Medportal - sirenomelia sau sindromul sirenei

Medportal - sirenomelia sau sindromul sirenei
Sirenomelia sau sindromul sirenă, este o anomalie congenitală rară caracterizată prin fuziunea a membrelor inferioare, agenezie renală bilaterală, absența sacrum, rect si vezica urinara. Această afecțiune se găsește în aproximativ unul din fiecare 100.000 de embrioni.







Diagnosticul sirenomeliei se face în prezența unei fuziuni a extremităților inferioare asociate cu alte deformări ale scheletului. Aceste defecte congenitale sunt asociate cu afectarea dezvoltării vasculare. Intr-un embrion se dezvolta normal de doua artere ombilicale care pompează sânge de la fat la placenta si unul ombilical Viena, care se întoarce de sânge de la placenta la fat. Majoritatea copiilor cu sindrom de sirena au doar o singură arteră ombilicală și o singură venă. Rareori în embrionii cu acest sindrom se dezvoltă două artere tipice și o singură venă.

Cu srenomelia, o arteră funcțională este mai mult decât normală, se ramifică din aorta înaltă în abdomen. În acest caz, aorta devine neregulat îngustă. Datorită faptului că extremitățile inferioare nu sunt furnizate substanțe nutritive și nu au fluxul sanguin normal, ele nu sunt formate ca un curs separat, de asemenea, nu forma de rinichi, colon se termină orbește în abdomen, organele genitale interioare si exterioare, atunci când aceste încălcări nu sunt disponibile sau sunt în curs de dezvoltare cu abateri. În prezent, oamenii de știință nu au fost încă determinat de ce o singură arteră ombilicală poate provoca astfel de modificări.







Toate cazurile de sindrom sirenă sunt cazuri singulare pentru familii, până în prezent nu a fost stabilită nici o cauză genetică a dezvoltării acestei boli. Poate sirenomelia este o boală multifactorială.

Din cauza defecte congenitale, inclusiv malformații ale tractului gastro-intestinal și rinichi, sirenomelia este aproape intotdeauna o boala fatala. Aproximativ 50% din nou-născuții cu acest diagnostic sunt morți (copilul a murit înainte sau în timpul nașterii) și 50% sunt nașteri vii. Cu toate acestea, bebelușii născuți de obicei mor rapid: în câteva minute sau câteva zile mai târziu.

Medportal - sirenomelia sau sindromul sirenei

Medportal - sirenomelia sau sindromul sirenei

Medportal - sirenomelia sau sindromul sirenei

Înainte de a utiliza informațiile furnizate de medportal.org, vă rugăm să citiți termenii acordului de utilizare.

Site-ul medportal.org oferă servicii în termenii descriși în acest document. Prin utilizarea site-ului web, recunoașteți că ați citit termenii prezentului acord de utilizator înainte de a utiliza site-ul și acceptați integral termenii prezentului acord. Vă rugăm să nu utilizați site-ul web dacă nu sunteți de acord cu acești termeni.

Site-ul medportal.org oferă servicii care permit utilizatorului să caute clinici și alte informații medicale.

Prin acceptarea termenilor acestui acord, înțelegeți și sunteți de acord că:

Informațiile de pe site sunt doar pentru referință.

Confirmați că ați citit termenii acestui Acord de utilizator. și să acceptați integral termenii acestui acord.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: