Plasmocitomul, manifestări clinice, diagnostic, tratament

Paraprotein leucemii emicheskie ?? - tumori secretante monoclonal Ig, sau fragmente ale acestora (mielom multiplu, plasmocitom solitar, Waldenstrom emiya ?? macroglobulina, limfom cu secreție Ig monoclonal, Ig bolii grele, trudnoklassifitsiruemye tumori Ig-secretoare).







Caracteristicile clinice generale ale leucemiei paraproteinemice. sindromul patologiei proteice; nefropatie (amiloidoza secundara); Pauline ?? eyropatiya; hiperviscozitatea sângelui; tulburări de hemostază; încălcări ale imunității umorale; sindromul hiperuricemic (cum ar fi guta secundară).

Plasmocitom (mielom multiplu, o boala Rustitskogo Calera) - tumoră malignă a celulelor plasmatice (limfocite B stadiul final al diferențierii) paraproteins secretoare (70% - patologice IgG monoclonal, 20% - patologic IgA monoclonal, 5% - lanț ușor de imunoglobuline).

Etiologia plasmacitomului nu este cunoscută în mod fiabil, dezvoltarea bolii este facilitată de următorii factori:

a) predispoziția genetică

b) Defecte de supresie a celulelor T

c) efectul stimulării antigenice cronice

d) deteriorarea genomului (ca urmare a acțiunii radiațiilor, chimicalelor, drogurilor, virușilor etc.)

Patogeneza. transformarea neoplazică la limfocite de celule B de memorie sau plazmoblastov păstrarea capacității de a se maturizeze și să se diferențieze în celule plasmatice ® ​​clona formarea de celule plasmatice care produc caracteristici imunologice omogene Ig (paraproteins, M-proteine) sau lanțuri ușoare de imunoglobulină (Bence-Jones proteine) ®

1) celule cronice cronice - mielom cu activitate proliferativă scăzută, nu dincolo de măduva osoasă și stratul de corticale osoase ® mutații oncogene în clona tumorală ®

2) stadiul acut (terminal) - celule de mielom cu activitate proliferativă ridicată dincolo de măduvă osoasă metastatică și în organele interne, ceea ce duce la mielodepression severă exprimat intoxicație și colab.

Manifestări clinice ale plasmacitomului:

1) perioada asimptomatică (5-15 ani) - starea generală este satisfăcătoare, nu există manifestări clinice ale leziunilor organelor interne și ale sistemului osos; în OAK - ESR înalt, pentru electroforeza proteinelor serice - componentă M, în OAM - proteinurie inexplicabilă

2) detaliate clinice - stadiul plângerilor exprimate de slăbiciune generală, reducerea capacității de muncă, amețeli, scăderea appetita͵ pierdere în greutate, etc;. un număr de sindroame clinice sunt caracteristice:

a) sindromul bolii osoase - tumori mielomatoznye de diferite dimensiuni în coaste, sternului ?? e, coloanei vertebrale, craniul, membrele, manifestat durere (, pe termen scurt mai întâi volatile, intensitate atunci constantă, durată); osteoporoză, leziuni litice osoase ca urmare a consolidării resorbția lor; frecvente fracturi patologice (in special ale coloanei vertebrale cu compresie a vertebrelor)







b) a crescut sindromul vâscozității sângelui - afectarea microcirculatiei datorate giperprotein ?? Emii: tulburări neurologice (cefalee, amețeală, eșalonarea în timpul mersului, amorțeală și slăbiciune la nivelul mâinilor și picioarelor); încălcări ale fluxului sanguin periferic în membre (până la gangrena); insuficiență vizuală (scăderea acuității, străpungerea muștei și a petelor înaintea ochilor); sindrom hemoragic (hemoragie la nivelul mucoaselor, hemoragii cutanate - due''okutyvaniya „“ paraproteins cu agregarea plachetara afectata).

c) deteriorarea sistemului hematopoiezei - sindrom anemic (datorită reducerii germenilor roșii din măduva osoasă cu proliferarea mielomului pronunțat), în cazuri severe - neutropenie și trombocitopenie.

d) sindromul patologiei proteinelor - datorită hiperproducției paraproteinelor (Ig patogene sau lanțuri ușoare de imunoglobuline - proteină Bens-Jones); hiperproteinemia (proteina totală poate ajunge la 150-180 g / l), disproteinemia (hipoalbuminemia, hipergamaglobulinemia); Componenta M pe electroforegrama proteinelor serice din sânge; proteinurie persistentă; amiloidoză (tip AL)

e) sindromul leziunilor renale (nefropatia mielomului) - paraproteinele se acumulează în tubulii renale și sunt reabsorbate de celulele lor, provocând leziuni; proteinurie caracteristică, hematurie, edem, semne de CRF

e) un sindrom de patologie viscerală - este cauzat de dezvoltarea leziunilor extramedulare (mai des ficat, seleniu, mai puțin frecvent - membrane pleurale, tractul gastrointestinal)

g) sindromul imunodeficienței secundare - datorită scăderii nivelului imunoglobulinelor serice normale, încălcării formării de anticorpi, scăderii granulocitelor și activității lor funcționale; se manifestă printr-o predispoziție la infecții (ARI frecvent, herpes zoster etc.)

h) neurologice sindromul - infiltrarea celulelor plasmatice cauzat durei mieloame extradurale schimbă oasele craniene și vertebre, comprimarea trunchiurilor nervoase excrescențe mielom; clinic - neuropatie periferică (slăbiciune musculară, sensibilitate de suprafață redusă, paresteziile et al.) și de compresie a rădăcinilor ale coloanei vertebrale leziunii cordonului nervilor cranieni

k) sindromul hipercalcemic - este cauzat de leșierea calciului din oase în legătură cu resorbția; clinic - greață, vărsături, somnolență, tulburare de conștiență, dezorientare (dacă nivelul de calciu este mai mare de 3,5 mmol / l - mai mult de 3 litri de apă sunt necesare în interiorul corpului + diureză forțată).

3) stadiul final - evoluție clinică severă, o agravare bruscă a simptomelor soarelui ?? s, progresia insuficienței renale cronice, anemie, procese infektsionnyz severe, distrugerea rapidă a osului cu invazia de mielom din jurul țesuturilor moi, organele interne și moartea pacientului.

1) UAC: ESR foarte mare, există anemie, leucopenie, trombocitopenie

2) LHC: o creștere a proteinei totale datorată hipergamaglobulinemiei; hipercalcemie; creșterea concentrației de creatinină și uree

3) OAM: proteinurie, identificarea proteinei Bence-Jones

3) examinarea imunochemică a sângelui și a urinei: gradientul M în fracția de gamma-globulină

4) mielogramă - plasmocitoză (mai mult de 10% din celulele plasmatice din probă de biopsie); Celulele plasmatice au un larg albastru intens cu citoplasmă clară și frontieră oval ektsentrichno situat nucleu cu model cromatină roti

5) examinarea cu raze X a oaselor - zone de liză a țesutului osos; leziuni de compresie ale coloanei vertebrale; "Leziunile litice stampate ale oaselor craniului, etc; disting 3 forme roentgenologice ale plasmacitomului - osteolitice (zone de iluminare de diferite mărimi); cistic-trabecular ("niște bule"); osteoporoza difuză.

1. Metoda de bază - chimioterapie: melfalan 9 mg / m 2 + prednison 100-200 mg (modul M + P) - tratamentul standard de prima linie, 6-12 cursuri -> remisiunii -> terapia de întreținere cu interferon # 945; în doză de 3 milioane de unități / m 2 de 3 ori pe săptămână. Cu un plasmacitom, recăderile sunt inevitabile; alte medicamente de alchilare: alkeran, sarcolizină, ciclofosfamidă, preparate de nitrosouree etc.

2. Terapia radiologică este paliativă, se utilizează atunci când plasmacitomul este rezistent la citostatice.

3. Pe fondul policemoterapiei, transplantul de măduvă osoasă este posibil

4. Tratamentul simptomatic: osteoporoza - bifosfonați, hipercalcemie - hidratare cu diureză forțată; pentru a reduce hiperviscozitatea - plasmefereza; anemie - transfuzie de sânge; infecție - AB, etc.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: