Sindromul de insuficiență a disaccharidazelor - clinici, medicamente, boli, medici, o farmacie online,

Definiția concept

Sindromul dizaharidazelor deficienței (lactoza, maltoza, izomaltoză, zaharoză, trigalozy și colab.) - scăderea activității sau lipsa unuia sau mai multor dizaharidazelor natură congenitală sau dobândită, ceea ce duce la perturbarea digestiei și absorbția dizaharide.







Deficitul de lactoză este mai frecvent.

În cursa europeană apare la 5-15%, de multe ori pe boala intestinului de fond - enterită cronică, boala Crohn, colita ulcerativă, nespecifice, agenți antimicrobieni și de a primi contraceptive orale și altele.

Cauzele bolii

Insuficiența de lactoză este cea mai comună formă de insuficiență dizaharidică, care se manifestă în sindromul intoleranței, al intoleranței la lapte.

Cauza deficitului de lactoză primar este o deficiență de lactoză, care este transmis într-o manieră autosomal recesiv. deficit de lactază secundar se dezvolta ca urmare a unor mici leziuni difuze ale mucoasei intestinale în enterită cronică, mici intestin disbacterioza, boala Whipple, boala Crohn, colita ulcerativă, gastroduodenită, pacientii alcoolice.

Conform revizuirii ICD X, această boală aparține rubricii E 73 - Intoleranța la lactoză, care este împărțită în:

Malnutriție congenitală a lactozei

Deficitul secundar de lactoză

Alte tipuri de intoleranță la lactoză

Intoleranță la lactoză, nespecificată

Mecanismele de debut și dezvoltare a bolii (patogeneză)

Hipolactazia congenitală este încercată să explice prin mutație gena structurală responsabilă de sinteza lactozei, ca rezultat, această enzimă nu este sintetizată deloc, este formată într-o formă inactivă. Atunci când adulții hipolactazie are loc operatorii de mutație genetică și autoritățile de reglementare care controlează funcțiile genelor structurale. Ca urmare, se formează o enzimă normală, dar acest proces este foarte lent.

Imaginea clinică a bolii (simptome și sindroame)

În prezent, există trei forme de insuficiență a lactozei:

1. Insuficiență ereditară congenitală a lactozei la nou-născuți (tip timpuriu):

a) formă benignă, nu se manifestă prin lactozurie (cum ar fi Holzel);







b) formă malignă cu lactozurie (cum ar fi Durand).

2. Insuficiența congenitală a lactozei la adulți (tip cu debut întârziat).

3. Insuficiența secundară a lactozei.

Dureri abdominale, natura spastica exprimat flatulență, diaree (diaree apoasă după 0,5 ore de la ingestie -3 intolerabil dizaharid) polifekaliya.

Diagnosticul bolii

Simptomele clinice apar după consumul de lapte sau alte dizaharide.

Studii corologice - excremente acide - pH mai mic de 6,0.

Studiul morfologic - în biopsia metodei histochemice a intestinului subțire confirmă activitatea scăzută sau absența lactozei.

Pentru diagnosticul insuficienței lactozei, este importantă anamneza (indicarea intoleranței la lapte și produse lactate în copilărie). Apariția diareei după o sarcină de lactoză sau lapte cu un studiu paralel al fecalelor - pH, lactoză, acid lactic în scaun.

Testul de toleranță la lactoză (cota de zahăr din sânge cu 1,1 mmol / l sau mai mult sub o greutate de lactoză, într-o doză de 5 g / m2 la copii și la adulți 50 g în combinație cu simptome caracteristice.

Determinarea nivelului de hidrogen în aerul expirat după încărcarea cu lactoză (nivelul de hidrogen peste 20 pg / ml este considerat un criteriu fiabil al deficienței lactozei).

Dispariția simptomelor de insuficiență a lactozei după excluderea din dieta laptelui și a produselor lactate.

Examinarea cu raze X a tractului gastrointestinal după adăugarea unei dizaharide în amestecul de bariu.

Determinarea dizaharidazelor activitatii in biopsie a mucoasei intestinului și spălările și stratul perfuzat la nivelul mucoaselor supraepithelial al intestinului subțire.

Tratamentul bolii

În prezența sindromului de malabsorbție, se efectuează terapia de substituție și corecție.

2. Elimentnaya Dieta - amestec de echilibrare compoziția chimică și foarte solubil, fără substanțe de balast cu eleminatsiey substanțe intolerabile conțin trigliceride cu lanț mediu (Nutrizan, Izokal, Filotakt, Ovolakt).

3. Diete sintetice - amestecuri formate din aminoacizi, acizi grași nesaturați, polimeri de glucoză non-antigenici cu osmolaritate scăzută (Enpita, Inpatian, Ovolact)

4. Terapia de droguri:

- Terapia de perfuzie scopul de a compensa deficit de proteine ​​(soluții saline, soluție de aminoacizi, albumină, plasmă, proaspătă congelată; Corectarea dezechilibrului apă-electrolitic - soluții saline, glucoza, asparkam, Pananginum, gluconat de calciu; corecție hypovitaminosis și anemie - conțin fier, vitaminele c B acid ascorbic, acid nicotinic, Essentiale);

- Corectarea hemostazei - o plasmă proaspăt congelată, dicinonă, vikasol etc.

- Terapia imunostimulatoare - tactivină, timogenă, imună;

- Imbunatatirea proceselor de digestie si absorbtie - preparate polenzime, pentru vindecarea meteorismului pronuntat (espumizan, meteospazmil);

- Normalizarea motilității - antispasmodice sau prokinetice.

În caz de malabsorbție, în dezvoltarea căreia predomină funcția motorului armat, este prescris loperamid (imodiu). Un bun efect antidiaric este dat de către sandostatin.

- Enterosorbente - polifecan, smecta, enterosgel, sechestranți ai acizilor biliari (colestiramină).

Ce doctori ar trebui să contactez?

Literatura utilizată







Trimiteți-le prietenilor: