Stephen M. Crane (Stephen M. Ktpe)
Boala osoasă a Paget (deformarea osteozei) este de obicei o patologie focală, dar uneori poate fi obișnuită.
Procesul inițial este resorbția osoasă excesivă prin osteoclaste, urmată de măduvă osoasă normală este înlocuit cu țesut conjunctiv fibros vascularizat. La unele stadii ale bolii în oase resoarbe o oarecare măsură înlocuiește grubovoloknnstoy os trabecular dens având organizare haotică. depunerea necorespunzătoare și de multe ori rapidă de os nou, păstrează în mare structură lamelară, crește numărul de relief neregulate benzi „ciment“, care se ataseaza de os aspect caracteristic „mozaic“. Majoritatea leziunilor prezintă semne de resorbție excesivă și, în același timp, formarea osoasă haotică.
Tratamentul bolii Paget în Israel de la specialiști de la Centrul Medical Herzliya. Pentru mai multe informații, faceți clic pe AICI.
Prevalența. Prevalența bolii este dificil de determinat, deoarece apare adesea asimptomatic și este detectată prin radiografie la alte ocazii. Pe baza datelor patoanatomice, se crede că această boală apare la aproximativ 31% dintre persoanele cu vârsta peste 40 de ani. Odată cu vârsta, probabilitatea de a detecta boala osoasă a lui Paget crește. În diferite părți ale lumii se întâlnește cu frecvențe diferite. Cifrele bazate pe rezultatele studiilor cu raze X indică faptul că, în rândul populației adulte din Statele Unite, Marea Britanie și Australia, prevalența acesteia nu atinge 1%. În India, Japonia, Orientul Mijlociu și țările scandinave, boala este rară.
Etiologia. Etiologia bolii Paget nu este cunoscută. Nu există date convingătoare despre afecțiunile endocrine. În mod similar, primatul modificărilor vasculare nu a fost dovedit, deși într-un os afectat, este detectată vascularizația excesivă. Unele dintre manifestările bolii nu pot fi ușurate de glucocorticoizi, salicilați și agenți citotoxici, dar ipoteza caracterului inflamator al procesului principal nu are dovezi suficiente. Cu ajutorul microscopiei electronice în osteoclaste ale osului afectat, dar nu toate celulele osoase (inclusiv osteoclaste) persoanelor sănătoase sau a pacienților cu alte boli ale oaselor, cu excepția Pycnodysostosis dezvăluie intranucleare incluziuni. Unele dintre ele sunt asemănătoare morfologic cu nucleocapsidii virusurilor aparținând grupei virusului rujeolic. Studiile care utilizează imunofluorescența indirectă și metoda imunoperoxidazei confirmă ipoteza că aceste incluziuni sunt cu adevărat nucleocapside ale virusului rujeolic. Alte date indică faptul că acestea sunt cauzate de un virus sincițial respirator. Într-o zonă din Anglia, printre bolnavii cu boală osoasă a lui Paget, au existat mai mulți proprietari de câini decât printre contingentele de control; acest lucru ar putea indica rolul virusului canin (de exemplu, virusul carnivorei de ciumă) ca agent primar infecțios. Astfel, în diferite cazuri, boala Paget ar putea fi cauzată de diferiți viruși.
Fiziopatologie. O caracteristică caracteristică a bolii este o creștere a resorbției osoase, însoțită de accelerare și formare osoasă, care este de obicei suficientă pentru a compensa resorbția. În primele etape, predomină procesele de resorbție (de exemplu, cu o variantă a bolii numită osteoporoză limitată), iar osul este vascularizat excesiv. Aceasta se numește o fază osteoporotică, osteolitice sau distructivă a bolii, în care echilibrul de calciu poate fi negativ. Ca o regulă, după resorbția excesivă, urmează imediat formarea unui țesut osos nou, dar deja patologic. În așa-numita fază mixtă a bolii, rata formării osoase este atât de consistentă cu rata de resorbție, încât o creștere a turnover-ului osos nu afectează echilibrul global al calciului.
X-ray modificări. Datele cu raze X reflectă natura procesului patologic care stau la baza și faza bolii care predomină în momentul studiului. Cel mai adesea afecteaza pelvis, urmate de oase de sold, craniul, tibia, lumbosacrale și a coloanei vertebrale toracice, clavicula și coaste (în această ordine). Oasele mici sunt mai puțin susceptibile de a fi afectate. Faza litică a bolii nu este detectată întotdeauna, cu excepția cazului în care afectează oasele craniului ca osteoporoza limitată, cu apariția unor zone rentgenopronitsaemyh brusc definite în frontal, parietal și oasele occipitale. În oase lungi, locurile de liză sunt de obicei identificate mai întâi de la un capăt, de unde s-au răspândit în cealaltă, sub forma unei marje în formă de V în creștere. Deteriorarea poate fi însoțită de creșterea stratului cortical și de alte semne de creștere malignă. De obicei, dincolo de zona de liză este o zonă cu densitate crescută, care reflectă procesul de formare a osului în faza mixtă a bolii. În general, osul apare mărit și dens cu un strat corticos dur și striat neuniform expandat; uneori aceste schimbări au un caracter focal. De multe ori există linii încrucișate rentgenopronitsaemye (disloca corticală) de pe partea convexă a oaselor lungi curbate, în special femurului și tibiei. Pot exista fracturi complete, dintre care unele încep de la locurile de fracturi corticale. Reconstrucția osului afectat este de obicei realizată în direcția de tragere forța musculară sau forța de gravitație, care determină curbele caracteristice ale tăierii osului femural lateral sau îndoire a tibiei precum și depunerea de cea mai mare parte a osului dens la partea convexă a îndoirii. În stadiul mixt al leziunii craniului, se observă creșterea și îngroșarea plăcilor osoase exterioare cu zone neregulate de densitate crescută, adesea sub formă de pete. De obicei, se observă invaginația bazilară care implică baza craniului. Schimbările în oasele pelvine reflectă de asemenea o combinație de resorbție și formare osoasă; Acesta din urmă este adesea însoțit de o îngroșare caracteristică a arcadei pelvine. În faza sclerotică a bolii, densitatea osoasă poate fi mărită uniform; Ocherchennost de multe ori absent. Ea apare de obicei în oase faciale, dar uneori în vertebre, care omogenitatea și densitatea da un fel de „fildeș“, similare cu cele ale bolii un tipic Hodgkin, cu toate că în acest din urmă caz, vertebrele afectate nu sunt crescute.
Manifestări clinice. Manifestările clinice ale bolii Paget sunt instabile și depind de amploarea leziunii, localizarea acesteia și prezența complicațiilor concomitente. Mulți pacienți nu au simptome deloc. In cazurile severe, boala este detectat de studiu cu raze X a pelvisului sau a coloanei vertebrale peste destul de alte condiții sau reclamații sau detectarea fosfatazei alcaline crescute în plasmă. Uneori, pacienții în cauză cu privire la umflarea sau deformarea oaselor lungi, și tulburări de mers din cauza diferite lungimi și neuniformă a sarcinii asupra membrelor inferioare. Creșterea craniului nu este adesea observată de către pacienți; uneori, acorde atenție creșterii dimensiunii capului. La unii pacienți, primele plângeri sunt fețele și durerile de cap; au de multe ori dureri în partea inferioară a spatelui și a picioarelor. De obicei, durerile sunt grele, dar pot fi împușcate sau tăiate. Durerile de spate sunt cel mai adesea localizate în regiunea lombară și iradiate la nivelul feselor sau membrelor inferioare. Aceste dureri, aparent, sunt cauzate de un proces patologic în oase și de distrugerea suprafețelor articulare cu osteoartrită secundară. Durere la nivelul picioarelor pot fi conectate la transversale strat cortical fractură pe suprafața laterală convexă sau suprafața frontală a tibiei femural. Cele mai dureroase leziuni letale sunt de obicei proaspete, detectate la scanarea oaselor. Durerea poate fi, de asemenea, din cauza leziuni la șold asemănător leziunii sale degenerative în care există o îngustare a spațiului articular, creșterea oaselor de-a lungul marginii acetabulului și locașul său. În retina ochiului, striurile vasculare sunt uneori vizibile. Ca urmare, implicarea directă în oase proces patologice ale urechii interne sau oasele din regiunea cohleei, și, de asemenea, deteriorarea nervilor cranieni VIII (cu auzul gaura constricție datorită patologiei osoase) pierderea auzului apare. Consecința creșterii oaselor afectate de baza de craniu (platybasia) poate fi comprimarea creierului cu complicații neurologice mai grave. A existat, de asemenea, comprimarea măduvei spinării (în special în mijlocul regiunii toracice) cu paraplegie. Deteriorarea măduvei spinării poate fi, de asemenea, o consecință a fracturilor vertebrale patologice.
Nu există nicio modificare semnificativă a excreției calciului în urină, deși este de obicei mai mare cu predominanța fazei de resorbție. Acest lucru poate determina o incidență oarecum mai mare a formării pietrelor urinare la acești pacienți, deși multe cazuri de calculi urinari nu sunt asociate cu leziuni osoase specifice. Schimbările secundare ale cartilajului articulației șoldului și ale oaselor articulației genunchiului sunt uneori însoțite de simptome articulare. La bărbații cu boală Paget sa observat adesea hiperuricemie și guta, poate exista o periartrită calcificantă.
Cea mai teribila complicatie este sarcomul. Se pare că nu mai mult de 1% dintre pacienți, deși, conform unor observații asupra pacienților cu leziuni osoase multiple, uneori și mai des. Sarcoamele se dezvoltă cel mai adesea în osul femural, humeral, cranial, facial și pelvin și rareori în vertebre. Aproximativ 20% din tumori sunt multicentrice. Din punct de vedere histologic, ele sunt, de obicei, osteosarcom, deși există fibrosarcom și chondrosarcom. Cele mai frecvente plângeri care duc la detectarea sarcomului sunt durerea și umflarea. Nivelul fosfatazei alcaline din serul pacienților cu sarcoame reflectă de obicei activitatea și prevalența bolii Paget. La unii pacienți, creșterea sarcom este însoțită de o creștere rapidă a nivelului fosfatazei, în timp ce în boala Paget limitată poate fi doar ușor crescută și servește ca marker de malignitate. După declanșarea sarcomului, prognosticul este nefavorabil și rezecția este rareori reușită. Distrugerea locală poate fi de asemenea cauzată de granuloame reparative, foarte reminiscente de tumori de celule gigantice; dar nu metastazează.
Un număr de medicamente reduc resorbția osoasă excesivă în boala Paget și pot avea semnificație terapeutică. Prelungit porc bolnav subcutanat, somon și calcitonină umană conduce la niveluri mai scăzute ale fosfatazei alcaline în plasmă și excreția urinară a hidroxiprolinei. Tratamentul cu calcitonină reduce într-o oarecare măsură intensitatea durerii osoase, îmbunătățește simptomele neurologice și reduce volumul mic. Unii pacienți încetează în cele din urmă să răspundă la calcitonina porcină și somon, datorită, probabil, apariției anticorpilor de neutralizare. În astfel de cazuri, este de obicei menținută o reacție satisfăcătoare la calcitonina umană. Atunci când reacția de reducere nu este asociată cu apariția de anticorpi, a postulat dezvoltarea hiperparatiroidismului secundar, deși nu se poate explica toate cazurile de rezistență la calcitonina. Calcitonina este probabil cea mai eficientă la acei pacienți a căror durere este localizată în oasele afectate, mai degrabă decât asociată cu patologia articulară. Dozele de calcitonină de somon (forma disponibilă în SUA) sunt de 50-100 unități pe zi, cu injecție subcutanată. În unele cazuri, frecvența administrării poate fi redusă la 3 ori pe săptămână. În caz de boală severă, nivelul fosfatazei alcaline, deși scade, dar nu atinge norma. La câteva săptămâni sau luni după eliminarea calcitoninei, boala reapare. La unii pacienți, între 30 de minute și câteva ore după injecție, apare greață, uneori cu vărsături. Acest lucru poate fi observat atât la începutul tratamentului, cât și în lunile și după ani. Cauza acestor complicații nu este cunoscută, dar poate fi atât de severă încât să înceteze injecția medicamentului.
mijloace eficiente de tratament al bolii Paget sunt agenți citotoxici, cum ar fi plicamycin (plicamycin) și dactinomicina. plicamycin administrarea parenterala a 10- 25 mg / kg de greutate corporală pe zi timp de 10 14 zile reduce dramatic excreția urinară a hidroxiprolinei, urmată de reducerea nivelului fosfatazei alcaline în plasmă și ameliorarea clinică. La câteva săptămâni sau luni după terminarea tratamentului cu plicamicină, apar din nou semne ale unui proces patologic activ. Terapia de susținere poate consta dintr-o injecție intravenoasă săptămânală a medicamentului. La doze mai mici de 15 μg / kg greutate corporală pe săptămână, toxicitatea plikamicinei este slab exprimată, deși riscul potențial rămâne.
In Europa, pentru tratamentul pacientilor cu boala Paget si alti compusi difosfonați folosit, cum ar fi dihlormetiliden (Dichloromethylidene), 3-amino-1-hidroxipropiliden, aminogeksan sau derivați ai aminobutan. Ele încep să acționeze mai repede și nu inhibă mineralizarea. Utilizarea acestor fonduri pentru perioade scurte (săptămâni) poate determina o remitere de luni și chiar ani. Deși difosfonații și calcitonina acționează în principal prin inhibarea resorbției osoase, rata de formare a unui nou os este redusă în continuare. Ca urmare, cifra de afaceri a osului scade, dar ritmurile formării și resorbției sale continuă, se pare, să corespundă reciproc. În condiții de circulație scăzută a fibrelor de colagen ale matricei osoase depozitate manieră mai ordonată, mai aproape de cea observată la os sănătos.
T.P. Harrison. Principiile medicinei interne. Tradus de Dr. med. A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: