Boala osoasă a Paget (deformarea osteozei) este de obicei o patologie focală, dar uneori poate fi obișnuită. Procesul inițial este resorbția osoasă excesivă prin osteoclaste, urmată de măduvă osoasă normală este înlocuit cu țesut conjunctiv fibros vascularizat.
La unele stadii ale bolii în oase resoarbe o oarecare măsură înlocuiește grubovoloknnstoy os trabecular dens având organizare haotică. depunerea necorespunzătoare și de multe ori rapidă de os nou, păstrează în mare structură lamelară, crește numărul de relief neregulate benzi „ciment“, care se ataseaza de os aspect caracteristic „mozaic“. Majoritatea leziunilor prezintă semne de resorbție excesivă și, în același timp, formarea osoasă haotică.
Etiologia bolii Paget nu este cunoscută. Nu există date convingătoare despre afecțiunile endocrine. În mod similar, primatul modificărilor vasculare nu a fost dovedit, deși într-un os afectat, este detectată vascularizația excesivă. Unele dintre manifestările bolii nu pot fi ușurate de glucocorticoizi, salicilați și agenți citotoxici, dar ipoteza caracterului inflamator al procesului principal nu are dovezi suficiente. Cu ajutorul microscopiei electronice în osteoclaste ale osului afectat, dar nu toate celulele osoase (inclusiv osteoclaste) persoanelor sănătoase sau a pacienților cu alte boli ale oaselor, cu excepția Pycnodysostosis dezvăluie intranucleare incluziuni. Unele dintre ele sunt asemănătoare morfologic cu nucleocapsidii virusurilor aparținând grupei virusului rujeolic. Studiile care utilizează imunofluorescența indirectă și metoda imunoperoxidazei confirmă ipoteza că aceste incluziuni sunt cu adevărat nucleocapside ale virusului rujeolic. Alte date indică faptul că acestea sunt cauzate de un virus sincițial respirator. Într-o zonă din Anglia, printre bolnavii cu boală osoasă a lui Paget, au existat mai mulți proprietari de câini decât printre contingentele de control; acest lucru ar putea indica rolul virusului canin (de exemplu, virusul carnivorei de ciumă) ca agent primar infecțios. Astfel, în diferite cazuri, boala Paget ar putea fi cauzată de diferiți viruși.
Manifestările clinice ale bolii Paget sunt instabile și depind de amploarea leziunii, localizarea acesteia și prezența complicațiilor concomitente. Mulți pacienți nu au simptome deloc. In cazurile severe, boala este detectat de studiu cu raze X a pelvisului sau a coloanei vertebrale peste destul de alte condiții sau reclamații sau detectarea fosfatazei alcaline crescute în plasmă. Uneori, pacienții în cauză cu privire la umflarea sau deformarea oaselor lungi, și tulburări de mers din cauza diferite lungimi și neuniformă a sarcinii asupra membrelor inferioare. Creșterea craniului nu este adesea observată de către pacienți; uneori, acorde atenție creșterii dimensiunii capului. La unii pacienți, primele plângeri sunt fețele și durerile de cap; au de multe ori dureri în partea inferioară a spatelui și a picioarelor. De obicei, durerile sunt grele, dar pot fi împușcate sau tăiate. Durerile de spate sunt cel mai adesea localizate în regiunea lombară și iradiate la nivelul feselor sau membrelor inferioare. Aceste dureri, aparent, sunt cauzate de un proces patologic în oase și de distrugerea suprafețelor articulare cu osteoartrită secundară. Durere la nivelul picioarelor pot fi conectate la transversale strat cortical fractură pe suprafața laterală convexă sau suprafața frontală a tibiei femural. Cele mai dureroase leziuni letale sunt de obicei proaspete, detectate la scanarea oaselor. Durerea poate fi, de asemenea, din cauza leziuni la șold asemănător leziunii sale degenerative în care există o îngustare a spațiului articular, creșterea oaselor de-a lungul marginii acetabulului și locașul său. În retina ochiului, striurile vasculare sunt uneori vizibile. Ca urmare, implicarea directă în oase proces patologice ale urechii interne sau oasele din regiunea cohleei, și, de asemenea, deteriorarea nervilor cranieni VIII (cu auzul gaura constricție datorită patologiei osoase) pierderea auzului apare. Consecința creșterii oaselor afectate de baza de craniu (platybasia) poate fi comprimarea creierului cu complicații neurologice mai grave. Observată și comprimarea măduvei spinării (în special în mijlocul regiunii toracice) cu paraplegie. Deteriorarea măduvei spinării poate fi, de asemenea, o consecință a fracturilor vertebrale patologice.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: