Grupul degenerativ eterogen gl. arr. boli ereditare ale creierului care implică preim. cerebel și structurile asociate și în curs de dezvoltare ataxie cerebeloasa. Alocați MD. cu precoce (inainte de 25 de ani) și târzie (după 25 de ani) începe. Conform datelor patomorfologice și clinice, 3 de bază opțiune ppm 1) manifestat doar ataxie cerebeloasă și atrofie cerebeloasă, conform neuroimagisticii; 2) degenerare olivopontocerebelară, cerebeloasă combinație ataxia manifestat cu piramidal, extrapiramidal, tulburări tabloid, oftalmoplegia, demență, etc și pentru neuroimagistice - soche-cerebeloasa TANNOY atrofia și trunchi cu variația de intensitate a semnalului de stern și structuri cerebeloase picioare .; 3) degenerare spinocerebellar caracterizat leziuni combinate ale cerebelului și măduva spinării de căi conductoare, uneori însoțite de tulburări ale fibrelor nervoase periferice și structuri stem. Cu toate acestea, limitele dintre aceste forme sunt condiționate, în special cu MD. debut tardiv când este stabilit afilierea nosologică a unui caz de multe ori este posibil numai la cercetarea genetică moleculară. La M.D. cu debut precoce includ ataxia lui Friedreich, M.D. din cauza deficit de vitamina E, ataxie cerebeloasă, sindrom episodic, Louis-Bar, și altele. Cele mai multe dintre ele, dar mostenita autosomal recesiv de tip X-linked recesivă sau de plasă cu ochiuri. Grupul de M. d. Debut tardiv includ autozomal dominanta degenerare cerebeloasa (vezi. Ataxia Spinocerebellar), precum MD-parametru idiopatiche (De exemplu, degenerarea olivopontocerebelară sporadice, care se referă parțial la atrofia sistemului multiplu, boala sau Marie - Foy - Alajouanine). Ereditar și idiopatic. trebuie diferențiată de simptomatică M. d asociată procesului paraneoplastic, alcoolism, hipotiroidism, sindrom de malabsorbție, Creutzfeldt -. Jacob.
Sub podea. B. Bopodilina
Trimiteți-le prietenilor: