Context: Boala Gellerworlden-Spartz este o clasă de boli umane, o scurtă descriere, posibile cauze ale bolilor, recomandări moderne și populare ale medicilor cu privire la tratamentul bolii
Clasă de boală:
Tulburări extrapiramidale și alte tulburări motorii
Boala Gallervordena - Spatz - o boală ereditară a sistemului extrapiramidal, legate de metabolismul lipidelor și a fierului deteriorarea și globus pallidus și substantia nigra. Clinica. Principala manifestare a bolii este rigiditatea extrapiramidală progresivă. Odata cu aceasta, pot exista giperkinezy Athetoid sau caracter torsiune spastic, postură anormală a membrelor, ceea ce duce la deformarea articulațiilor, tremor tip Parkinsonian, disartrie. În unele cazuri, exista o dependență clară a tonusului muscular asupra stimulilor proprioceptivi și schimbarea lor în timpul zilei. Majoritatea pacienților au prezentat demență progresivă, adesea cu tulburări emoționale. Cu toate acestea, într-un număr de familii, vorbirea și psihicul pacienților erau normale. In unele familii mentionate combinatie simptom extrapiramidal cu ușoare simptome severe piramidale patologice, atrofia nervului optic, a crescut pigmentare a pielii. În cele mai multe cazuri, boala începe în prima decadă a vieții, dar există și familii cu o debut mai târziu - în al doilea și chiar al patrulea deceniu. Cursul bolii este prelungit, cu o progresie lentă a simptomelor. Acesta trebuie să fie diferențiată de forma anterioară de distrofie hepato cerebral, în care indică, de asemenea, rigiditatea extrapiramidal cu hiperkinezie athetoid sau torsiune spastic spasmodic. De la ultima-Spatz boala Gallervordena diferite benigna lent, siguranța discursului, absența bolii hepatice, tulburări ale metabolismului cuprului, inele corneene Kayser - Fleischer. Diagnostic. Este foarte dificil, din motive clinice, să se diferențieze boala Gallervorden-Spatz de degenerarea pallidară (a se vedea). Cu ultima boală, tremurul pare să fie în prim plan în majoritatea cazurilor; se observă simptome pseudobulbare. Tratamentul. Aplicați mijloacele folosite pentru a trata parkinsonismul, medicamentele atropină și fenotiazinina, care au acțiune holinoliticheskim. Un efect bun a fost observat și la numirea lui 1-dofa.
Tulburări extrapiramidale și alte tulburări motorii: alte boli
Articole similare
-
Boli ale simptomelor și tratamentului articulațiilor șoldului
-
Neuropatie toxică (polineuropatie) (polineuropatie, nespecificată) - descrierea bolii, simptome
-
Cataracta - descriere, cauze, simptome (semne), diagnostic, tratament
Trimiteți-le prietenilor: