Aceste informații sunt destinate specialiștilor din domeniul sănătății publice și al produselor farmaceutice. Pacienții nu ar trebui să utilizeze aceste informații ca sfaturi sau sfaturi medicale.
Profesorul S.O. Kluchnikov
Head. Departamentul de Boli Infantile nr. 3, RSMU
Pentru bolile în care geneza rol important, uneori primar este jucat de tulburări de transfer de energie celulară, includ: sindromul oboselii cronice, migrene dureri de cap, cardiomiopatie, glycogenoses, boala țesutului conjunctiv, diabet, rahitism, tubulopatia, pancitopenia, hipoparatiroidism, insuficiență hepatică, și multe altele. Împreună cu aceasta, și în acest lucru împărtășim pe deplin punctul de vedere al profesorului V.S. Sukhorukov, este necesar să se ia în considerare existența diferitelor tipuri constituționale ale statutului energetic al organismului și existența eșecului relativ al statutului tsitoenergeticheskogo individual al organismului - diateză-energie cu deficit [1].
Această dispoziție este de o importanță deosebită în evaluarea proceselor adaptive, mai ales ca urmare lider de integrare a sistemelor de reglementare ale organismului este de a menține echilibrul de putere la toate nivelurile organizației. Capacitatea organismului de a se adapta ereditar determinat și dobândit capacitatea sistemelor, organe, țesuturi, celule pentru a asigura un sprijin adecvat și să ajusteze nivelul producției de energie pe fondul creșterii corespunzător efectului forței gradului de corp energetic stres.
În același timp, procesele biochimice de bază, direct legate de schimbul de energie celulare sunt: ciclul tricarboxilic, oxidarea acizilor grași, ciclul carnitina, transportul de electroni în lanțul respirator (prin enzime complexe I-IV) și fosforilarea oxidativă (V complex enzimatic) [ 2,3,4]. Violarea oricarei dintre aceste procese poate duce nu numai la eșecul de celule de alimentare cu energie, dar, de asemenea, la schimbări semnificative în multe alte procese metabolice importante, pentru dezvoltarea în continuare a daunelor celulare, pana la moartea celulei.
Carnitina joacă un rol semnificativ în procesele de metabolizare a energiei celulare. In ciuda faptului ca carnitina a fost descoperit si Gulevich Krimbergom mai mult de 100 de ani # 12288; [5] Numai în 1960 a fost sintetizat L-carnitină [6]. Mai târziu, în 1962 godu a fost determinată ca rolul de bază al transportorului carnitinei pentru a transporta în mitocondriile peste membrană lor interioare [7] de acizi grași cu lanț lung, care este lor Oxidarea la acetil-CoA, urmată de utilizarea sa. In mai multe organite antice - oksisomah, peroxizomi, carnitina, și oferă un mecanism de transfer pentru livrarea de acetil-CoA în citoplasmă capete din plastic. De la tineri organite - cu membrana mitocondrială, care este impermeabil în direcția opusă pentru transportul carnitine acetil-CoA în citoplasmă prin utilizarea citrat și intrarea în mitocondrii este decarboxilat la carnitin # 946; -metilcolină cu îndepărtarea ulterioară [8].
Carnitina se gaseste in toate organele, mai ales în cantități mari în țesuturi cu necesitatea de a asigura o energie ridicată - mușchi, miocard, creier, ficat, rinichi. Nevoia de individ suficient de carnitină (o medie de 200-500 mg pe zi pentru un adult) și a crescut în mod semnificativ (4-20 ori), cu stres mental, fizic și emoțional, boli și condiții speciale funcțional (stres, sarcina, alaptare, sport și altele asemenea). Sinteza endogena la adult oferă doar aproximativ 10% din nevoia organismului de carnitină și necesită participarea vitaminelor C, B3, B6, acid folic, fier si unii aminoacizi si enzime. Cu o deficiență chiar și a uneia dintre componente, se poate dezvolta deficiența carnitinei cu multiplele sale manifestări sistemice [9].
La sugari sinteza endogenă de carnitină este practic inexistentă, iar activitatea producției endogene afectează în mod semnificativ starea funcțională a ficatului și rinichilor, și excreția carnitina în organism este semnificativ îmbunătățită în cazul unor boli intercurente, disfuncții tubulare renale, tulburări ale tractului gastrointestinal. Acest lucru cauzează un risc ridicat de insuficiență a carnitinei la copiii mici. În acest caz, dieta obișnuită nu oferă o cerere crescândă de carnitină, ceea ce determină necesitatea utilizării surselor suplimentare [10].
Insuficiența carnitinei poate fi cauzată din mai multe motive. Deficiența primară este asociat cu un defect autosomal recesivă genetic determinată în carnitina, care se manifestă prin slăbiciune musculară și hipotensiune accentuată, cardiomiopatia severă, ficat gras și rinichi [1].
Deficiența secundară a carnitinei este mult mai frecventă și poate fi cauzată de:
• Admisia inadecvată de carnitină și alimente - pentru încălcări ale hrănirii, terapiei dietetice, alimentației parenterale etc .;
• capacitatea limitată de biosinteză a carnitinei - la copiii de vârstă fragedă, în special prematur, cu greutate corporală redusă, care suferă de hipotrofie;
• carnitină malabsorbție la nivelul tractului gastro-intestinal, pierderea prin tubii renali - cu rahitism, boala celiaca, fibroza chistica, boli de rinichi;
• excreția urinară activă a conjugaților de carnitină ale acizilor organici toxici Degresat - la acidemia organice ereditare, bolile de transport și oxidarea acizilor grași, Reye entsefalogepatopatii (după administrarea salicilaților), pacienții cu sindroame epileptice în mijlocul leche-TION acidului valproic de droguri;
• cererea ridicată de carnitină, datorită importanței deosebite - oxidarea acizilor grași pentru a asigura nivelul necesar de sinteză a ATP - cu cardiomiopatie, fibroelastoză și alte boli de inimă;
• respirație tulburări țesutului și fosforilării oxidative - cu boli mitocondriale (sindromul Kearns-Sayre, MELAS, oftalmoplegia progresivă și colab.).
deficit de carnitină identificat și într-un număr de forme de boli ereditare (sindromul Rett, lui Marfan, Ehlers-Danlos și colab.), care constituie grupul așa-numitelor boli mitocondriale secundare, în care disfuncția mitocondrială, aparent de natură secundară, care însoțește procesul patologic principal. În aceste condiții, a arătat semne de reducere a proceselor de bioenergie celulare, așa cum este indicat de un nivel ridicat de lactic din sânge și acid piruvic, la un raport ridicat de lactat / piruvat, o creștere a produșilor de peroxidare a lipidelor din sânge, a redus activitatea antioxidantă a plasmei, niveluri scăzute ale activității enzimelor metabolismului energetic în limfocitele sângele periferic, creșterea numărului de fibre „asperități“ musculare roșii (RRF) in biopsii tisulare musculare [1,8]. echivalentele clinice procese celulare tulburări eergoobmena pot fi atribuite toleranță scăzută la stres fizic, hipotensiune musculară și malnutriție, forță musculară redusă, cefalee migrenepodobnaya [11].
Cauzele nivelurilor scăzute de carnitină din sângele copiilor care suferă de aceste boli rămân neclar. Cu toate acestea, este evident că acești pacienți au nevoie de numirea preparatelor de carnitină, eficiența cărora a fost confirmată într-o serie de studii efectuate de personalul RMN al pediatriei și al chirurgiei pediatrice [1,8,11].
deficit de carnitină scutire probe la formele determinate genetic de boala mitocondrială la copii este de a opri atacurile de hipoglicemie, reducerea severității sindromului miopatice, nivelurile crescute de carnitină totală în sânge și dispariția aciduria dicarboxilic. Aceste semne clinice sunt insotite de normalizarea peroxidarea lipidelor, scăderea lactatului și piruvatului în sânge și excreția renală a acizilor organici - metabolit al ciclului Krebs, cetonă, derivați de aminoacizi). Trebuie avut în vedere faptul că cele mai bune rezultate de tratament sunt atinse atunci când se utilizează agenți complecși care afectează diferite etape ale metabolismului energetic: activarea transferului de electroni în lanțul respirator (coenzima Q10, yantavit, citocrom C), cofactori metabolismul energetic (tiamina, riboflavina, niacinamida, acid lipoic și colab.), antioxidanți (vitaminele E, C, dimephosphone), acizi grași transportorul transmembranare (L-carnitină) [12, 13].
Pana in prezent, numeroase încercări au făcut uz de carnitină pentru tratamentul unei varietăți de boli: cardiovasculare, cerebrale, andrologie, sindromul malnutriție, diabet zaharat, miopatii, hiperlipidemie și hipertrigliceridemie, thyropathies, ale țesutului conjunctiv și alte [14].
Rezultatele diferitelor studii clinice și experimentale în bolile cardiovasculare indică eficacitatea carnitină. În special, scăderea observată a ritmului cardiac în timpul exercițiului, timpul de încărcare al alungirea înainte de dezvoltarea anginei, scăderea segmentului de depresiune ST, o creștere a timpului mediu de exercițiu, reducând extrasistole în repaus și în timpul efortului, scăderea consumului de medicamente de inima (în special pe bază de nitrat). Scopul L-carnitină la pacienții cu infarct miocardic acut a dus la aritmii reduse și reducerea zonelor de necroză la pacienții cu cardiomiopatie - îmbunătățirea fracției de ejecție și scurtarea fracționar, pacientii cu defecte cardiace - pentru a reduce doza de digitalice, frecvența cardiacă mai mică, reduce edemul și breathlessness creșterea diurezei.
Într-un studiu randomizat studiile clinice, controlate cu placebo, au arătat că, odată cu creșterea concentrațiilor de L-carnitină în terapia carnitină plasmatică favorizează creșterea semnificativă a calității vieții pacienților, care a fost confirmat de simptome de oboseală scădere după 12 și 24 de săptămâni. Un fapt important poate fi considerat și absența chiar și utilizarea pe termen lung a oricăror efecte secundare asociate cu tolerabilitate bună [15].
Fezabilitatea utilizării practice L-carnitina a fost discutată în diverse reviste științifice și conferințe [1,10,15]. Într-adevăr astăzi, știința mondială are un material de fapt foarte mare cu privire la posibila utilizare a L-carnitină în boli neuropsihiatrice și somatice, afecțiuni acute și cronice, în timpul diferitelor proceduri chirurgicale si in medicina sportiva. Poate aspectul cel mai convingător al lucrărilor privind utilizarea L-carnitină la pacienți în stare critică care necesită hemodializă.
Terapia de substituție cu cauze-L-carnitină la pacienții hemodializați normalizarea pe termen lung a concentrațiilor de carnitină în ser și țesuturi. Odată cu aceasta, se remarcă indicatorii de tensiune arterială, puterea musculară, consumul maxim de O2; creșterea concentrației valorilor hemoglobinei și hematocritului și reducerea necesarului de eritropoietină; creșterea concentrațiilor proteinelor totale și albuminei, reducerea aritmiilor asociate cu dializa, reducerea atacurilor anginoase, prevenirea dezvoltării cardiomegalie, creșterea fracției de ejecție cardiacă [16, 17, 19].
În ultimii ani, o atenție deosebită a fost acordată utilizării L-carnitinei în pediatrie. Din păcate, în Rusia încă nu există studii clasice dublu-orb, controlate cu placebo. Cu toate acestea, experiența clinică acumulată demonstrează necesitatea unui studiu detaliat al posibilității unei utilizări practice la scară largă a L-carnitinei la copii. Să dăm câteva exemple.
ES Keshishyan și G.A. Alyamovsky la inspecția 200 sugari prematuri fara dovada SNC organice cu greutate la nastere mai putin de 1500 de grame remarcat imbunatatit fizice si dezvoltarea psihomotorie la pacienții care primesc L-carnitină, în special la copii cu greutate la naștere mai mică de 1000 de indici de masa g (corpul difuzorului în discurs și sfere cognitive, răspuns emoțional și recuperarea tonusului muscular) [22].
Utilizarea carnitinei în combinație cu cofactorii metabolismului energetic sa dovedit a fi eficientă în tratamentul autismului [23].
Conform constatărilor noastre în rândul copiilor cu exterior (mai mult de 4) și forme interne trăsături fenotipice nediferențiate displazia țesutului conjunctiv (prolapsul valvei mitrale, miopie, scolioză, plat și colab.) În 100% din cazuri diagnosticate modificări în schimbul energiei celulare [24]. Utilizați în termen de 2 luni de L-carnitină, în asociere cu coenzima Q10, calciu si magneziu contribuie la ameliorarea disfnuktsii mitocondriale și îmbunătățirea caracteristicilor clinice și funcționale, care servește drept bază pentru atribuirea terapiei metabolice energotropic. Utilizarea de L-carnitină la copii bolnăvicios a permis nu numai pentru a normaliza schimbul de energie celulară, ci de a restabili mecanismele inițial semnificative epuizarea reglare autonomă. În acest caz, copiii se plâng remarcat minimizarea, îmbunătățirea somnului și a poftei de mâncare, pierderea sau reducerea severității semnelor clinice ale bolii, normalizarea valorilor testelor de laborator; creșterea rezistenței la stres fizic și intelectual [25].
Schimbări pozitive în stat, motilitate, contacte, activități psiho-emoționale atenție de manipulare și comportamentul copiilor cu diferite forme de epilepsie sunt descrise în terapia energotropic integrată constând din L-carnitină (20-30 mg / kg), coenzima Q10 (3-60 mg / kg) și yantavită (10 mg / kg) [31].
Astfel, realizările științei moderne indică oportunitatea utilizării L-carnitinei pentru tratamentul și prevenirea diferitelor boli la copii.
Trimiteți-le prietenilor: