Unele cazuri de sindrom dominant autosomal, cunoscut și ca sindromul Job, apar din cauza modificării unei singure gene STAT3. Mutația afectează mai multe sisteme ale corpului, inclusiv sistemul imunitar, unde conduc la niveluri anormal de mari ale proteinei imunoglobulinei E (IgE) din sânge.
Persoanele cu hiper-IgE putin mai predispuse la cancer de sânge (limfom), deoarece acestea pot deveni victime ale infecții recurente, cum ar fi infecții ale pielii și pneumonie, eczeme, și, uneori, oase și dinți tulburări. Dar, deși multe dintre simptomele hiper-IgE pot fi foarte severe, numărul lor este mult mai mic decât se credea anterior, pe baza experimentelor pe animale.
Aceste experimente au arătat că sistemul imunitar al acestor pacienți ar trebui să fie mai vulnerabil la viruși și cancer decât a fost de fapt.
Când oamenii de știință analizează modul în care schimbările genelor provoacă boala, ei verifică, în special, efectul modificărilor genelor asupra semnalelor biochimice care controlează comportamentul celulelor. In cazul genei STAT3, schimbarea ei afecteaza semnalele celulelor sistemului imunitar numite "T-killers" care distrug microbii si celulele canceroase care invadeaza organismul.
Testarea celulelor imune la pacienții cu sindrom hiper-IgE, medicii așteptând să vadă rezultatele obținute pe baza testelor efectuate la șoareci, și anume tulburări semnificative ale sistemului imunitar.
Dar, spre surprinderea lor, au descoperit că sistemul imunitar al pacienților cu Hyper-IgE a fost în stare mai bună decât se aștepta: impresia că absența semnalelor importante pentru celulele T a fost compensată pentru ceva. Ar putea fi că există un fel de cale de rezervă prin care să puteți redirecționa unele semnale?
"În condiții normale, molecula STAT3 transmite semnale biochimice către celulele T, care sunt programate să" activeze mașina de ucidere ". La pacienții cu Hyper-IgE, care nu au o genă, semnalul merge pe o rută diferită. Există anumite molecule pe care celulele T au nevoie pentru a deveni eficiente - în cazul unui număr foarte mic de virusuri și limfom.
Pacienții cu hiper-IgE nu sunt capabili să genereze semnale care ar putea ajunge la aceste molecule. In ciuda acestui fapt, moleculele raspund efectiv la majoritatea virusilor si a cancerului.
Cercetatorii au ajuns la concluzia că, deși este necesară STAT3 lanț pentru multe aspecte ale celulei T-killer, în unele cazuri, acestea pot fi compensate prin alte semnale, iar acest lucru explică susceptibilitatea relativ moale la boli virale la pacientii cu hiper-IgE.
Tanji subliniază faptul că găsirea unei refuzări a rezultatelor anticipate anterior este la fel de importantă ca și confirmarea lor, mai ales dacă înțelegem mecanismul de realizare a acestor rezultate. Potrivit acestuia, datele obținute arată că nu este întotdeauna utilă preluarea de credință a rezultatelor obținute la animale în legătură cu bolile umane reale.
Acest studiu ne ajută să înțelegem de ce persoanele cu un sindrom dominant autosomal nu sunt "super nesănătoase", cum ne-am aștepta.
Pericole pentru persoana alergică din propria casă
Dacă suferiți de o alergie care apare chiar și în interior, aveți grijă - plantele dvs. de interior ar putea fi sursa. Sporii de ciuperci de mucegai care se găsesc în sol se pot răspândi în întreaga casă.
Au fost găsite diferențe etnice în răspunsul imun la microbacteriile de tuberculoză
Cercetătorii francezi doresc să stabilească modul în care celulele imune detectează infecțiile
"Pentru celulele imune, izolarea proteinelor străine este ca și cum ai găsi un ac într-o carpa de fân, care, în aparență, nu diferă foarte mult de paie", spune profesorul universitar McGill, Paul Francois Paul François # 41;.
Trimiteți-le prietenilor: