Cu multe defecte cardiace congenitale, această secvență este ruptă și sângele din părțile drepte ale inimii intră în aorta, provocând hipoxemie arterială și cianoză. Acest fenomen hemodinamic se numește o descărcare de sânge de la dreapta la stânga. Fluxul de sânge oxigenat înapoi în plămâni se numește o descărcare de sânge de la stânga la dreapta.
clasificare
Bolile congenitale ale inimii, cu o deversare de sânge de la dreapta la stânga în hemodinamica lor, sunt împărțite în trei grupe (Figura 1). Fiecare dintre ele are propriile caracteristici hemodinamice și, prin urmare, manifestări clinice.
Primul grup include vicii cu descărcare unidirecțională de sânge de la dreapta la stânga (figurile 1, B, C și D). Deoarece fluxul sanguin sistemic în aceste vicii nu este afectat, evacuarea sângelui de la dreapta la stânga reduce fluxul sanguin pulmonar. În acest caz, fluxul sanguin mai puțin pulmonar, cu atât este mai pronunțată cianoza.
Al doilea grup cuprinde defecte cu fluxul sanguin pulmonar normal sau crescut, secreții de sânge de la dreapta la stânga, în care deplasarea este cauzată de aortic sept relativ interventricular (Fig.1, A). Deoarece tot sângele venos intră în aorta, cianoza este foarte pronunțată.
Cel de-al treilea grup include vicii în care există o evacuare bidirecțională a sângelui: nu numai din dreapta spre stânga, ci și din stânga în dreapta (Figura 1, E). Deseori, sângele venos și arterial sunt complet amestecate în inimă, iar severitatea cianozelor depinde doar de raportul fluxului sanguin sistemic și pulmonar. Dacă nu există nici o obstrucție la dreapta sau la stânga, fluxul sanguin pulmonar depășește în mod semnificativ sistemul sistemic, deoarece chiar și la nou-născuți, rezistența vasculară pulmonară este mai mică decât OPSS. Cianoza, în acest caz, nu este foarte pronunțată, iar principalele simptome sunt asociate cu creșterea fluxului sanguin pulmonar, ceea ce duce adesea la insuficiență respiratorie și întârzierea dezvoltării.
Figura 1. Direcția fluxului sanguin în condiții normale (A) cu tetralogie Fallot (B), atrezie pulmonară (B), atrezia valvei tricuspide (T), transpunerea arterelor mari (D) și trunchiul arterial generală (E). Săgețile negre indică sângele venos, alb - arterial si umbrire - mixt. Ao-aorta; LV - ventriculul stâng; LP - atrium stâng; LS-trunchi pulmonar; RV - ventriculul drept; PP - atrium drept.
Boală cardiacă congenitală cu descărcare unidirecțională a sângelui de la dreapta la stânga
Eliberarea unidirecțională a sângelui de la dreapta la stânga are loc cu obstrucția inimii drepte, cu un flux anormal al venelor goale și cu un eșec în valvele inimii drepte. Malformații congenitale, în care în tabel este prezentată descărcarea sângelui din dreapta spre stânga, care indică nivelul de descărcare. Descărcarea la nivelul venelor unui cerc mare apare atunci când confluența lor anormală, de exemplu, cu un defect al sinusului coronar.
Boală cardiacă congenitală cu descărcare unidirecțională a sângelui de la dreapta la stânga
Fistule arteriovenoase pulmonare
Resetarea dreptul de sânge la nivelul atriilor poate apărea atunci când obstrucția sau valvei tricuspide. Obstrucția poate să apară atunci când atrezia tricuspidiana, stenoza valvei tricuspide sau (cu inima dreapta hipoplastic). Insuficiența tricuspidiană pot apărea în timpul asfixiei perinatale datorită ischemiei mușchilor papilari tranzitorii și pot fi cauzate de deteriorarea valvei în sine, cum ar fi anomalie Ebstein. În orice caz, creșterea presiunii în atriul drept și sânge venos prin foramen ovale patent sau defect septal atrial se duce la partea stângă a inimii și provoacă cianoză. Obstrucția la ventriculul drept poate fi însoțită de septal defect de scurgere a tractului (ca în tetralogie Fallot), și poate fi izolată (stenoza critică și atrezie, valva pulmonara cu sept interventricular intact). stenoza pulmonara, de obicei, cu tetralogie Fallot, dar poate fi izolat, la fel ca în sindromul Williams. În cele din urmă, descărcarea de sânge de la dreapta la stânga poate avea loc chiar înainte de capilarele pulmonare, așa cum apare în fistule arterio pulmonare.
Manifestări clinice
Acidoza metabolică apare numai cu cianoză foarte severă. Aceasta se rezolvă repede prin administrarea alprostadilului datorită unei creșteri a fluxului sanguin pulmonar, dar cu acidoză pronunțată este posibilă / cu bicarbonat de sodiu. Nou-născuții sunt de obicei injectați cu 5 ml de bicarbonat de sodiu la o concentrație de 1 mmol / ml. Numărul de doze și intervalele dintre acestea se determină în funcție de pH-ul sângelui venos arterial sau mixt, care se determină după fiecare injecție. Pentru a reduce nevoia de oxigen, este necesar să se mențină regimul optimal de temperatură (temperatura pielii aproximativ 36,5 ° C). Copiii extrem de debilitați sunt intubați și transferați la ventilația mecanică cu relaxanți musculare; acest lucru reduce consumul de energie și asigură o ventilație suficientă. Deoarece acești copii au adesea o creștere accentuată a stomacului, pentru a preveni aspirația, conținutul gastric este evacuat și transferat în nutriție parenterală.
Creșterea glicolizei datorată metabolizării anaerobe conduce adesea la hipoglicemie. Prin urmare, este necesar să se monitorizeze nivelul de glucoză din sânge și să se introducă glucoză în hipoglicemie. Pot apărea hipocalcemie, care ar trebui, de asemenea, tratată.
Diagnosticul se face cu ecocardiografie. Cateterismul cardiac este de obicei efectuată numai în scopuri medicinale, cum ar fi valvuloplastie cu balon pentru stenoza critica valva pulmonara sau sarma embolizare pulmonare spirale fistule arteriovenoase. Septostomiei atriale cu balon sunt rare, deoarece, cu excepția de transpunere a arterelor mari are aproape întotdeauna un mesaj atriale mare. Faptul este că, în uter, chiar și în mod normal, prin fereastra ovală în partea stângă a inimii primește 35-45% din retur venos, iar acest flux este mult mai mare în cazul în care obstrucționarea a inimii drept. Se crede că acest flux crescut extinde fereastra ovală, și, uneori, chiar și generează un defect septal de tip ostium secundum atriala. cateterismul cardiac diagnostic se realizează de obicei în patologia arterelor pulmonare (de exemplu, pulmonară atrezia valvei arterei cu defect septal ventricular și colateralelor aortolegochnymi mari) ca ecocardiografie nu este posibil pentru a investiga patul vascular pulmonar.
Consecințele hipoxemiei prelungite
În cele mai multe cazuri, un radical sau chiar un tratament chirurgical paliativ se face foarte devreme că oferă flux adecvat de sange pulmonare si SaO2 normale. Cu toate acestea, unii pacienți nu intră în spații medicale, în timp ce alții nu pot efectua tratament chirurgical. În aceste cazuri, se dezvoltă efectele cianozelor prelungite. Cel mai adesea este pacienții cu tetralogie Fallot cu atrezie pulmonară sau fără ea, dar cu leziuni vasculare pulmonare severe, având ca rezultat un defect septal ventricular închis nu este posibilă, deoarece patul vascular pulmonar nu este în măsură să ia o largă circulație. Atunci când tractul ventricular drept este obstrucționat, pacienții trăiesc, de obicei, la vârsta în care este posibilă intervenția chirurgicală la Fontaine; după ce cianoza dispare.
Creșterea vâscozității sângelui cu eritrocitoză poate duce la tromboza arterelor cerebrale, mezenterice, renale și pulmonare. Este necesar să se monitorizeze aportul suficient de lichid, în special cu febră și vreme caldă, deoarece deshidratarea crește probabilitatea de tromboză. Anemia hipocromică microchiotică în timpul hipoxemiei poate duce, de asemenea, la accidente vasculare cerebrale, în special la sugari.
Abcesele creierului în evacuarea sângelui din dreapta spre stânga apar deoarece bacteriile, care în mod normal se descompun în vasele plămânilor, cad direct în vasele unui cerc mare.
Cu hipoxemie și eritrocitoză prelungită se pot dezvolta trombocitopenie și tulburări de coagulare, în special la copiii mai mari. Acest lucru poate duce la sângerare, în special după intervențiile chirurgicale.
Hipoxemia severă prelungită cu defecte cardiace cianotice duce la o întârziere a creșterii, observată în special în musculatura slab dezvoltată. La copiii preșcolari cu defecte cianice, IQ (coeficientul de inteligență) este ușor mai scăzut decât la copiii cu defecte non-cianotice; În plus, aceștia sunt mai puțin capabili să facă față sarcinilor de percepție și abilităților motorii.
Defectele cu deplasare aortică față de septul interventricular
Acesta este al doilea grup de defecte cardiace congenitale manifestate prin cianoză pronunțată la scurt timp după naștere (a se vedea tabelul).
Aorta în aceste vicii este părtinitoare în acest fel (cu locația normală a atriului - înainte și în dreapta) care primește întregul sânge venos. Prin urmare, chiar și cu debit sanguin pulmonar foarte mare, se poate pronunța cianoză. Cel mai comun defect al acestui grup - transpunerea marilor artere (d-transpunere), în care aorta se extinde din ventriculul drept si trunchiul pulmonar - din stânga. Septul interventricular este de obicei intact, dar pot exista defecte (Figura 2). Astfel, principalele artere viciu conectat corect la ventriculi (compus ventrikuloarterialnoe discordant), în timp atrii și ventricule sunt conectate corect (conexiune AV concordant).
Defectele asociate deplasării aortice față de septul interventricular
Trunchi arterial comun
În absența obstrucției, fluxul sanguin pulmonar depășește semnificativ fluxul sanguin sistemic, indiferent de nivelul de descărcare. Atunci când sunt evacuate la nivelul venelor sau atriilor (de exemplu, cu confluență anormală completă a venelor pulmonare fără obstrucția lor), aceasta se datorează faptului că ventriculul drept este mai flexibil. Atunci când sunt evacuate la nivelul ventriculilor sau arterelor principale (de exemplu, cu un trunchi comun arterial) - datorită faptului că, imediat după naștere, rezistența vasculară pulmonară devine semnificativ mai mică decât OPSS.
Manifestări clinice
Imaginea clinică se modifică rapid, deoarece rezistența vasculară pulmonară scade în primele ore și zile după naștere, iar ventriculul drept devine mai flexibil în primele câteva săptămâni. În plus, manifestările clinice depind de prezența obstrucției tractului de eliberare și de ieșire al ventriculului stâng și de permeabilitatea canalului arterial.
Dacă nu există nici un obstacol, poate exista o hipoxemie tranzitorie, aceasta este de obicei ușoară, nu se poate manifesta, și de multe ori trece neobservat. De-a lungul timpului, fluxul sanguin pulmonar crește, ceea ce duce la creșterea frecvenței și dificultăți de respirație. Copilul se transpira foarte mult și suge slab. În ceea ce cererea de energie din cauza inimii si a muschilor respiratorii a crescut crește, aproape întotdeauna pipernicit de creștere. În lipsa zgomotului, cum ar fi confluența totală a venelor pulmonare anormale, fără obstrucție, atenția principală este atrasă de întârziere în dezvoltare, deoarece problemele de respirație sunt mai puțin vizibile. Diagnosticul bolilor cardiace în acest caz poate fi întârziat.
fluxul de obstrucționare de sânge din venele pulmonare (de exemplu, la confluență plin aberant obstrucție venoasă pulmonară cu ele) provoacă insuficiență respiratorie severă și hipoxemie. Nici un zgomot și dimensiunile mici ale inimii pe radiografia toracică sugerează hipertensiune pulmonară, astfel încât toate nou-nascuti cu aceste simptome ar trebui sa fie efectuate cu Doppler de studiu ecocardiografie. Când hipoplazie sau atrezia valvei mitrale (sindromul hipoplastic cardiac stâng), întreaga întoarcere venoasă pulmonară se intersectează septul interatrial în atriul drept intra si impreuna cu intoarcerea venoasa sistemica este ejectat ventriculului drept în trunchiul pulmonar. Pulmonare determină creșterea fluxului sanguin brusc, provocând tulburări respiratorii, și circulația sistemică depinde în întregime de permeabilitatii cervixului. Când acesta din urmă începe să se închidă, există un șoc cu acidoză metabolică severă. Tratamentul se traduce în ventilator în edemul pulmonar și în cazul în care circulația sistemică depinde de permeabilitatii canalului arterial, perfuzia alprostadil. Defectele acestui grup sunt foarte diverse.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: