulă, nu este însoțită de dezvoltarea sindromului edematos.
Creștere deficit de secreție hormonală poate fi cauza reacții hipoglicemice exprimate hipo și atrofie musculară (neted, musculaturii scheletice), slăbiciune și debilitate, osteopenie, splanhomikrii, creșterea greutății corporale în detrimentul țesutului adipos. În copilărie și adolescență, se înregistrează o încetinire pronunțată a ratelor de creștere. Deficitul de prolactina apare doar un simptom clinic - hipogalactiei postpartum.
La examinarea pacienților cu o nutriție redusă sau normală, pielea este palidă, subțire, uscată; slăbiciune musculară pronunțată, în cele mai multe cazuri, există hipotensiune arterială, bradicardie, dispepsie, osteopenia si osteoporoza, simptome de hipogonadism sunt exprimate. Pacienții cu hipopituitarism sunt predispuși la colaps ortostatic.
In cele mai multe cazuri simptomele tulburărilor sistemului nervos periferic sau în polinevrite formă radiculoneuritis, cu sindrom marcat de durere și a sistemului nervos central, care se manifestă reducerea activității emoționale, indiferență față de evenimente, depresie, reacții emoționale nepotrivite.
În tumorile glandei hipofizare, modificările sunt detectate din fondul ocular, hemianopia bimtemorală. Poate apariția simptomelor, caracteristice pentru creșterea presiunii intracraniene. Odată cu înfrângerea hipotalamusului, pot fi detectate diabetul insipid, afectarea termoregulării, apetitul și somnul.
Cu hemoragiilor în tumori hipofizare pot dezvolta sindrom acut cu hipopituitarism brusc dureri de cap, colaps, simptome meningeale, o scădere bruscă a vederii. Baza insuficienței pituitare acută este o gipokortitsizm acută și posibila asociere cu hipotiroidism. Postnatala hipopituitarism asociată cu necroza a glandei pituitare anterioare. Este cunoscut sub numele de boala Simmonds' (cu necroza masiva) sau boala Skien (cu leziuni parțiale ale glandei pituitare, cu pierderea gonadotrop și funcțiile thyrotrophic).
diagnosticare
Pentru a confirma diagnosticul, istoricul (traumatisme, boli inflamatorii, pierderi masive de sânge), secvența de dezvoltare a semnelor clinice, natura cursului bolii sunt importante. Pentru a stabili cauzele hipopituitarismului, este necesară radiografia craniului și șaua turcească. Dacă există o suspiciune de tumoare, ecoencefalografie, tomografie computerizată, RMN. Investigarea fondului și a câmpurilor vizuale contribuie, de asemenea, la stabilirea cauzei bolii.
Testele de diagnostic hormonale: determinarea nivelelor bazale de hormoni hipofizari - FSH, LH, ACTH, TSH, hormon de creștere, prolactina, precum estradiol, testosteron, hormoni tiroidieni (T4 și T3 legare .. legare), și cortizol. Este important să ne amintim că nivelul bazai scăzut de hormoni ai glandelor periferice nu are valoare de diagnostic semnificativă. Rafinarea motivele pentru reducerea lor obținute prin efectuarea de teste funcționale care să permită să gonadotropină corionică sau pentru clomifen funcție de evaluare gonadotropina cu insulină sau clonidina pentru evaluarea funcției pituitară hormon de creștere, un tirotropină sau rifatiroinom thyrotropic pentru funcțiile de evaluare cu sinaktenom sau metapyron kortikotropnoy pentru a evalua funcția.
Confirmarea clinică a diagnosticului este:- scad nivelele bazale ale FSH, LH, ACTH, TSH, hormon de creștere, prolactina, sub valorile normale (măsurată funcția hipofizară kortikotropnoy studiu recomandat de ritm circadian, adică, probele de sânge trebuie să fie efectuate în mod repetat pe tot parcursul zilei);
- scăderea simultană a nivelurilor de estradiol, testosteron, cortizol, T4 și st. T3;
- scăderea excreției zilnice a cortizolului cu urină.
- tireoliberinom de test (200 mcg i.v.) - secundar nivelul hipotiroidism TSH după 30 de minute nu este schimbat, iar când primar - nivelul TTG crește cu 50% sau mai mult;
- testul tetrakozaktidom (sinaktenom, 1-24 ACTH) (250 mg, iv) - în sânge ginokortitsizme secundar nivelului de cortizol crește la 60 min la 50%, și cu nivelul de cortizol primar nu se schimbă;
- test cu hipoglicemie de insulină (0,1 UI / kg intravenos) - testul este considerat informativ când simptomele hipoglicemiei și nivelul glicemiei
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: