Boala se datorează absenței congenitale a enzimei aldoză de fructoză fosfat și aldolază de fructosodifosfat. Acumularea excesivă de fosfat de fructoză perturbă glicogenoliza, ceea ce duce la hipoglicemie.
Din punct de vedere morfologic, ficatul relevă infiltrarea grasă, fibroscleroza perilobulară moderată.
Imagine clinică. Simptomele apar atunci când introduceți alimente dulci sau sucuri de fructe în dietă, adică produse care conțin fructoză. Din lunile a 2-a și a 4-a, se dezvoltă fenomene dispeptice și starea de hipoglicemie acută, care se manifestă prin paloare, transpirație, letargie și mirosul de acetonă. În situații severe, se poate dezvolta o comă hipoglicemică cu pierderea conștienței și convulsii. Este caracteristic faptul că hipoglicemia apare după masă. Odată cu vârsta, copiii înșiși refuză să mănânce mâncare dulce. Un semn constant este creșterea ficatului (de obicei ambii lobi) cu o margine uniformă și o densitate a acesteia.
Diagnosticul. Se bazează pe condițiile hipoglicemice după ingerarea alimentelor care conțin fructoză, mărirea ficatului cu semne biochimice de tulburare a metabolismului lipidic și, uneori, prin creșterea nivelului de aminotransferaze. Concentrația de glucoză și acid lactic pe stomacul gol este în limite normale. Prin examinarea cu ultrasunete a ficatului, se detectează semnale de densitate uniformă difuză echo-uniformă. O probă cu sarcină de fructoză provoacă o reacție caracteristică hipoglicemică, deși desfășurarea acesteia prezintă un anumit risc pentru pacient. Starea comportamentului trebuie să fie pregătirea pentru a combate hipoglicemia (introducerea imediată a glucozei intravenos).
O biopsie hepatică cu un studiu specific al enzimelor specifice confirmă diagnosticul.
Tratamentul. Eliminarea dietei de fructoză și sucroză, înlocuindu-le cu glucoză. Medicamente lipotropice.
Fibrocholangiokistoz la copii
(FHC) (sinonime: fibroză hepatică congenitală, patologie polichistică). boală hepatică congenitală caracterizată prin dezvoltarea îmbunătățită a țesutului conjunctiv matur, conducte de extensie biliare chistice în tracturile portal și hipoplazie vascular vena portă și apoi în curs de dezvoltare formă simptom hipertensiune portal intrahepatic. Există fenomene de colangită.
Imagine clinică. manifestare clinică timpurie a FHC este de a crește dimensiunea stomacului (fără ascită), observată cu un I-luni de viață, uneori însoțite de un scaun instabil, care reflectă încălcarea unui număr de procese digestive, în legătură cu formarea hipertensiunii portale. De multe ori creste volumul pediatrilor stomacului interpretate greșit ca o manifestare a rahitism. Există o întârziere în dezvoltarea fizică la vârsta preșcolară și cea școlară. Ficatul este mărit, densitatea acestuia cu FHC este mai pronunțată decât cu ciroza, "stonoasă". Odată cu creșterea vârstei, splenomegalia se alătură. Cu cât este mai greu procesul în ficat, cu atât mai splenomegal și mai devreme apare. În 39% dintre copii apar sângerări-esofagian gastric, există un inel ombilical discrepanță bombată în vena ombilicală - dezvoltarea circulației sanguine colaterale cu o creștere a hipertensiunii portale (simptom Cruveilhier - Boumgartena), 36% - ascita. Simptomele de sângerare: vărsături cu sânge, scaune negre - popping sus pe fondul bolilor intercurente (ARI), intervenții chirurgicale sau tratament cu diuretice. Semnele de insuficiență hepatică pentru o perioadă lungă de timp nu sunt exprimate. Pentru a detecta portalul radiografie hipertensiune esofagian este realizată cu bariu, splenomanomegriyu și GNL. Complexul de simptome al hipertensiunii portale este confirmat de cifrele ridicate ale presiunii intra-portal; Parametrii hepato- și splenomanometriei variază de la 300 la 400 milimetri de apă. Art. și mai mare (presiunea normală este 190-200 milimetri de coloană de apă). Cele mai multe dintre copii (78%) la raze X a esofagului cu bariu este determinat de varicele esofagiene. Pe LNG este un simptom patognomonic - o îngustare a trunchiului venei portalului. Diametrul venei portal este mai mic decât diametrul venei splenice sau are același calibru. Modelul vascular al ficatului la LNG indică o blocare parțială a circulației portalului de sânge cu diferite grade de prevalență. Caracteristică este dezvoltarea unei circulații puternice colaterale a sângelui. În 93% din cazurile de LNG agentul de contrast este evacuat în regiunea gastroesofagiană.
Tratamentul. Combinați colagogue, terapie antiinflamatorie cu operații care vizează reducerea presiunii portalului și prevenirea sângerării esofagiene-gastrice. Se recomandă crearea anastomozelor vasculare, de preferință kavasezentirelyshih, și nu splenorenale, există adesea anomalii în rinichi.
Portal hipertensiune arterială la copii
Sindromul hipertensiunii portale apare ca urmare a obstrucției fluxului sanguin la o secțiune a venei porte și ramurile sale. În funcție de locația de obstacole disting 3 tipuri de hipertensiune portală: intrahepatică, extrahepatice și se amestecă. Cauza formei intrahepatice este cel mai frecvent ciroza hepatică sau fibrocholangiokistoz. forma extrahepatice hipertensiunii portale este cauzată de un proces patologic, prin încălcarea circulației sângelui în vena portă și ramurile sale mari. Acest lucru poate fi observat cu stenoza congenitala a vaselor sanguine, ocluzia lor, tromboza si compresia cicatricilor vaselor, ganglionilor limfatici se infiltreze tumori, și așa mai departe. D. Cauzele formei intrahepatic a hipertensiunii portale, ciroza hepatica sunt de compresie venoasa-revendica noduri, îngustarea și blocarea hepatice vaselor ca rezultat al înlocuirii parenchimului cu un țesut conjunctiv.
Cu formele mixte de blocadă, se observă o combinație de ciroză hepatică și un proces patologic în vasele sistemului venei portal.
Presiunea fiziologică în vasele sistemului venei portale este de 150-190 milimetri de apă. Art. Cu hipertensiune portală, presiunea poate crește până la 300-400 milimetri de apă. Art. și mai mult.
Dimensiunea hipertensiunii portale depinde de interacțiunea unui număr de factori: severitatea fluxului sanguin în vasele de sistem venei porte, dezvoltarea circulației sanguine colaterale, care promovează evacuarea sângelui de pe autostrăzile principale vasculare și această scădere a presiunii și a altor cauze.
Distingerea dezvoltării următoarelor grupe de circulație colaterale a sângelui:
- Anastomoza gastroesofagiană, care leagă vena portalului de vena cava superioară.
- plexul venos al peretelui rect, care formează portalul portalului anastomozelor m / u și sistemul cervical al venelor hemoroidale.
- Anastomozele formate de venele ombilicale.
În funcție de obstacolele fluxul de sânge în principalele ramuri ale venei porte și dezvoltarea anastomoze ocolind ficatul la venele superioare și cave inferioare în tabloul clinic este dominat de unul sau de alte semne: splenomegalie, armat rețea venoasă în abdomen, un simptom „Cap de Medusa“, gastroesofagian , uneori hemoragii rectale, ascite.
Splenomegalie se datorează crescut de umplere din sânge a splinei din cauza unei ieșiri obstacol de sânge de la ea. Ulterior, procesul sclerotic se dezvoltă în splină. Cel mai mare pericol este colateralelor gastroesofagian: brusc dezvoltarea lor poate să apară sângerare-esofagian gastric (voma cu sange, scaune zăbovi), în dezvoltarea plexul venos al rectului - sângerări rectale la copii. Cele mai multe sangerari-esofagian gastric apar la formă extrahepatic hipertensiunii portale, chistice-fibroholangio, deoarece la aceste hipertensiune portală mai mare; mai rare se observă sângerări la nivelul cirozei. Dacă există o suspiciune de hipertensiune portală, sunt necesare mai multe metode de anchetă suplimentare. Examinarea cu raze X a esofagului și a stomacului cu material de contrast ajută la diagnosticarea venelor varicoase. Dacă rezultatul este negativ, se recomandă efectuarea gastroesofagianbiroscopiei. Extinderea venelor hemoroidale este posibil să se accentueze la sigmoidoscopie și studiul rentgomologicheskom rectala cu mediu de contrast.
Asciții se dezvoltă adesea cu forma intrahepatică de hipertensiune portală atunci când procesul este departe. În geneza cu excepția hipertensiunii portale sunt importante scăderea presiunii osmotice coloidale asociată cu o scădere a fluxului sanguin de fracțiuni proteice dispersate fin, permeabilitate capilară crescută, perturbarea schimbului de apă și sare, etc. hiperaldosteronism.
De o importanță decisivă în diagnosticul hipertensiunii portale, determinarea unitate de localizare (intrahepatică, extrahepatice) și gradul de hipertensiune arterială și de dezvoltare a circulației sanguine colaterale portal și au splenomanometriya splenoportography (GNL).
Măsurarea presiunii intravenoase (splenomenometrie) și GNL la copii este efectuată sub anestezie generală. În primul rând, eșantionul este testat pentru sensibilitate la agentul de contrast. În interiorul presiunii splenice se măsoară cu ajutorul aparatului Waldman (acul este introdus în țesutul splinei). În spatele acestui h / z același ac din țesutul splinei este injectat cu o soluție de agent de contrast care conține iod utilizat pentru angiografie, apoi se produce o serie de raze X. Pe splenoportograma normală, portalul rectiliniu și venele splenice, modelul vascular al ficatului sunt vizibile.
Ciroză hepatică în stadiul de insuficiență de suprimare a fasciculului circulației sanguine splenoportogramme simptome tipice observate: alungire, creț și extinderea diametrul venei splenice, creșterea diametrului venei porte. Uneori este detectată circulația colaterală a sângelui. model vascular de ficat în orice grad sărăcit (vasele sunt rare și au redus direcția dezordonat) a marcat încetinirea ratei fluxului sanguin în vena portă și splenică.
Cu blocada extrahepatică, agentul de contrast ajunge doar la obstrucție și nu intră în vase, modelul vaselor hepatice pe splenoportograme nu este vizibil.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: