Boala neuronului motor este o boală rară, iar primele simptome se pot manifesta destul de târziu. Acest sindrom clinic este bine cunoscut neurologilor spitalului Yusupov, care au făcut progrese în tratamentul acestui tip de boală. Înainte de cursul tratamentului, se efectuează o examinare detaliată a corpului. Programele moderne de reabilitare oferă asistență substanțială pacienților și ajută la depășirea consecințelor handicapului și la creșterea speranței de viață.
Motor neuronilor Bolilor (MNB) - un grup de boli care afectează neuronii neurodegenerative progresive motorii ale creierului și măduvei spinării, rezultând în creșterea slăbiciune musculară constant progresivă a brațelor, picioarelor și a mușchilor respiratori, mușchii faciali, mușchii responsabili de deglutiție, de vorbire.
Neuronii motori sau motoneuronii sunt localizați în cortexul emisferelor cerebrale, ale creierului, ale coarnei anterioare a măduvei spinării pe întreaga lungime a acesteia.
Manifestări clinice ale leziunilor neuronilor motori:
In leziunile neuronilor motori localizat in cortexul cerebral (care este, de asemenea, numit neuronii centrali sau superioare motorii) apare la pacienții:
- spasticitatea musculaturii (tensiune involuntară constantă);
- tendoanele reflexe devin pline de viață;
- există opriri patologice și semne carpatice.
- schimbare de vorbire (estompare, neclare, dificultate în pronunțarea literelor individuale);
- afectarea înghițiturii;
- slăbiciunea mușchilor imitați;
- salivare crescută;
- crescând treptat slăbiciunea musculară, însoțită de mușchii de scădere în greutate, apariția contracției involuntare a fibrelor musculare individuale - fasciculări.
Boala neuronului motor
Boala neuronului motor este considerată o boală rară, iar primele simptome se manifestă destul de târziu. Prin urmare, este atât de important să se supună în mod regulat diagnosticarea, prevenirea și diagnosticarea în timp util. Neurologii din spitalul Yusupov au o experiență bogată în tratamentul cu succes al acestei boli. Diagnosticarea și tratamentul în timp util vor identifica cauzele și vor prescrie un tratament eficient.
Există ambele leziuni izolate numai ale motoneuronului superior sau numai motoneuronilor inferiori și combinația acestora.
Clasificarea bolii motoarelor neuronale
În funcție de gradul de implicare în procesul patologic al motoneuronilor din măduva spinării sau creierului, sunt izolate mai multe boli sau variante ale bolii neuronului motor.
Scleroza laterală amiotrofică (ALS)
Aceasta este cea mai frecventă formă a bolii (aproximativ 80-85% din toate cazurile de MND), atunci când neuronii motori ai creierului și măduvei spinării sunt implicați în procesul patologic.
Boala se caracterizează prin progresia constantă a slăbiciunii musculare și a atrofiei musculare. În funcție de nivelul de localizare a neuronilor motori leziuni primare diferențiază formă bulbară a bolii, în cazul mononeuronii primare deteriorate în trunchiul cerebral, forma cervico-toracice - localizarea leziunii primare în îngroșarea nivelului cervical, și forma lumbosacrale a bolii. Cea mai favorabilă variantă a fluxului este forma lombosacrală a ALS. Speranța medie de viață a acestor pacienți poate ajunge la 7-8 ani. În unele cazuri, durata bolii atinge 10 sau chiar 15 ani. Boala se dezvolta, de obicei, pe 5-6 deceniu de viață, și de 2 ori mai frecvent la barbati.
Debuturi boala în cele mai multe cazuri cu apariția de pierdere în greutate și slăbiciune în mușchii mâinilor sau picioarelor, adesea însoțită de mușchi târâre (fasciculații), dar rețineți că prezența labagii musculare izolate, fără apariția de slăbiciune, sau hipotrofia nu este întotdeauna un semn al ALS!
Printre oamenii celebri au suferit de ALS compozitor Dmitri Șostakovici, om politic chinez Mao Zedong, cantaretul Vladimir Migulya, astrofizician american Stephen Hawking, durata bolii, în care mai mult de 50 de ani.
Proliferarea paraliziei bulbare (PBP)
Diferența principală dintre PSP și alte tipuri de boală neuroniană este tulburările de vorbire și de înghițire rapidă. Localizarea procesului primar - trunchiul creierului. Speranța de viață variază între șase luni și trei ani de la apariția simptomelor.
Scleroza laterală primară (FL)
O formă rară de MND care afectează exclusiv neuronii motori ai creierului, care este exprimată prin creșterea spasticității în membre. Pacientul nu-și poate îndoi practic mâna sau piciorul, datorită tonului ridicat. Trăsăturile distinctive ale acestui tip de MND sunt absența hipotrofiei, fasciculărilor și tulburărilor de vorbire. Durata bolii, de regulă, este mai mare de 10 ani.
Atrofia musculară progresivă (PMA), un sindrom de brațe suspendate.
Acesta este un tip rar de MND, în care neuronii motori ai măduvei spinării sunt în cea mai mare parte afectați. Boala în majoritatea cazurilor începe cu slăbiciune sau stânjenire în mâini. Majoritatea oamenilor trăiesc cu acest tip de MND mai mult de cinci ani.
Iată cele mai frecvente simptome și caracteristici ale diferitelor tipuri de MND. Cu toate acestea, trebuie amintit că, cu același tip de boală a neuronilor motori, simptomele la diferite persoane se pot manifesta în moduri diferite, prognoza putând să difere de asemenea.
La apariția de simptome, cum ar fi creșterea treptată tulburări de vorbire, inghitire poporhivanie, slăbiciune în brațe și picioare, spasme musculare ar trebui să fie cât mai curând posibil, să caute ajutor medical de la un spital cu înaltă calificare nevrolgam Yusupov care vă pot ajuta să identificați cauzele și prescrie un tratament adecvat.
Este necesar să se înțeleagă că diagnosticul de ALS este foarte dificil, deoarece este o boală destul de rară și, adesea, neurologii în practica lor întâlnesc cazuri singulare ale bolii. Absența anumitor simptome specifice ale bolii face, de asemenea, dificilă diagnosticarea ALS. Se știe că diagnosticul se stabilește în medie 1-1,5 ani de la debutul primelor simptome, iar timpul pentru tratament este deja pierdut.
Diagnosticul ALS
Există mai multe metode și indicatori de diagnostic, care indică suferința neuronilor și a musculaturii motorii.
Test de sânge
Principalul indicator care poate indica suferința neuronilor motorii și a mușchilor - este nivelul de creatina. Nivelul enzimei crește odată cu defalcarea țesutului muscular și nivelul acestuia poate fi crescut la persoanele care suferă de ALS. Cu toate acestea, această cifră nu este o caracteristică specifică a ALS, deoarece acesta poate fi un indicator, precum și a altor boli asociate cu boli musculare (infarct miocardic, miozită, traumatisme).
Electroneuroromografie (ENMG)
Pentru diagnostic precis al ALS este necesar să se efectueze atât electromiografie ac, folosind un ac subțire, prin care un medic evaluează starea activității electrice a mușchilor deteriorate și nedeteriorat și stimul elektroneyromigrafii pentru a elimina încălcări ale fibrelor senzoriale ale acestui ALS este aproape întotdeauna să rămână intacte.
Stimulare magnetică transcranială (TMS)
Aceasta este o nouă metodă care poate fi efectuată simultan cu ENMG. Acesta este conceput pentru a evalua starea de neuroni motorii din creier. Rezultatele TMS pot ajuta la diagnosticare.
Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM)
MRT este capabil de a detecta leziuni la nivelul creierului și măduvei spinării cauzate de accident vascular cerebral, boala Alzheimer, boala Parkinson, scleroza multiplă, și traumatisme ale tumorilor spinarii si creierul. În unele cazuri, RMN-ul a arătat semne caracteristice doar MND / ALS - Strălucirea tractului piramidal, care sunt afectate in aceasta boala.
Alte metode
Pentru a verifica diagnosticul, este de asemenea necesar să se administreze puncția lombară, să se evalueze funcția de respirație externă și să se efectueze monitorizarea cardiorespiratorie. Aceste studii pot identifica modificări care nu tulburau pacientul în stadiile incipiente, dar au contribuit dezastruos la progresia bolii.
Întotdeauna amintiți-vă că ALS - boala este excepția, iar diagnosticul final este doar plin de examinare de calitate pacientului sub supravegherea neurologi cu experiență, care au o vastă experiență de lucru cu astfel de pacienți.
În prezent, nu există metode eficiente de tratare a acestei boli.
Obiectivele terapiei
- încetinește progresia bolii și prelungește perioada bolii, în care pacientul nu are nevoie de îngrijire externă constantă;
- reduce severitatea simptomelor individuale ale bolii și menține un nivel stabil al calității vieții.
Spitalul are cei mai buni doctori cu experiență vastă în tratarea acestor boli. Neurologii de la Spitalul Yusupov sunt sfătuiți să efectueze controale regulate și să aplice primele simptome la spital, unde vor efectua diagnosticarea folosind echipamente de înaltă tehnologie și vor prescrie un tratament eficient.
Specialiștii noștri
Șeful spitalului, neurolog, candidat al științelor medicale
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: