Definiție și informații generale [modifică]
Etiologie și patogeneză [modifică]
Deoarece cauza de dementa vasculara - o leziuni cerebrale focale, în plus față de demență pot dezvolta pareze, a crescut reflexele tendinoase, abazie, disartrie. Cu oftalmoscopia, se constată modificări ale vaselor retiniene.
Deschiderea demenței multi-infarct, de regulă, este bruscă, cursul este ondulat. Aceasta este o boală vasculară, în care se formează focare postinfarcționale multiple în creier; principalele cauze ale apariției acestora sunt tromboza vaselor mici pe fondul hipertensiunii arteriale și a tromboembolismului repetat.
Evenimente clinice [edita]
Aproape întotdeauna există hipertensiune arterială. Factori de risc pentru demența multi-infarct: bărbați, hipertensiune arterială netratată sau netratată, fumat, la femei - administrarea de contraceptive orale conținând estrogeni.
Cu demența, memoria pe termen scurt și pe termen lung suferă. Pacientul pierde treptat capacitatea de a formula concepte, de a raționa logic, de a alege din mai multe soluții unul. Acțiunile devin erupții cutanate, judecăți - superficiale, se pierde înțelegerea construcțiilor logice complexe. Uneori există o încetinire a proceselor cognitive. Sfera emoțională este pe moarte. Poate exista delir de gelozie sau persecuție; Uneori, pacientul este sigur că a fost jefuit, deși tocmai a uitat unde a pus lucrurile. Dacă pacientul utilizează un aparat auditiv, este recomandabil să opriți dispozitivul temporar pentru a studia starea mentală: în acest caz, ideile paranoice devin mai pronunțate.
Multi-infarct dementa: Diagnostic [edita]
Diagnosticul de demență multiinfarct poate fi confirmat prin RMN, dar numai dacă există focare destul de mari. Persoanele mai vechi de pe imaginile T2 găsesc adesea mai multe buzunare cu lumină în materie albă; astfel de constatări la persoanele cu inteligență normală nu pot fi considerate ca un semn al demenței multi-infarct.
Diagnostic diferențial [editați]
Multi-infarct dementa: Tratament [edita]
Nu există o demență adecvată. Încercările de a utiliza inhibitorilor AChE, precursori acetilcolina (colină și lecitină) și alte mijloace (betanecol clorură. Dihydroergotoxin. Cyclandelate. Bufenin și pentoxifilina) nu au avut succes. Recent permis să folosească tacrine. Cu toate acestea, eficacitatea sa în majoritatea cazurilor de demență este minimă; În plus, cu numirea sa, trebuie să monitorizați cu atenție funcția ficatului.
În cazul în care pacientul are o formă reversibilă de demență, atunci tratamentul etiologic este inițial numit și numai atunci terapia simptomatică are drept scop corectarea comportamentului și a tulburărilor mentale individuale. Dacă boala progresează, atunci orice oportunitate ar trebui utilizată pentru a menține capacitatea pacientului de a se autoservi, a reduce disconfortul său intern și de a se izola de ceilalți. Acestea pot fi ochelari noi, mai bine montați, un aparat auditiv mai sofisticat, un radio ușor de folosit, cărți și ziare cu litere mari și o pregătire specială cognitivă. Astfel este necesar să se ia în considerare atât nevoile pacientului, cât și posibilitățile celor care îi îngrijesc.
Prevenire [editați]
Pentru a preveni demența multi-infarct prescrie aspirină și, dacă este necesar, antihipertensive (ar trebui să evite medicamente care agravează starea de spirit și să reducă calitatea vieții).
Altele [edita]
Sinonime: Cerebral autozomal dominant arteriopatia cu subcorticale Infarcts și leucoencefalopatiei, ereditar demența multi-infarct, cerebral arteriopatia autozomale dominante cu infarcte subcorticale și leucoencefalopatia
Definiție și informații generale
CADASIL (autozomal cerebral arteriopatia dominant cu infarcte subcorticale și leucoencefalopatiei) este o tulburare cerebrovasculară ereditara caracterizata prin accident vascular cerebral ischemic subcortical recurent la varsta mijlocie si tulburari cognitive, progreseaza la dementa in asociere cu migrena cu aură, tulburări de dispoziție observate la aproximativ o treime din pacienți.
Prevalența CADASIL în Europa este estimată în intervalul de la 1/50 000 la 1/25 000. CADASIL este moștenit ca o trăsătură dominantă autosomală.
Etiologie și patogeneză
Peste 95% din cazuri sunt cauzate de mutații ale genei Notch3 CADASIL (19p13.2-P13.1), care codifică un Notch3 receptor transmembranar, exprimată în principal în celulele musculare netede vasculare. Mai mult de 90% sunt missense mutații care conduc la modificarea cantitativă a conținutului de cisteină într-una dintre exoni care codifică ai receptorului factorului de creștere epidermal Notch3 (exoni 2-23). Mutantă factorul de creștere epidermal conține 5 sau 7 resturi de cisteină în loc de obicei 6. Acest multimerizare duce la acumularea crescută a proteinelor mutante și Notch3 mutant în peretele vascular.
CADASIL manifestare are loc, de obicei, cu vârste cuprinse între 45-50 ani între, de obicei sub forma unui accident vascular cerebral ischemic sau de declin cognitiv. Debutul bolii și evoluția ei variază, dar mai mult de două treimi dintre pacienți au recidivă sau demență. Migrena cu aură apare de obicei la aproximativ o treime din pacienți și este adesea precedat de simptome de accident vascular cerebral si dementa, cu o varsta medie de debut este de aproximativ 30 de ani. Tulburările psihice sunt, de asemenea, frecvente și includ depresia, apatia și modificările de personalitate. Simptomele mai puțin frecvente includ CADASIL encefalopatie acută reversibilă (însoțită de cefalee, confuzie și convulsii), epilepsie și subclinice neuropatie periferică. Cea mai frecventă cauză de deces este pneumonia, care duce la moarte subită și asfixie.
Diagnosticul diferențial al CADASIL include boala Binswanger, angiita primară a sistemului nervos central și scleroza multiplă. precum și alte tulburări genetice, precum sindromul CARASIL, sindromul MELAS. Boala Fabry și maladiile vaselor mici asociate cu mutațiile COL4A1, de exemplu, porencefalia familială.
Nu există tratament specific pentru CADASIL. Terapia antiplachetară este adesea utilizată, dar eficacitatea acesteia nu este încă dovedită. Tratamentul simptomatic poate fi oferit pacienților pentru gestionarea migrenei și a potențialilor factori de risc concomitenți pentru vascular (hipertensiune, hipercolesterolemie și diabet). Fumatul, angiografia, utilizarea anticoagulantelor și terapia trombolitică trebuie evitate deoarece cresc riscul complicațiilor cerebrovasculare.
Prognoza este nefavorabilă, majoritatea pacienților devin în cele din urmă în pat, dementați și necesită îngrijire constantă. Vârsta medie a decesului este de 68 de ani.
Surse (linkuri) [edita]
Lectură suplimentară (recomandată) [edit]
1. Berg, L. Evaluarea clinică a demenței. Psychopharmacol. Bull. 24: 637-639, 1988.
2. Fisher, C. M. Examenul neurologic al pacientului comatos. Acta Neurol. Scand. 45 (Suppl. 36): l-56, 1969.
3. Strub, R. L. Black, F. W. Examenul de stare mentală în neurologie (ed. 2). Philadelphia: FA Davis, 1985.
Substanțe active [editați]
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: