Malformații congenitale ale microcefaliei, craniostenoză

Microcefalia este un defect de dezvoltare, care se bazează pe o scădere a masei creierului. Microcefalie se vorbește atunci când circumferința craniului este redusă cu 2 sau mai multe deviații sigmatice. Alocați microcefalie două tipuri: primare (simplu, genetică), care este rezultatul expunerii la factori nocivi din stadiile incipiente ale dezvoltării fetale și secundare (combinate, complicații), este cauzată de leziuni ale creierului în ultimele luni ale dezvoltării fetale, în timpul nașterii și în primele luni de viață . Circumferința craniului este redusă. Rodnichki și suturile se închid în primele luni după naștere. Pe masura ce cresterea craniului facial creste din ce in ce mai mult asupra creierului. Marea majoritate a pacienților au grade diferite de insuficiență intelectuală. Cu microcefalie primară, sfera motorului este relativ conservată, simptomele neurologice sunt slab exprimate. În cazul microcefaliei secundare, există, de obicei, leziuni motorii semnificative, mai des ca paralizia cerebrală a copilului, convulsii, intelectul suferă cel mai sever.







Din motive microcefalie pot fi diferiți factori de radiații, infecții, medicamente, boli genetice si alte cauze ale microcefalie congenitale -. infecții intrauterine, cum ar fi rubeola, citomegalovirus, toxoplasmoza.

Tratamentul. simptomatice și specifice (care afectează cauza bolii). Cu terapia simptomatică se utilizează medicamente care stimulează metabolismul creierului, vitaminele B, absorbenții, stimulentele biogene. Cu sindrom convulsivant, este prescris un aport sistematic de medicamente antiepileptice. Terapia specifică este posibilă cu fenilcetonuria și alte enzimopatii; la o hipotiroză (terapie hormonală compensatoare pentru o tiroidină); cu sifilis congenital, toxoplasmoză (terapie cu antibiotice, cloridină etc.); la infecțiile cerebrale la copii (antibiotice, preparate cu sulfanilamidă etc.). Programele de educație curativă corectivă și psihoterapia familială sunt de o mare importanță.







Diagnosticul este simplu și se bazează pe prezența unei dimensiuni reduse a capului și a detectării subdezvoltării intelectului. Diferențiați microcefalia de la craniostenoză, pentru care sunt tipice modificările craniogramei.

Craniostenoza infestării premature a suturilor craniene individuale sau toate. Infecția cea mai frecventă este sutura sagitală sau suturile sagitale și coronale. Craniostenoza apare la 0,005 0,02% dintre nou-născuți, mai des la băieți. Cauzele infestării prematură a cusăturii craniului sunt asociate cu diverse boli ereditare și intrauterine.

Simptomele neurologice depind de gradul de creștere a presiunii intracraniene și de încălcarea fluxului venos din cavitatea craniană. În funcție de gradul de manifestare clinică, craniostenoza este compensată și decompensată.

Forma compensată de craniostenoză se caracterizează printr-o schimbare a formei craniului și prin simptome moderate exprimate de presiune intracraniană crescută. Copiii se plâng de dureri de cap, dar nu există simptomatologie neurologică locală.

Pe fundus există fenomene moderate de stagnare, presiunea lichidului cefalorahidian este de 200-300 mm apă. Art.

Pe craniograma - infectarea tuturor suturilor, creșterea amprentelor degetului.

Tensiunea intracraniană crește semnificativ în timpul decompensării. Aproape în mod constant există un exoftalm bilateral, există semne de deteriorare a nervilor oculomotori, pot apărea atacuri convulsive generalizate.

Pe fundus există fenomenele de stagnare și atrofierea secundară a nervilor optici. În majoritatea cazurilor, există o îngustare concentrică a câmpurilor de vizibilitate pentru toate culorile. Presiunea lichidului cefalorahidian depășește adesea 500 mm apă. Art.

Pe radiografii craniu suturilor craniene nu sunt diferențiate, os calvarial subțiat semnificativ, depresiile degetelor exprimate, suprafața interioară a bolții craniene reperat model devine grosier, fata si fosa craniana mijlociu deformat - adâncite scurtat.

Diagnosticul se stabilește pe baza schimbărilor caracteristice ale craniului, confirmate prin studiile cu raze X și examinarea fundului.

greață și vărsături;







Trimiteți-le prietenilor: