purpură trombocitopenică idiopatică acută, t. E. Majoritatea apar frecvent sub formă de purpură trombocitopenică la copii, însoțite de peteșii, sângerare mucoaselor și pielii și, în unele cazuri, sângerare în țesut. În același timp, numărul de trombocite din sângele periferic scade considerabil, în ciuda numărului adecvat de megacariocite din măduva osoasă.
Etiologia. Boala este frecvent asociată cu infecții virale după sensibilizare, deoarece aproximativ 70% dintre copiii săi detecta după infecții, cum ar fi rubeolei, virusul rujeolei, sau infecții respiratorii. Timpul scurs după ei până când dezvoltarea purpurii, în medie, este de 2 săptămâni. La fel ca la adulți, boala la copii are, aparent, în principalele mecanisme imune. Cu ajutorul metodelor de cercetare utilizate în prezent, în cazuri acute este rareori posibil să se detecteze anticorpii plachetare; pe de altă parte, în starea legată cu trombocite, s-au detectat niveluri ridicate de IgG; ele pot fi complexe imune adsorbite pe suprafața trombocitelor.
Manifestări clinice. Boala de multe ori incepe acut. După 1-4 săptămâni după o infecție virală anterioară sau fără o boală anterioară, copilul dezvoltă o erupție cutanată generalizată și o tendință la vânătăi ușoare. Acestea din urmă sunt amplasate asimetric, și mai pronunțate pe picioare. Sunt hemoragii vizibile în membranele mucoase, cu formarea de vezicule hemoragice pe gingii și în regiunea buzelor. Sângerarea nazală poate fi severă și dificil de controlat. Cele mai grave complicații includ hemoragia intracraniană, care apare la aproximativ 1% dintre pacienți. Ficatul, splina și ganglionii limfatici nu sunt extinse. Cu excepția semnelor de sângerare crescută, starea generală a pacientului nu suferă. Stadiul acut al bolii, însoțit de sângerare spontană, durează doar 1-2 săptămâni. Trombodetopenia poate persista, dar hemoragia spontană în membranele mucoase și pe piele se oprește treptat. În unele cazuri, boala se dezvoltă treptat, însoțită de o pronunțare moderată la formarea vânătăi și apariția unor elemente peteziene mici pe piele.
Datele din studiile de laborator. Numărul de trombocite din sângele periferic este mai mic de 20 109 / L În frotiurile de sânge, ele sunt reprezentate de celule mari și reflectă intensificarea proceselor de producție în măduva osoasă. Rezultatele testului manșonului, timpul de sângerare și retragerea cheagului de sânge indică o schimbare a funcției trombocitelor. Numărul de leucocite este în limite normale, anemia în absența unei pierderi semnificative de sânge nu este manifestată.
În aspiratul măduvei osoase, sunt prezentate serii de granulocite și eritrocite nemodificate și, adesea, eozinofilie ușoară. Numărul de megacariocite este în limite normale sau crescut. Unele dintre ele sunt forme imature caracterizate de o citoplasmă bazofilă întunecată; procesul de slăbire a trombocitelor apare într-un număr mic de puncte, dar nu există caracteristici morfologice patognomonice sau diagnostice. Modificările observate reflectă intensificarea ciclului megacariocitic.
Diagnostic diferențial. Purpura trombocitopenică idiopatică trebuie diferențiată pe baza rezultatelor examinării măduvei osoase din procesele aplastice sau infiltrative din ea. În absența unor anomalii ale rezultatelor unui examen fizic, probabilitatea aplasiei măduvei osoase sau deplasarea țesuturilor sale prin țesuturi patologice este scăzută. În plus, formula de sânge, cu excepția numărului redus de trombocite, nu se modifică. Pe de altă parte, neglijând, în anumite cazuri, examinarea măduvei osoase poate duce la erori de diagnosticare și, în consecință, la inițierea inutilă a tratamentului adecvat. O creștere accentuată a splinei indică o boală hepatică primară în combinație cu splenomegalie, lipidoză sau reticuloendotelioză congestivă. Tumoarea trombocitopenică poate fi manifestarea primară a lupusului eritematos sistemic sau a limfomului, dar acest lucru nu este tipic pentru copiii mici; la adolescenți, această dependență este mai probabilă și, prin urmare, prezintă studii serologice pentru lupus eritematos sistemic. Cu o scădere a numărului de trombocite la copii mici, trebuie exclusă posibilitatea trombocitopeniei determinate genetic.
Tratamentul. Prognosticul chiar și în absența unui tratament specific este foarte favorabil. În decurs de 3 luni, 75% dintre pacienți se recuperează complet, majoritatea pacienților se recuperează în decurs de 8 săptămâni. Sângerările spontane expuse și hemoragiile intracraniene se găsesc de obicei în stadiul inițial al bolii. La sfârșitul stadiului acut, tendința de sângerare spontană dispare treptat. După 9-12 luni, aproximativ 90% dintre copii normalizează numărul de trombocite din sânge. Recidivele sunt rare.
Transfuzia de sânge proaspăt sau concentrate de trombocite este ineficientă sau însoțită de un efect temporar, care este asociat cu viabilitatea pe termen scurt a plachetelor bolnave. Cu toate acestea, ar trebui să se efectueze cu sângerare care amenință viața pacientului.
Cu o evoluție ușoară a bolii și fără hemoragii în retină sau mucoase, tratamentul specific nu este indicat. Trebuie să se ia măsuri pentru a se asigura că copilul bolnav nu cădea și nu este rănit. Cu ocazia infecțiilor bacteriene, trebuie prescrisă o terapie antibiotică adecvată. Vitaminele K și C nu au efect terapeutic. Administrarea intravenoasă a plasmei, și doze mai recent mari de gammaglobulinei este însoțită de creșterea susținută a numărului de trombocite, o creștere semnificativă a numărului de remiterile în cazuri acute și cronice, uneori. Corticosteroizii sunt de mare valoare. În ciuda faptului că tratamentul cu acestea nu duce la o reducere a numărului de cazuri cronice ale bolii, ele ajută la reducerea gravității și la scurtarea duratei stadiului acut. Prednisonul într-o doză de 1-2 mg / kg sau un preparat echivalent echivalent este indicat ca fiind grav bolnav.
Necesitatea tratamentului cu corticosteroizi, în cazurile ușoare au fost în mod repetat la îndoială, în ciuda faptului că sub influența numărului de trombocite lor hemostatice atinge niveluri într-un ritm mai rapid. În cazul manifestărilor hemoragice severe sau cu suspiciune de hemoragie intracraniană, prednisonul trebuie administrat în doze masive. Acest regim trebuie respectat până când nivelul trombocitelor este normalizat sau în decurs de 3 săptămâni, după care medicamentul este anulat, chiar dacă numărul trombocitelor rămâne mic. În plus față de semnele de tip cushingoid și de întârzierea creșterii, tratamentul prelungit cu corticosteroizi poate fi însoțit de asuprirea funcției măduvei osoase. Dacă trombocitopenia durează mai mult de 4-6 luni, puteți efectua un tratament repetat scurt. Splenectomia se efectuează numai la pacienții cu boli cronice a căror trombocitopenie persistă mai mult de un an, precum și la pacienții care nu răspund la tratamentul cu corticosteroizi. În majoritatea cazurilor, starea pacientului se îmbunătățește. Doar 2% dintre copii au tendința să sufere de boli cronice și se caracterizează prin refractare la tratament. În astfel de cazuri este posibil să se recurgă la ajutorul medicamentelor imunosupresoare.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: