Fibroelastoza endocardului inimii copilului.
Fibroblastoza endocardică constă într-o îngroșare difuză a endocardului uneia sau mai multor camere cardiace formate dintr-un țesut colagen sau elastic.
Leziunea poate fi izolată sau combinată cu alte anomalii cardiace congenitale.
Prima descriere se referă la secolul al XVIII-lea (Lancusi 1740).
Incidența fibroelastozei endocardice. conform datelor din materialul secțiunii al lui Bankl G. (1980), fibroblastoza izolată de formă necomplicată este observată la 3,1%, formă complicată în 2,3%. Conform datelor publicate, frecvența variază de la 4 la 17%.
Etiologia fibroelastozei endocardice este neclară. În prezent, pentru numeroase ipoteze printre cauzele cele mai probabile, se numesc procese inflamatorii sub influența virusului Coxsackie, oreion. De asemenea, cauzele posibile includ bolile de colagen, autoimunitatea, tulburările metabolice congenitale, dificultatea fluxului limfatic. Ereditatea este, de asemenea, un subiect de discuție. Există cazuri de transmitere ereditară a bolii într-un tip autosomal recesiv sau un tip de moștenire legat de X.
Există diferite variante de manifestări anatomice ale fiorelozei. Cel mai adesea, ventriculul stâng este afectat. Procentajul daunelor ajunge la 90. Distinge:
1. Tipul dilatat de fibroblastoză endocardică a ventriculului stâng. Leziunile izolate reprezintă mai mult de 1/3 din toate cazurile. Inima este mărită considerabil în dimensiune, forma sa este sferică și vârful inimii este complet format de ventriculul stâng. Peretele este îngroșat și cavitatea este expandată sferic, cu septul interventricular care iese în cavitatea ventriculului drept. Mușchii papilari sunt parțial implicați în procesul de fibroblastoză. Ele sunt mici și apar mai mari pe peretele ventricular față de normă. Corzile de coardă sunt scurtate și îngroșate.
2. Fibroblastoza endocardică izolată a ventriculului stâng al tipului de contractil. Anomalii sunt foarte rare. Cavitatea ventriculului stâng are dimensiuni normale sau este redusă drastic în dimensiune. Ventriculul drept este puternic expandat și hipertrofiat. Este dificil de a determina ce este primar și secundar ceea ce este în sindromul hipoplastic stang, care marchează imagine fibrozlastoza izolată a ventriculului stâng de tip contractile. 3. Fibroblastoza endocardică izolată a ventriculului drept este o patologie extrem de rară.
Fibroelastoza concomitentă a patologiei endocardului
Când se observă forme complicate de fibroelastoză a ventriculului stâng:
Valva mitrală insuficientă. Stenoza valvei mitrale. valva mitrală Parashyutoobrazny (valva mitrală, comisura coardele normale, dar tendinoase converg și sunt atașate la mușchii papilari, formând un singur complex. Această combinație de coarde și grosimea lor convers atașare ventil creează rigiditate). Coarctarea aortei. Stenoza valvei aortice. Brevetul ca un ductul arterial element esențial al tuturor anomaliilor cardiace congenitale cu obstrucție a inimii la stânga. Bloc cardiac congenital. Wolff-Parkinson-White. Oslozhenie forme ventricul drept combinat fibrozlastoza cu un proces care implică valva pulmonară sau valvei tricuspide.
Ele sunt foarte rare și nu există combinații clare cu viciu.
Hemodinamica în fibroelastoza endocardică
Încălcarea funcției contractile a miocardului, precum și extensibilitatea acestuia, stau la baza tulburărilor hemodinamice. Descărcarea sângelui în aorta se realizează printr-o mică excursie a pereților în comparație cu norma.
Diagnosticul fibroelastozei endocardice
Diagnosticul ante-natal al fibroelastozei se bazează în mare parte pe încălcarea contractilității miocardice și a densității endocardiale.
Conform datelor noastre, densitatea endocardică este caracteristică. până la câțiva mm, iar ecou pozitiv structuri endocardului „stralucitoare“ endocard. În funcție de forma, cavitatea poate fi extins pentru a reprezenta varianta clasica o patologie, pereți fixe, endocard dens strălucitoare și protuberanță septului interventricular spre ventriculul drept.
Cursul fibroelastozei endocardice
Simptomele insuficienței circulatorii apar în primele luni după naștere, iar majoritatea copiilor mor înainte de doi ani de viață.
Recomandată de vizitatorii noștri:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: