Olivo-ponto-cerebelos degenerare - o cronică, lent, boala progresiva, care incepe in varsta de 45-55 de ani și se caracterizează în primul rând prin înfrângerea sistemelor cerebeloase. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc în același mod. Majoritatea cazurilor descrise sunt sporadice. Semnul primar al bolii este o degenerare marcată a materiei albe a cerebelului, a picioarelor cerebellar și cerebelului mijlociu și mijlociu. Degenerarea cortexului cerebelos prin dispariția celulelor Purkinje apare numai în stadiile tardive ale bolii și se exprimă într-o măsură mult mai mică.
Tulburările cerebellar sunt principala manifestare a bolii. În primul rând, mersul și statica sunt încălcate. În poziția în picioare și în poziție șezând, se observă mișcări pronunțate ale vibrațiilor trunchiului. Mersul devine incert, pacienții își răspândesc larg picioarele, își pierd deseori echilibrul și cad. În stadiile târzii ale bolii, mersul pe jos devine imposibil, pacienții nu pot sta singuri, se pot întoarce în pat. Ataxie a membrelor este mai puțin pronunțată și se dezvoltă mai târziu: mișcarea devine greoi și marcat hypermetric diz-, adiadohokinez, scrierii de mână ruptă. Vorbirea devine lentă, explozivă, disarthritică; înghițirea poate fi afectată. Un semn frecvent al bolii este nistagmusul orizontal. Reflexele tendoanelor și periostale sunt în majoritatea cazurilor crescute, deși a fost descrisă și o scădere sau absență a reflexelor tendonului. În multe cazuri, se observă incontinența. Adesea observate tulburări mintale, care uneori chiar precedă apariția tulburărilor cerebellar. Acestea sunt alcătuite din schimbări în sfera emoțională (dullness emoțională, letargie, lipsa de inițiativă), pierderea memoriei și o scădere semnificativă a inteligenței. În unele cazuri, au existat agitații, confuzii, temeri, halucinații. În etapele ulterioare ale bolii rigiditate extrapiramidală dezvoltat treptat, se pare amimia, hipo și bradikinezie, poate exista o akinezie totală grea.
Cursul bolii este o evoluție lentă. Durata bolii este de până la 10 ani.
Similar cu degenerarea măslin-ponto-cerebeloasă, se poate observa o imagine clinică cu alte degenerări ale cerebelului și ale sistemelor sale. Diferențierea acestor condiții este adesea imposibilă din punct de vedere clinic. Dacă există semne de leziuni ale sistemelor spinarii degenerare Olivo-ponto-cerebelos este dificil de distins de ataxie Friedreich și Pierre Marie. Semnele diagnostice diferențiate pot servi drept stare a reflexelor tendonului, semne patologice, tulburări oculomotorii, date pentru un anumit tip de moștenire.
Scleroză multiplă degenerare Olivo-ponto-cerebelos caracterizat prin debut tardiv, o progresie constantă a simptomelor, lipsa de tulburări oculomotori și modificări ale fundului de ochi.
Tratamentul este simptomatic. Prezentarea gimnasticii menite să îmbunătățească coordonarea mișcărilor. În prezența semnelor de rigiditate extrapiramidală, recomandă medicamente care au o acțiune centrală anticholinergică - ciclodol, ridinol, dinesin.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: