- o boală cauzată de deteriorarea bilaterală a cortexului suprarenalian și încetarea completă sau reducerea semnificativă a formării hormonilor sintetizați în acesta (gluco- și mineralocorticoizi). Acesta se găsește de obicei în 20-40 de ani, la fel de obișnuit la bărbați și femei; la copii, boala Addison este rareori observată.
Etiologia și patogeneza bolii Addison
Cauza bolii Addison este adesea atrofie a corticosuprarenalei origine autoimuna, ceea ce duce la insuficienta suprarenala (gipokortitsizm). Confirmarea naturii autoimune a bolii este aproape întotdeauna detectabil la boala adrenală hiperplaziei Addison cu atrofie timusului (timus) și infiltrarea țesuturilor limfoide multor organe parenchimatoase, precum boala combinatie frecvente Addison cauzate de atrofie a glandei suprarenale, cu diferite boli autoimune. Există dovezi că atrofia suprarenale se pot dezvolta pe baza toxicității, probabil de origine virală. forme familiale rare ale bolii Addison este cauzata de atrofie a cortexului suprarenal genetic.
Procesele distructive în glandele suprarenale cu tuberculoză, sifilis, hemoragie la nivelul glandelor suprarenale pot provoca, de asemenea, boala Addison. Tumorile glandelor suprarenale provoacă boala Addison în acele cazuri în care țesutul suprarenalent este aproape complet distrus de procesul tumoral, ceea ce este foarte rar.
Insuficiența adrenală cronică se dezvoltă și în patologia sistemului hipotalamo-pituitar, adică secundar.
Clinica lui Addison
Primele manifestări clinice ale bolii Addison sunt slăbiciunea nemotivată, oboseala rapidă și pierderea în greutate. Pielea pacienților se transformă treptat în culoarea soarelui, devenind maroniu auriu, maron murdar, bronz. În zonele expuse la insolare sau la frecare, culoarea pielii este mai închisă. Caracterizat printr-o linie palmară mai pronunțată, culoarea întunecată a mâinilor și a picioarelor, zona cicatricilor arse și postoperatorii, mameloane ale glandelor mamare, organele genitale externe. Aproape toți pacienții au o culoare închisă a mucoasei cavității orale, a vaginului și a rectului. Apariția pigmentării pielii și a petelor întunecate pe mucoasa orală poate fi mult mai rapidă decât dezvoltarea altor semne clinice de boală addison.
Boala lui Addison este caracterizată prin hipotensiune arterială cu o scădere predominantă a presiunii sistolice. Există, de asemenea, o scădere a presiunii pulsului, volumul mic al sângelui. Inima dimensiuni reduse, scăderea tensiunii dinți electrocardiograma marcate lungirea intervalului PQ și complexe QRS, deplasare a segmentului ST-interval de jos negativ tip furcă T. Pacienții se plâng în mod frecvent de apetit scazut, greață, vărsături, diaree, dureri abdominale. aciditate gastrică mai mică decât în mod normal, pancreatic activitate funcțională redusă. S-a înrăutățit formarea de proteine, detoxifiere, funcția de formare a glicogenului la nivelul ficatului. Caracterizat prin toleranță la glucoză crescută și apariția relativă a simptomelor care rezultă din deficiența hiperinsulinism de glucocorticoizi.
Disfuncția c.c.c manifestata prin epuizare mintala rapida, dureri de cap, pierderea memoriei. La unii pacienți se poate dezvolta psihoză acută. Modificările electroencefalogramei (undele patologice delta și theta) indică o scădere a activității bioelectrice a cortexului cerebral.
Functia glandelor sexuale cu o boala addison slab exprimata este rareori rupta, cu o forma severa de boala Addison la femei este caracterizata de o incalcare a ciclului menstrual, la barbati - o scadere a potentei sexuale. Excreția 17-keto- și 17-oxicorticosteroizilor cu urină, precum și a aldosteronului în boala addison este semnificativ redusă. Eozinofilia și limfocitoza sunt detectate în sânge. Schimbul de electroliți se caracterizează printr-o creștere a concentrației de potasiu și o scădere a concentrației de sodiu și clorură în serul de sânge. Izolarea potasiului în urină scade, iar sodiul și clorura cresc.
Boala, care apar pe tipul hipo-aldosteronism (scăderea bruscă a secreției și eliberarea de aldosteron în urină în timpul secretiei normale de glucocorticoizi), denumite ca forme atipice de boala Addison. Aceasta forma de boala Addison este cauzata de o leziune izolata a zonei glomerulare a corticosuprarenalei de etiologie necunoscută.
Imaginea clinică a acestei forme de boală addison este caracterizată prin hipotensiune arterială și pigmentare a pielii mult mai puțin pronunțată.
În cazul în care boala de tratament greșit sau inadecvat Addison poate dezvolta așa-numita criză addisonichesky (în special împotriva infecției acute, intoxicație, intoxicații, chirurgie, prejudiciu). Cu criza Addisonian, există o exacerbare a tuturor manifestărilor clinice ale bolii Addison. Creșterea simptomelor poate fi graduală (în câteva zile) și rapidă (în câteva ore). Anacatharsis începe, vine prostrație, semne de deshidratare în creștere, tensiunea arterială scade brusc apare acetonă Halitoză, acetonuria, de multe ori în curs de dezvoltare convulsii clonice și sindromul menintealny (care devine uneori o cauză diagnosticată eronat tuberculoză meningita). Fără tratament, pacientul cade într-o comă, care poate duce la moarte. In timpul crizei observate de reducere a concentrației de glucoză în sânge la 2.5-1.5 mmol / l, creșterea concentrației azotului rezidual și ureei în sânge, leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor, în urină hialin și cilindrii granulari proteină. Excreția urinară de androgeni suprarenale și a metaboliților glucocorticoizi scade.
Diagnosticul bolii Addison
Diagnosticul de boala Addison sunt ajustate în funcție de caracteristica de date clinice și de laborator :. hiponatremie, hipocloremie și hiperkaliemie, precum și hipoglicemie severă, cortizol din sange si alte pigmentarea pielii cu boala Addison trebuie să fie diferențiate de soare tan, combinate cu hipotensiune arterială, cu pigmentarea pielii în gușă toxică difuză, hemocromatoza, pelagra, dermatoze pruriginoase, malaria, scleroderma, pierde sare sub formă de nefrită. Pigmentarea mucoasei bucale este, de asemenea, observată în otrăvirea cronică de arsenic, nitrat de argint, mercur, plumb. Spre deosebire de boala secundara insuficienta suprarenala cronica clasica Addison apare fara a creste pigmentarea pielii.
Tratamentul bolii Addison
Tratamentul cu boala addisonova constă în terapia de substituție hormonală. Doze de medicamente cu glucocorticoizi și hormoni mineralocorticoid sunt selectate de către medicul individual. De obicei spre interior prednisolon 5-20 mg cortizon sau 25-50 mg pe zi, fie hidrocortizonul sau cortizonul intramuscular 12.5-50 mg pe zi. În cazul în care acest tratament nu contribuie la normalizarea tensiunii arteriale, a adăugat mineralocorticoizi - acetat de deoxicorticosteronului în tablete de 5-20 mg pe zi sublingual, sub forma unei soluții ulei 0,5% intramuscular de 2-3 ori pe saptamana sau ftorgidrokortizol (kortinef - Polonia, florinef - Anglia) în tablete de 0,1 mg de 1-3 ori pe zi pe cale orală. Tratamentul se efectuează într-un spital specializat sub controlul schimbărilor generale de sănătate și a greutății corporale. Se recomandă adăugarea de sare la alimente (până la 10 g pe zi). Tratamentul TB cu boala Addison recomandată numai atunci când procesul de tuberculoză activă în glandele suprarenale sau alte organe. Terapia combinată a bolii Addison includ tratament balnear în spa-tip general. În cazul în care există indicii de tratament sanatorial tuberculozei pe baza naturii procesului tuberculoase.
Tratamentul crizelor addisonicheskogo scopul de a preveni deshidratarea și electrolit de recuperare dezechilibru. administrată intravenos în ziua 2 - 3 litri de soluție de glucoză 5% preparată în soluție izotonică de clorură de sodiu, o soluție de glucoză a fost adăugat 300-600 mg de hidrocortizon sau 60 - 120 mg prednisolon. Odata cu aceasta, la fiecare 6 ore (în funcție de pacient) și dintr-o zi injectat intramuscular ulei acetat de deoxicorticosteronului cu 5 - 10 mg, sau 50-100 mg de hidrocortizon. In cazul anacatharsis administrat intravenos 10 - 20 ml de soluție de clorură de sodiu 10%. Dacă este necesar, se administrează intravenos 1 - 3 ml dintr-o soluție 0,2% de noradrenalină sau de 0.3 - 0,5 ml de soluție 1% mezatona în 40 ml de soluție 5 - 40% soluție de glucoză. Tratamentul cu preparate corticosteroidice se efectuează sub controlul impulsului și tensiunii arteriale. Se recomandă tratamentul antibiotic simultan. După 2 - 3 zile, în funcție de pacient glucocorticoizi administrați intramuscular în doze descrescătoare, atunci pacientul este transferat la doze minerale și de întreținere a glucocorticoizilor.
Prognoza bolii Addison
Prognoza este relativ favorabilă. Cu un tratament administrat corect, speranța de viață a pacienților depășește 15-20 de ani, capacitatea de muncă este menținută; cu toate acestea, unele restricții de muncă sunt necesare pentru pacienții cu boala Addison.
Obțineți reduceri, cupoane și bonusuri de la partenerii noștri.
Căutare rapidă
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: