Diateza hemoragică și sindroamele sunt forme de patologie caracterizate printr-o tendință de sângerare.
Etiologie, patogeneză. Distinge forma ereditara (familiala) cu o lungă, începând cu copilăria și a dobândit forma de sângerare majoritatea secundar (simptomatic). Cele mai multe dintre formele ereditare asociate cu anomalii ale megacariocitelor si trombocite sau disfunctii ale ultimelor factori de coagulare a sângelui cu deficit sau defecte de plasmă, precum și factorul von Willebrand, cel puțin - cu inferioritatea vaselor mici de sânge (- telangiectazie Rendu, boala Osler lui). Cele mai multe forme de sângerare dobândite asociate cu sindromul ICE, imune și leziuni vasculare imunocomplexe (vasculită, Schonlein - purpură, eritem și colab.) Și trombocitele (majoritate trombocitopenie), încălcări ale hematopoieza normale (hemoragiilor în leucemii, stări aplastice de hipo și hematopoieză, radiații boală) toksikoinfektsionnym leziune a vaselor de sânge (febra hemoragica, tifos, etc ..), boli de ficat si icter obstructiv (ceea ce duce la perturbarea sintezei factorului hepatocite Hur coagularea sângelui), influența drogurilor în încălcarea hemostazei (agenți antiplachetari, anticoagulante, fibrinolitice) sau provoca tulburări imune - trombocitopenie (forma hapten), vasculita. In multe dintre aceste boli de tulburări hemostatice sunt amestecate și crește brusc în legătură cu dezvoltarea secundară a sindromului DIC, cel mai adesea în legătură cu septică infecțioasă, imună, distructive sau tumora (inclusiv leucemie) procese.
Următoarele grupuri de diateze hemoragice se disting prin patogeneză:
din cauza afectarea de coagulare a sângelui sau stabilizarea fibrină crescută a fibrinolizei, inclusiv tratamentul anticoagulante, streptokinaza, urokinaza Preparate defibriniruyuschego acțiune (Arvin reptilazoy, defibrazoy și colab.);
cauzate de o încălcare a hemostazei plachetare-vasculare (trombocitopenie, trombocitopatie);
cauzate de încălcări ale coagulării și ale hemostazei plachetare:
diseminarea coagulării intravaginale a sângelui (sindromul trombohemoragic;
cu paraproteinemie, hemoblastoză, boală prin radiații etc.
cauzată de o leziune primară a peretelui vascular cu posibila implicare secundară în procesul mecanismelor de coagulare si hemostaza plachetar (teleangizktaziya ereditar Osler-Rendu, hemangiom, hemoragie vasculita, Henoch-Schonlein, eritem, febra hemoragica, hipovitaminoza C și B, și alții.).
Un grup special includ diferite forme de așa-numite nevrotic sau simulare, sangerare cauzate de către pacienți din cauza unei tulburări psihice prin traumatizarea mecanică a țesutului (naschipyvanie sau leziuni nasasyvanie învinețire ale membranelor mucoase și altele asemenea. D.), acțiune secretă medicație hemoragica ( anticoagulantele indirecte mai ales -. cumarine fenilina etc.), automutilărilor sau sadism erotic pe sol, etc ...
Mai puțin frecvente sunt aproape de condițiile DIC trombogemorragicheskih cu febră severă - purpură trombocitopenică trombotică (Moschcowitz'disease) și sindrom hemolitic uremic.
Diagnosticul general al bolilor și sindroamelor hemoragice se bazează pe următoarele criterii principale:
calendarul de apariție, limitări, durata și caracteristicile bolii (apariția copilarie, adolescenta sau adult și dezvoltarea în vârstă, acută sau progresivă a sindromului hemoragic, recent sau pe termen lung (cronice, retsidiruyuschee) ea pentru, etc.;
identificarea genei de hemoragie (cu specificarea tipului de moștenire) posibilă (genetică) familială (ereditară) sau a naturii dobândite a bolii; clarificarea posibila conectarea a sindromului hemoragic care precede procese patologice influențe (inclusiv curativ - medicamente, vaccinuri etc.) și bolile subiacente (boli de ficat, leucemii, procese infecțioase și septice, traume, șoc, etc ...) ;
determinarea localizării preferențiale, severitatea și tipul de sângerare. Astfel, cu boala Osler-Randu, sindromul nazal persistent predomină și este adesea singurul; în patologia trombocitelor - vânătăi, sângerări uterine și nazale, cu hemofilie - vânătăi adânci și hemoragii la nivelul articulațiilor.
tip Gematomny rând caracteristic tulburări sanguine ereditare de coagulare (hemofilie A si B, deficit sever de factor VII) și coagulopatii-TION pribreten - apariția în sânge de inhibitori ai factorilor VIII, IX, VIII + V, supradozarea anticoagulantelor (hematom retroperitoneal). Caracterizat prin hemoragii dureroase tensionate în țesutul subcutanat, mușchi, articulații mari, peritoneu și spațiu retroperitoneal (cu compresie a nervilor, distrugerea cartilajului, os, încălcarea funcțiilor sistemului musculo-scheletice), în unele cazuri - rinichi și sângerări gastro-intestinale, anemiziruyuschimi prelungita sângerare din locuri tăieturi, răni după extracții dentare și intervenții chirurgicale.
Capilaritate sau microcirculator (petesial-sinyachkovy) tip și trombotsitopaty caracteristic trombocitopenie, boala von Willebrand, precum și deficiența de factori ai complexului de protrombină (VII, X, V și II), unele variante de hipo și disfibrinogenemy, supradozarea moderate de anticoagulante. De multe ori asociate cu hemoragii la nivelul mucoaselor, menoragie. Riscul de sângerări severe la nivelul creierului.
Tip hemoragic mixt capilar - hematoamă - hemoragie petehică-reperat în asociere cu hemoragii și hematoame dense. În geneza ereditară a acestui tip de sângerare este caracteristic deficit sever al factorului VII și XIII, forme severe de boala von Willebrand, achiziționate de la un caracter pentru formele acute și subacute ale DIC, o supradoză mare de anticoagulante. Diagnosticul diferențial trebuie să ia în considerare diferențele semnificative în incidența și prevalența diateză hemoragică, dintre care unele sunt extrem de rare, în timp ce altele reprezintă marea majoritate care apar în cazuri clinice de sângerare.
diateză hemoragică cauzate de anomalii ale sistemului de coagulare a sângelui. Printre formele moștenite marea majoritate a cazurilor (95%) sunt în componenta deficiență de factor VIII (hemofilie A, von Willebrand bolii) și Factorul IX (hemofilie B), la 0,3-1,5% - de deficitul factorilor VII, X, V și XI. Este extrem de rar (unitate de observare) forme asociate cu deficit ereditar de alți factori - XII (defektHagemana), II (hipoprotrombinemie), I (gipodisfibrinogenemiya), XIII (factor deficit de fibrinstabiliziruyuschego). Printre formele dobândite, în plus față de sindromul ICE, predomina coagulopatiei asociate cu factori deficiente sau depresie protrombină complexe (II, VII, X, V), - boli de ficat, icter obstructiv, dysbacterioses intestinale, supradozare de anticoagulante - antagoniști ai vitaminei K (cumarine, fenilin etc.), boala hemoragică a nou-născutului .; forme asociate cu apariția inhibitorilor imune sanguine ale factorilor de coagulare (cel mai frecvent anticorpi pentru factorul VIII); sângerare cauzate heparinizarea, fibrinolitice (streptokinaza, urokinaza, etc.) și defibriniruyuschego acțiune (Arvin, ancrod, defibraza, reptilaza, antsistron-H).
Hemofilia A și B sunt moștenite recesiv, legate de boala sexului (cromozomul X); bolnavii, femeile sunt transmițători ai bolii. Anomaliile genetice sunt caracterizate prin sinteza inadecvată sau factorul anomalie VIII (partea de coagulare) - hemofilie A sau factor IX - hemofilie B. Timpul (de la câteva săptămâni până la câteva luni) deficiență dobândită de factor VIII, mai rar - IX, însoțite de sângerări severe, observate la bărbați, și la femei (mai ales în perioada postpartum, la persoanele cu afecțiuni imune) datorită apariției anticorpilor la acești factori în sânge la titru ridicat.
Patogeneza. Sangerarea se bazează pe un mecanism de încălcare inițială etapă internă de coagulare a sângelui izolat ca rezultat dramatic lungește timpul total de coagulare a sângelui total (inclusiv parametrul R thromboelastogram) și indicatori de teste mai sensibile - autokoagulyatsionnogo (ACP), activat timp de tromboplastină parțial (aPTT) și t d.. timpul de protrombină (indice) și etapa finală a coagulării, precum și toți parametrii hemostază plachetare (scăderea numărului de trombocite și toate tipurile de agregare) nu sunt încălcate. Probele pentru microvascular (manșetă et fragilitate al.) Să rămână normal.
Imagine clinică. tip Gematomny de sângerare de la copilarie la barbati, grele si sangerari prelungite la urma urmei, chiar și mici leziuni și operațiuni, inclusiv extracția dinților, musca limba si buzele, și așa mai departe. D. Caracterizat prin hemoragii recurente la nivelul articulațiilor mari ale extremităților (genunchi, glezna et al.) și dezvoltarea ulterioară a artritei cronice cu deformarea și limitarea mobilitatii articulare, atrofie musculară și contracturi, dezactivarea pacientilor, forțându-le să folosească corecție ortopedice, cârje, scaune cu rotile E scaunul cu rotile. Poate mai intermuscular, intramusculară, subperiostală și hematom retroperitoneal, uneori provocând distrugerea a fi osoase (hemophilic pseudotumora), fracturi osoase patologice.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: