Ataxia telangiectasia - o anomalie genetică apar rar, care se completează cu o parte a infecțiilor respiratorii daune corpului si predispuse la dezvoltarea caracterului malign al tumorii.
De ce și cum se dezvoltă boala
Baza schimbărilor dureroase care completează boala sunt încălcări ale geneticii, care provoacă formarea displaziei congenitale. Cydrome Louis-Bar este o boală care se desfășoară printr-un tip autosomal recesiv, adică se manifestă numai dacă gena recesivă penetrează simultan de la ambii părinți.
Acest lucru este important! Din punct de vedere morfologic, această patologie se caracterizează prin modificări degenerative ale țesuturilor cerebelului, de obicei o pierdere a celulelor speciale. Uneori tulburările degenerative afectează nucleul cerebellar, substanța neagră și unele părți ale cortexului cerebral.
Sindromul suplimentează hipoplazia sau aplazia timusului și o deficiență înnăscută a unor elemente. Astfel de abateri în activitatea imunității provoacă o infecție frecventă a organismului cu infecții care nu sunt tratate pentru o lungă perioadă de timp și cauzează multe complicații. Tulburările de imunitate pot duce la formarea de tumori maligne începând cu sistemul limfoireticular.
Cum se manifestă patologia în corpul uman
Cel mai adesea, sindromul clinic începe să se facă simțit la vârsta de până la trei ani. În orice situație, patologia progresează simultan cu apariția ataxiei cerebeloase. Simptomele ei vor fi evidente numai atunci când copilul învață să meargă. Astfel, încălcările mișcării și coordonarea mișcărilor devin vizibile, tremurul în procesul de acționare motorică, agitarea capului și a trunchiului.
Manifestările de telangiectasie sau pur și simplu asteriscuri vasculare care însoțesc această boală încep cu vârsta copilului de la trei la șase ani. De obicei, acestea sunt pete mici de nuanta rosie sau roz de diferite forme, cu ramuri slab, a caror prezenta este explicata prin expansiunea vaselor mici ale pielii.
Pentru sindromul lui Louis-Bar se caracterizează formarea inițială a asteriscelor vasculare pe conjunctiva globului ocular sub formă de așa-numiți păianjeni. Sprocket Ulterior acopere nasul capacul pielii, pleoape, gat si fata, îndoiți coatele și genunchii, suprafața din spate a mâinilor și picioarelor.
În plus față de asteriscurile vasculare, simptomele cutanate includ formarea de pete pigmentate de nuanță brun deschis, formarea de pistrui și zone de piele decolorată.
Acest lucru este important! De asemenea, pentru sindromul Louis-Bar devine caracterizat prin infecții frecvente ale prejudiciului tractului respirator, deoarece deteriorarea sistemului imunitar este cel mai adesea apar frecvent infecții ale tractului respirator și ale urechii - faringită, rinită cronică, bronșită, pneumonie, sinuzită, otită medie.
Printre persoanele care suferă de această boală, dezvoltarea tumorilor maligne este diagnosticată de multe ori mai des comparativ cu indicii medii ai unei populații sănătoase.
Tratamentul patologiei
Din păcate, medicina modernă nu este încă capabilă să dezvolte terapii eficiente pentru sindromul Louis-Bar, astfel că metodele sunt încă subiectul căutării specialiștilor.
În medicina modernă, pot fi folosite numai metode de terapie paliativă simptomatică pentru tulburări de imunitate și tulburări somatice.
Viața pacienților cu sindromul Louis-Bar este prelungită datorită terapiei corective de imunitate prin timus, complexe de vitamine în doze mari. De asemenea, este organizat un tratament intensiv al oricărui proces infecțios. Potrivit medicului, sunt prescrise agenți antivirali, antibiotice cu spectru larg, medicamente antifungice și glucocorticosteroizi.
Nu este permisă administrarea de medicamente pe cont propriu sau administrarea de medicamente unui copil fără prescrierea unui medic. Auto-medicația poate duce la consecințe grave și agravarea sănătății.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: