Histiocitoza celulelor Langerhans la copii: clinica, diagnostic, prognostic
histiocytosis cu celule Langerhans - o afectiune rara caracterizata printr-o creștere rapidă a histiocytes greșite (Anichkova celule). Se crede că această boală malignă, și clasifica-o ca dendritică dezorganizare (prezentatoare de antigen) celule.
Cu toate acestea, uneori, cursul său agresiv și răspunsul la chimioterapie necesită implicarea specialiștilor în neoplazii maligne.
Există un spectru de tulburări - de la leziuni osoase localizate la boli sistemice (mai tipice pentru sugari).
Leziunile osoase în histiocitoza celulelor Langerhans
Leziunile osoase pot apărea la orice vârstă cu durere, umflare sau chiar fracturi. Atunci când raze X au dezvăluit o afectare litice caracteristică cu o limită clară. Aceste leziuni apar adesea în craniu. De obicei, este necesară o biopsie și imagini ale tuturor oaselor scheletului pentru a identifica leziuni multiple.
O biopsie cu sau fără chiuretaj ajută la stabilirea unei terapii reușite. și cu forme asimptomatice, poate fi necesară observarea fără terapie specifică.
Non-diabet zaharat cu histiocitoză a celulelor Langerhans
Diabetul insipid poate apare pe fondul altor simptome clinice, deși combinația cea mai tipică leziuni ale craniului cu proptosis și infiltrare hipotalamică. Odata diagnosticat cu diabet insipid, de obicei nu este necesară o schimbare semnificativă regimuri de bază al bolii, prezinta un tratament pe termen lung cu desmopresina.
Histiocitoza sistemică a celulelor Langerhans
Aceasta este cea mai agresivă formă a bolii. Tind să se manifeste în copilărie prin erupții cutanate seboreice și implicarea țesuturilor moi ale gingiilor, urechilor, plămânilor, ficatului, splinei, ganglionilor limfatici și măduvei osoase.
Această formă de histiocytosis celule Langerhans progreseaza de obicei, și conduce la nevoia de chimioterapie, cu toate că se poate produce, de asemenea, de regresie spontană. Previziunile incerte, dar majoritatea pacienților sunt vindecate.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: