Trombocitopenic (boala Verlhof)
Purpură trombocitopenică - o boală caracterizată prin manifestări hemoragice sub formă de sângerare sub piele și sângerare rezultat reducerea numărului de trombocite responsabile pentru coagularea sângelui. Aceasta este una dintre cele mai comune forme de boli de sânge la copii.
Cauzele bolii. Există forme primare și secundare (simptomatice) de purpură trombocitopenică. Formele primare pot fi atât ereditare, cât și cele dobândite din cauza bolii transferate, secundare apar ca semne într-o varietate de boli. Mecanismul de dezvoltare a purpura trombocitopenica primare și secundare pot fi similare (de exemplu, cauzată de un proces autoimun - atac imunologic - distrugerea celulelor structurilor proprii diferitelor corpului). Cel mai adesea boala se dezvoltă în copilărie.
Purpură trombocitopenică - diateză sângerare primară, atunci când se determină scăderea numărului de plachete sanguine sub întreținere ridicată sau normală a celulelor din care sunt produse de trombocite din măduva osoasă. Aceasta este una dintre cele mai comune forme de diateză hemoragică. De stat purpură trombocitopenică includ pe cei cu scăderea numărului de trombocite, motivele care nu sunt cunoscute și nu sunt caracteristici ale altor boli. De asemenea, a clarificat în final factorii care influențează apariția purpură trombocitopenică. Boala se dezvolta chiar si la sugari, cu toate că mai frecvente la copii cu vârsta de 3-6 ani. La vârsta de 14 ani, boala apare cu o frecvență egală în ambele băieți și fete deopotrivă. Cu toate acestea, incidența fetelor de vârstă de liceu sunt de 2-3 ori mai mare decât cea a băieților. Acordă o importanță pentru agenți infecțioși, precede dezvoltarea purpură trombocitopenică. Cel mai frecvent la copii, boala începe după infecție virală, cel puțin - după bacteriană.
Se crede că în prezent, scăderea numărului de trombocite în această boală este cauzată de distrugerea crescută a plachetelor. În cazul în care numărul de trombocite distruse depășește posibil potențial măduva osoasă pentru a compensa lipsa de trombocite, trombocitopenie, apare. In dezvoltarea bolii in distrugerea trombocitelor joacă un rol important astfel de tulburări imunologice, cum ar fi reducerea de apărare al organismului, formarea unei cantități mici de celule de protecție. Dar se presupune că mecanismul de purpură trombocitopenică implică mai multe reacții care determină cursul bolii. Splina joacă, de asemenea, un rol important în dezvoltarea de purpură trombocitopenică, pentru că în ea există o distrugere a crescut de trombocite cauzate de un proces imunologic. Simultan, splina este locul principal de producerea de anticorpi care distrug trombocitele în purpura trombocitopenică autoimună, iar cele două forme se disting - geteroimmunnaya și purpură trombocitopenică autoimună.
Când forma de anticorpi autoimuni sunt produse în splină și timus, ulterior, duce la distrugerea crescută a plachetelor, care nu pot fi compensate de către organism, în special în măduva osoasă. În procesul autoimun, anticorpii sunt produși împotriva propriilor trombocite nemodificate. Aceasta determină semnele de purpură trombocitopenică, care are un curs cronic.
Forma heteroimună de purpură trombocitopenică apare atunci când structura trombocitelor este perturbată, adică cand se formeaza un complex nou, care se formeaza sub influenta virusilor, a medicamentelor sau a altor substante straine. Anticorpi sunt produși împotriva acestui complex, ceea ce duce, de asemenea, la distrugerea trombocitelor. Un astfel de mecanism determină semnele unei boli care are un curs acut. Un exemplu clasic de formă hetero-imună este trombocitopenia, care se dezvoltă atunci când se iau medicamente. Astfel de medicamente pot include chinina, salicilații, sulfonamidele, antibioticele etc.
Mecanisme similare de dezvoltare a geteroimmunnaya forma purpură trombocitopenică (forma acută a bolii purpura trombocitopenica), format cu participarea virusurilor și bacteriilor. In dezvoltarea de sângerare cu purpura trombocitopenică loc important ocupă înfrângerea vasculare de perete și coagularea sângelui. Trombocitele îndeplini funcții importante în organism: paza peretii vaselor de sange de la daune, să ia parte la influența de coagulare a sângelui și a fibrinolizei - dizolvarea cheagurilor de sânge intravasculare. Trombocitele sunt celule susținătorului de familie naturale ale vaselor sanguine și limfatice, astfel deficienta lor a crescut permeabilitatea vasculară (materialul merge cu ușurință și să penetreze în ele) și fragilitatea acestora, având ca rezultat dezvoltarea hemoragiilor neuniforme pe piele.
În dezvoltarea sângerării, un anumit rol este jucat de scăderea nivelului de serotonină din sânge la pacienții cu purpură trombocitopenică. Cu această substanță, impulsurile nervoase sunt conduse de la organe la creier și înapoi. Serotonina are, de asemenea, un efect vasoconstrictor și stimulează aderarea trombocitelor. O combinație a acestor factori (trombocitopenie, tulburări funcționale ale peretelui vascular, scăderea nivelului de serotonină) determină manifestarea purpurei trombocitopenice. În dezvoltarea sângerării cu purpură trombocitopenică, încălcările proceselor de coagulare a sângelui și fibrinoliză sunt importante.
Semne ale bolii. Formele acute și cronice de purpură trombocitopenică sunt izolate de-a lungul fluxului. Forma acută durează până la 6 luni și se termină cu recuperarea. Ulterior, nu se produce re-dezvoltarea semnelor de boală. La copii, forma acută de purpură trombocitopenică apare mai des decât cronică, în special în grupa de vârstă mai mică - de la 1 an la 5 ani. De regulă, este precedată de anumiți factori: infecții virale, vaccinări etc. Perioada dintre impactul factorului și debutul bolii, care este de 1-3 săptămâni, este tipică. Debutul acut al bolii, hemoragie apar brusc în piele și membrane mucoase, sângerare nazală, deteriorarea stării generale a copilului, semnele de sângerare (paloare a pielii, de joasă presiune), temperatura corpului crește la 38 ° C. Durata bolii în acută purpura trombocitopenică formă, de obicei, mai puțin de 1 lună, timp în care există o restabilire rapidă a tuturor încălcărilor și recuperarea are loc. Mulți copii cu curs acut de limfadenopatie - inflamația ganglionilor limfatici. Purpura trombocitopenică acută poate duce la recuperarea spontană. Un număr de copii boala nu este diagnosticat ca curge ușor, cu manifestări hemoragice minime. În formă acută, evoluția bolii este favorabilă - recuperarea completă începe, de obicei, în 1-3 luni.
Metode de tratament. Complexul de măsuri pentru purpura trombocitopenică este determinat de severitatea, evoluția și perioada bolii și constă în conservatoare (cu ajutorul medicamentelor) și în metodele chirurgicale. La orice manifestare de purpură, se recomandă internarea în spitalele specializate ale spitalului și odihna patului. Dieta ar trebui să fie de înaltă calitate, cu calorii înalte, alimentele sunt administrate într-o formă răcită, în porții lichide, mici. În tratamentul purpurei trombocitopenice cu medicamente, medicamentele hormonale ocupă un loc special, care reduce permeabilitatea vasculară, măresc coagulabilitatea sângelui și măresc imunitatea. Hormonii sunt utilizați pentru leziuni extinse ale pielii, sângerări din membranele mucoase, sângerări ale diferitelor locații, hemoragii în organele interne, trombocitopenie exprimată. Cele mai frecvent utilizate prednisolone, în primul rând - în doze mari. Efectul tratamentului se manifestă după 1-2 săptămâni, în viitor doza este redusă treptat.
Pacienților li se prescrie un complex de vitamine - se recomandă administrarea vitaminelor P și C. Nu sunt recomandate doze mari de vitamină C, deoarece acestea agravează proprietățile funcționale ale trombocitelor. Se atribuie săruri de calciu (pantotenat de calciu), acid aminocaproic în 0,2 g / kg greutate corporală de 3-4 ori pe zi sau picurare intravenoasă sub forma unei soluții de 5%.
Acțiunea pe peretele vascular este dicicina, este numită în interior sau injectată intramuscular. Un efect specific asupra proprietăților funcționale ale plachetelor are ATP în combinație cu sulfatul de magneziu. Ca agenți hemostatici, se utilizează colectarea medicamentelor, inclusiv urzica, trandafirul de câine, stigmatul de porumb, piperul de apă, șarpea. Transfuziile de componente sanguine sunt recurs doar la anemie acută severă, care reprezintă o amenințare la adresa vieții sau pentru a opri o sângerare masivă care nu este eliminată prin alte mijloace. Cu terapia ineficientă conservatoare a purpurii trombocitopenice recurge la splenectomie (îndepărtarea chirurgicală a splinei). Medicamentele citostatice care reduc creșterea și multiplicarea celulelor sunt prescrise numai în cazuri extreme, când se utilizează toate mijloacele disponibile. Tratamentul cu medicamente citostatice se efectuează de obicei împreună cu hormonale. Aplicați următoarele medicamente: imarant, ciclofosfamidă, vincristină 6-mercaptopurină, vinblastină. Pacienții cu purpură trombocitopenică sunt supuși înregistrării dispensare timp de 5 ani.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: