Fruktozemiya - este o autosomal recesiv boală ereditară caracterizată prin perturbarea metabolismului fructoză. Se referă la un enzimopatii ereditar (cm.), Deficit de enzime este cauzata de aldolaza fructoza-1-fosfat. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1956 g. Deficit al enzimei fructoză-1 aldolaza fosfat duce la acumularea în sânge și țesuturi uncleaved fructoză-1-fosfat și eliberarea crescută de urină.
Simptomele clinice ale bolii apar din momentul în care copilului i se administrează sucuri de fructe. lapte de vacă, porii îndulciți cu zahăr. Copiii sunt vărsături. diaree. apetitul scade, se dezvoltă hipotrofie, uneori cresc ficatul și apare icter, se poate dezvolta comă hipoglicemică. La inspecție se evidențiază creșterea sau creșterea alocării cu fructoză, fibră, aminoacizi și, uneori, leucocite.
Diagnosticul fruktozemii se bazează pe separarea cromatografică a fructozei din urină, precum și studii ale curbelor glicemice după sarcini de fructoză. Fructoseemia trebuie diferențiată cu galactosemia (vezi). În contrast, galactozemie, copiii care suferă fruktozemiey, tolerează laptele uman, ei nu au văzut dezvoltarea de cataracta si retard mental.
Tratamentul fruktozemii este eliminarea produselor alimentare care conțin fructoză (miere și zahăr. fructe, gem, gem, sfeclă de zahăr, morcovi, cacao. andive, napi). Nu prescrie, de asemenea, medicamente care conțin fructoză (diverse siropuri). Cu o diagnosticare în timp util și o terapie rațională dieta, prognoza este favorabilă.
Articole similare
-
Metode de tratament a cancerului pulmonar non-chirurgicale de tratament al cancerului
-
Oamenii de stiinta rusi au facut un progres in tratamentul cancerului
Trimiteți-le prietenilor: