Boala lui Addison: O scurtă descriere
boala Addison (boala de bronz insuficiență corticosuprarenaliană cronică.) - insuficiență corticosuprarenală cronică apărută în leziunile bilaterale, rezultând o scădere (sau încetare completă) a secreției HA și mineralocorticoizi. Boala lui Addison apare atunci când este afectată mai mult de 90% din țesutul adrenal. În 80% din cazuri, cauza bolii este un proces autoimun, urmat de tuberculoză. Ca sindrom, insuficiența cronică adrenocorticală este prezentă într-o varietate de boli mostenite.
statistică
În Statele Unite, aproximativ 4-6: 100.000. La boala idiopatică autoimună Addison, femeile suferă mai des decât bărbații.
ICD-10 Clasificarea internațională a bolilor Cod:- A18. Tuberculoza suprarenale (e35.1 *)
- E27. 1 - Insuficiența primară a cortexului suprarenale
- E27. 2 - Criza lui Addison
- E35. 1 * - Tulburări suprarenale la boli. clasificate în altă parte
- H04. 1 - Alte afecțiuni ale glandei lacrimale
Boala lui Addison: Cauze
Etiologie și patogeneză
80% din cazuri - o leziune autoimună a cortexului adrenal, 10% - tuberculoza a glandelor suprarenale. Alte, cauze mai puțin frecvente: • cauze iatrogene (adrenalectomia bilaterale, consecințele pe termen lung terapia CC) • Infecții fungice (histoplasmoza blastomicoză, coccidioidomicoză) • Sarcoidoza • sângerare la nivelul glandelor suprarenale • Tumorile • Amiloidoza • Sindromul Imunodeficienței Dobândite (SIDA) - din cauza CMV și alte leziuni suprarenali infecțioase • Syphilis • adrenoleukodystrophy. Insotita de nivelurile crescute de ACTH, împreună cu un - hormonul stimulator melanocitar provoaca hiperpigmentarea pielii si mucoaselor - semnul distinctiv al bolii Addison, în legătură cu care este, de asemenea, numit de bronz.
Insuficiența secundară a cortexului suprarenal se datorează insuficienței pituitare (deficit de ACTH); spre deosebire de primar, nu este însoțită niciodată de hiperpigmentare.
Aspecte genetice
Manifestările bolii Addison sunt observate într-o serie de stări moștenite • Adrenoleucodistrofia • Boala Addison congenitală (103230, Â ): Hiperpigmentarea pielii, gipernatriuriya, gipokaliuriya familie • hipoadrenocorticism (* 240200, r): vărsături, pigmentarea pielii, convulsii, colaps vascular, hipoglicemie, hiponatremie, hiperpotasemie • Hipoplazie familia adrenocortical (* 300200, Xp21 3- p21 2 .. defecte genetice DAX1, r) • defecte HA - receptori (* 138040, 5q31, gena GRL Â ; și * 202 defect 200 [gena MC2r, 18p11. 2, r]): nici un răspuns la ACTH, hipertensiunea arterială; hipertensiune severă și alcaloza hypokalemic homozigoții • deficit de glicerol kinază (307030) • Sindrom Ollgrova (sindromul 3A [de la: Insuficiență suprarenală, acalazie, Alacrimia], * 231550, r): Addison boala, acalazie, alakrimiya; Zona suprarenale reticularis off • polyglandular sindrom autoimun.
Factori de risc
insuficiență suprarenală, rude autoimune (primul sau al doilea grad) • Tratamentul GC pentru o lungă perioadă de timp, precum și infecții severe, traumatisme sau intervenții chirurgicale.
Boala lui Addison: simptome, simptome
Manifestări clinice
Imaginea clinică constă în semne de insuficiență a HA și a mineralocorticoizilor. Prevalența anumitor manifestări este determinată de durata bolii.
• Hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase (cu insuficiență primară) adesea cu luni sau ani înainte de restul manifestărilor clinice. Posibila prezență simultană a vitiligo-ului datorită distrugerii autoimune a melanocitelor.
• Simptome comune: slăbiciune severă (în primul rând musculară), oboseală, scădere în greutate, apetit scăzut.
• Hipotensiunea arterială, în special ortostatică, este însoțită de amețeală și, uneori, de episoade sincopale. De asemenea, în legătură cu hipotensiunea arterială, pacienții au raportat toleranță slabă la rece.
• Semne de leziuni gastro-intestinale: greață, vărsături, diaree episodică.
• Posibile afecțiuni mintale (depresie, psihoză).
• Consolidarea gustului, olfactivității, sensibilității auditive; poate apariția unei dorințe irezistibile pentru mâncarea de sare.
Sursele suprarenale (suprarenale). Acestea se bazează pe o deficiență bruscă a HA și a mineralocorticoizilor datorită creșterii cererii pentru acestea sau a unei scăderi bruște a producției lor pe fondul insuficienței suprarenale cronice deja existente.
Stresul (25%) boala acuta infectioasa, traumatisme, intervenții chirurgicale, stres emoțional și alți factori de stres; crize suprarenale în aceste situații provoacă o lipsă de doze tot mai adecvate de terapie de substituție hormonală. Mai mult, trebuie înțeles că atunci când atribuirea inductori ai enzimelor hepatice microzomale (de exemplu, rifampicină), doza de hormoni necesare pentru a corecta • hemoragie suprarenală bilaterală - vezi Sindromul Uoterhausa- Friderihsena • sided embolie artera suprarenala sau vene adrenale (de exemplu, in timpul radioopace tromboza. studii) • adrenalectomia bilaterală fără terapie de substituție adecvată.
Manifestări: hipotensiune arterială, durere abdominală, vărsături și tulburări de conștiență. Modificări de laborator - hipoglicemie, hiponatremie, hiperkaliemie, acidoză metabolică.
Patologie concomitentă
SD • Hipertiroidismul • Tiroidita • Hipoparatiroidismul • B12 - deficit de anemie • functiei ovariene • Hipercalcemia • Candidoza cronică.
Boala lui Addison: Diagnosticul
Date de laborator
Diagnosticul de insuficiență suprarenală cronică se reduce la capacitatea de detectare insuficientă a cortexului suprarenal (crește sinteza de cortizol ca răspuns la efectul stimulator).
• Eșantion standard cu ACTH (mai precis). ACTH (25- 40 U) a fost administrat în / timpul de 8 ore cu o zi înainte de studiu și cercetările efectuate în ziua măsurării cortizolului liber (sau 17 - gidroksikortikosteroidov). In urina zilnica. De asemenea, concentrația de cortizol în ACTH seric imediat înainte de administrare și după 6 până la 8 ore. Pentru a preveni dezvoltarea insuficienta suprarenala la pacient în timpul dexametazona administrat teste (0, 5 mg la fiecare 6 ore). În mod normal, corticosteroizi excreției de urină 3- crește de 5 ori, iar concentrația de cortizol în serul sanguin - 15 până la 40 g%. Cu boala lui Addison, creșterea este nesemnificativă (sau nu)
In plus: • hiponatremie (mai puțin de 130 mmol / l) • hiperpotasemie (5 mmol / l) • Conținutul crescut de azot ureic din sânge • Hipoglicemia • Reducerea conținutului de cortizol, renina (radioimunotest) • Conținut Creșterea ACTH (cu eșec secundar crescut - reducerea ) • Reducerea concentrației de 17 - hidroxicorticosteroizi în urină • Neutropenie moderată și eozinofilie.
Datele instrumentale
CT abdominal • dimensiuni mici adrenale (atrofie sau consecinta a curge lung tuberculoza) • Creșterea adrenale (stadiu incipient al tuberculozei sau alte boli potențial tratabile) • radiografie a cavității abdominale: posibila identificare a calcifiere adrenal • Radiografie: dezvăluind posibile suprarenal calcifierea și reducere a dimensiunii inimii • EKG: joasă tensiune cu complexul QRS modificări nespecifice în segmentul undei T și ST; uneori se schimbă caracteristice hiperkaliemia.
Tactici de diagnosticare
Manifestările clinice caracteristice (hiperpigmentarea în asociere cu hipotensiunea arterială și alte semne) ne permit să presupunem un diagnostic. Pentru confirmarea ei, este necesară efectuarea unei inspecții de laborator și instrumentale.
Diagnostice diferențiale
• miopatie Hipoglicemia cauzate de alte motive • sindromul de secreție inadecvată a hormonului antidiuretic (ADH) • Solteryayuschaya formează sindromul adrenogenital, otrăvire cu metale grele • • • hemocromatoza neurogena anorexie • sprue • hiperparatiroidism.
Addison's Disease: Metode de tratament
Tactica de referință
Tratamentul insuficienței cortexului suprarenale cu ajutorul terapiei de substituție cu gluco - și mineralocorticoizi. Tratamentul adecvat al bolii de bază (de exemplu, tuberculoza). Terapia de urgență a crizei suprarenale.
ambulatoriu, cu o criză suprarenală - spitalizare de urgență.
Terapia de droguri
Scopul farmacoterapiei este reducerea incidenței complicațiilor și reducerea mortalității.
• Tratamentul insuficienței cronice a cortexului suprarenale - terapie de substituție cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Aplicată și hidrocortizon fludrocortizonă • Hidrocortizon 10 mg dimineața și 5 mg po zilnic după-amiaza (20 adulți până la 30 mg / zi) • Fludrocortisone pe 0, 10, 2 mg oral 1 r / d. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii arteriale, doza sa trebuie redusă. În cazul bolilor acute sau după traume minore, doza de hormoni steroizi este dublată până la o îmbunătățire a bunăstării. În cazul tratamentului chirurgical înainte și (dacă este necesar) după intervenția chirurgicală, doza de hormoni steroizi este corectată. Pentru bolile hepatice, precum și pentru pacienții vârstnici, doza de medicamente ar trebui redusă.
• Tratamentul de urgenta adrenal kriza1) asigurarea unui acces venos cu / in perfuzie 0, 9% p - clorură de sodiu pa pentru a elimina deshidratarea și hiponatremia. 2) Hidrocortizon - 100 mg o dată / în timp de 5 min, apoi o perfuzie de 300 mg timp de 24 de ore (100 mg în primele 2 ore); în a doua zi, de obicei 150 mg, pe al treilea - 75 mg. Îmbunătățirea clinică (evaluată în primul rând în recuperarea tensiunii arteriale) apare de obicei după perfuzie de 4-6 ore. Dacă nu există nici o îmbunătățire, diagnosticul ar trebui revizuit. 3) Identificați și eliminați factorul provocator. 4) La rehidratare adesea dezvolta hipertermie și reacții psihotice • Când hipertermie (comparativ cu tensiune arterială normală) desemnează antipiretice, de exemplu acid acetilsalicilic în 500 mg la fiecare 30 min până la scăderea temperaturii corpului • Odată cu dezvoltarea reacțiilor psihotice după primele 12 ore de tratament trebuie să fie reducerea dozei de hidrocortizon la minim eficace.
Urmărirea pe termen lung
Pacientul trebuie să furnizeze informații complete cu privire la manifestările clinice ale crizei suprarenale, în Vol. H. Și mai devreme, pentru a putea, în timp pentru a crește doza de a lua hormoni și pentru a preveni apariția simptomelor grave • Dacă greață și vărsături preveni luarea de droguri în interiorul pacientului ar trebui să solicite sfatul medicului pentru terapia parenterală • Dacă este necesară o intervenție chirurgicală pentru a corecta doza de steroizi • evita bolile infectioase.
complicații
Criza suprarenale (suprarenale) • Paralizia periodică hiperkaliemică (rară) • Psihoza reactivă.
Cu o terapie adecvată, una favorabilă. Speranța de viață este aproape de normal.
Elementele de vârstă
Copii: • Diagnosticul este mai dificil • Se dezvoltă la frați (frați) • Dozele de hidrocortizon și fludrocortizonă trebuie să fie mai mici decât la adulți • Vârstnici. Există adesea o criză a suprarenalelor.
ICD-10 • E27. 2 Criza Addison • E27. 1 Insuficiență primară a cortexului suprarenale • A18. 7+ Tuberculoza suprarenale (E35.1 *)
notițe
Addisonismul este simptomele bolii Addison fără a afecta cortexul suprarenale.
cerere
Alacrimia - absența senzațiilor de rupere, neplăcute în zona ochiului; conduce la dezvoltarea xeroftalmiei, opacitatea corneei. Forma congenitală cunoscută (* 103420), rezultatul hipoplaziei glandei lacrimogene. Alacrimia însoțește, de asemenea, sindromul Lesch-Nienen și displazia anhidrostimică ectodermică. ICD-10. H04. 1 Alte afecțiuni ale glandei lacrimale.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: