Sindromul Nezelofa și sindromul Di-Georgi
Etiologie: anomalie mostenită în formarea embrionilor
timus și glande paratiroidiene în a 12-a săptămână de sarcină.
A aplazia completă sau parțială a timusului se dezvoltă.
Diagnosticul este clar după naștere: în decurs de 24 de ore se dezvoltă
insuficiența glandei paratiroide (hipoparatiroidismul).
a) scăderea Ca ++ în sânge;
b) convulsii tetanice.
Datorită subdezvoltării sau aplaziei timusului, celulele stem nu pot
se diferențiază în limfocite T. Răspunsul imun celular la
Nu există intrare Ag, dar Ig produsă este inertă din punct de vedere biologic,
adică, aceste Ig nu pot oferi o bună protecție împotriva Ag.
Motivul: în formarea Ig implicate T-ajutoare. Cu sindroame
Nezelofa și Di-Georgi T-ajutoarele sunt absente, prin urmare, perturbate și
reacția de producere a anticorpilor.
În general, corpul pacienților cu simptome de Neelo-
Sindromul Di-Georgi poate rezista la infecțiile bacteriene
ușoară și moderată, deoarece corpul este conservat, deși
este slăbită de absența ajutoarelor T, un răspuns imun humoral.
Cauzele morții: a) bacteriene virală, fungică și grea
b) insuficiență cardiacă din cauza bolii cardiace congenitale.
Reacția la transplant la pacienți. Poate că greble
transplant, pentru că se face respingerea transplantului
cu privire la reacțiile de imunitate celulară.
În cazul în care blocul se dezvoltă la locul de diferențiere
limfocitele T limitate în limfocitele T periferice - T-ucigași, T-
ajutoare sau supresoare T - încălcările vor fi mai locale.
Există un deficit de subpopulații individuale de limfocite T. În acestea
cazurile de mecanisme umorale de imunitate nu pot suferi și AT va fi
pentru a forma. Astfel de leziuni sunt mai favorabile decât
sindromul de înfrângere totală a imunității celulelor T, ca și în cazul bolii
Nezelofa sau cu sindromul lui Di-Georgi.
În general, observațiile arată că, în cazul deficienței sistemului T,
Infecțiile virale și fungice predomină și sunt bacteriene
infecție severă. Acești copii suferă de pojar și rubeolă.
Bolile se dezvoltă în ele chiar și odată cu introducerea virusului slăbit
vaccinuri. Pe de altă parte, pacienții cu deficiență de legătura T a sistemului imunitar
în mod satisfăcător, prezintă infecții bacteriene ușoare până la moderate
gradul de severitate datorat conservării sistemului imunitar de tip B.
IMUNODEFICIENȚA SPECIFICĂ SPECIFICĂ CU
DEFECTE CONGENITALE ALE FAGOCITOZEI ȘI SISTEMULUI
Acestea sunt boli asociate defectelor ereditare
factori de protecție nespecifici: a) fagocitoză; b) sistemul complementar.
Defecte congenitale ale apărării fagocitare
Fagocitoza - prima etapă a formării AT (Mechnikov, 1908) →
încălcările fagocitozei pot duce la o lipsă specifică
Mecanismele de încălcare a activității fagocitare:
= Mobilitatea fagocitelor → nu pot
abordare și fagocit. Exemplu: sindromul "leneș"
= Pierderea capacității unui fagocitar de a distruge celulele deja absorbite.
Microorganismul trăiește și se multiplică în interiorul fagocitului, care efectuează
rolul capsulei și îl protejează de efectele adverse ale mediului înconjurător
mediu, inclusiv de la AT.
Poate mai multe motive pentru fagocitoza neterminată:
1. Incapacitatea fagocitului de a produce H2O2. Ca urmare, nu
vine etapa finală de fagocitoză - distrugerea microorganismelor.
Exemplu: granulomatoza cronică a copiilor. Un alt nume este "boala
paradoxuri ". Paradoxele sunt că copiii arată foarte mult
grad de rezistență la microorganisme virulente, dar fără apărare
înainte de flora patogenă condiționată.
2. Încălcarea structurii și funcției lizozomilor - conduce la
incompletă fagocitoză. Exemplu: boala Chediak-Higashi.
3. Deficitul de mieloperoxidază al fagocitelor - ca exemplu
se citează aceeași boală "de insuficiență
Defecte congenitale ale sistemului complementar
Complementul este un sistem enzimatic necesar pentru
liza celulelor după atașarea AT specifică
(bacterii sau celule proprii ale corpului).
Sistemul de completare include mai mult de 90 de proteine diferite
(factori), care sunt notați cu simbolurile C1. C2, C3-C90. sistem
complementul este activat de complexul antigen-anticorp,
printr-o serie de etape în enzima proteolitică și deschide plicul
În cazul în care organismul are un defect ereditar de
sau alt factor de completare, întregul sistem își pierde activitatea,
și cel microbian deja după atașarea unui anticorp la acesta
este distrus, dar continuă să existe, se înmulțește. Ie la defecte
sistemele complementare dezvoltă manifestări clinice de insuficiență
B-sistem de imunitate, pentru că AT-urile își pierd biologia
PRINCIPIILE TERAPIEI DE IMUNODEFICIENȚE
Există 4 (patru) domenii principale ale terapiei IDS:
transplantul de măduvă osoasă;
Terapia de substituție - introducerea din exterior a celor lipsă
imunoglobuline (Ig). Este indicat pentru defectele imunității umorale.
Principiul metodei: administrarea prelungită și continuă a gamaglobulinei (adică
fracția de proteine conținând AT). Dozele uzuale: 2,5-5,0 g de pură gamma-
globulina 1 (una) o dată pe săptămână. Eficiență: mare. Prognoză: Pacienții
trăiesc până la vârsta matură și conduc un stil de viață activ.
Un transplant de măduvă osoasă. Este demonstrat pentru insuficiența sistemului B
Imunitatea. Scopul: restabilirea celulelor B lipsă.
Condiție necesară: compatibilitatea țesutului măduvei osoase cu donor și
Thymus transplant. Indicat dacă sistemul T este deficient
Imunitatea. Simultan este posibilă restaurarea sistemului B
Terapia antibacteriană. Eficiența este suficient de mare,
durata vieții pacienților este menținută mult timp. Caracteristică -
consecințele sunt pozitive și negative: a) consecințe pozitive -
b) consecințe negative (efecte secundare) - distrugere
microorganisme patogene condiționate și reproducerea florii fungice cu
dezvoltarea candidozei de intestin, piele, plămâni. Posibilitatea dezvoltării
Candidoza limitează utilizarea terapiei cu antibiotice în cadrul tratamentului
În general: toate metodele de tratament ale IDS, existente în prezent,
rezolva problemele IDS nu complet. Problemele terapiei IDS provin din
funcțiile IRS (Sistemul imunitar competent):
a) lupta împotriva microflorei;
b) distrugerea celulelor atipice.
Metode existente de terapie într-o măsură mai mare sau mai mică
rezolva problema luptei cu microflora.
Trimiteți-le prietenilor: