FEMINIZAREA TESTICULARĂ CU SINDROMUL. Această boală este considerată o boală ereditară endocrină. Familiile sunt descrise în cazul în care mai multe surori au avut acest sindrom. Se stabilește că moștenirea are un tip recesiv, legat de sex sau un tip autosomal recesiv. Această formă de intersexualism a fost descrisă inițial de Stenglehner (1817), Ricco (1832). Morris în 1953 a colectat 80 de cazuri de această boală și a propus denumirea de "feminizare testiculară".
Clinica. Boala este una dintre hermafroditism fals masculin, în care detectat fenotip feminin: proporția distribuției feminin grăsime corporală de tip feminin, o dezvoltare normală a glandelor mamare, a organelor genitale externe feminine, distribuția părului de tip feminin, dar există testicule, care sunt localizate in canalul inghinal, labiile mari sau în cavitatea abdominală. Uterul este absent. Examinarea histologică a testiculelor arată că tubul seminiferos este îngust, fără lumen. Sunt găsite celule sertoliene cu spermatogonie. Aproape întotdeauna există celule leidigov, care sunt locul producerii hormonilor. Pacientii de obicei nu cromatină de sex în nucleele epiteliului bucale și în nucleele celulelor sanguine. Karyotype de sex masculin - 46 XY. Studiul anamneziei arată că, la copii, dezvoltarea se desfășoară în mod normal cu trăsături caracteristice ale comportamentului fetelor, se observă o orientare psiho-sexuală tipică feminină. Intelectul este de obicei bine dezvoltat. Primele plângeri se gasesc in adolescenta si sunt asociate cu amenoree, dar dacă testiculele sunt labiilor mari sau în zona inghinală, plângerea poate fi mai devreme. Când se studiază profilul hormonal, se găsește de obicei o secreție ușor crescută de 17-cetosteroidi și gonadotronine pituitare. Excreția estrogenului este de obicei în limite normale. Principala sursă de androgeni la pacienți sunt testiculele. Este posibil să existe o lipsă de sensibilitate la androgeni endogeni.
Pentru pacienții cu feminizare testiculară este necesar să se respecte în mod constant, deoarece există o tendință de malignizare a testiculelor. O atenție deosebită trebuie efectuată la vârsta pubertătoare. Viața sexuală poate fi mai târziu normală.
Tratamentul cu estrogen nu trebuie făcut.
- Manual de genetică clinică \\ Sub ediția generală a profesorului Badalyan L.O. - Moscova: Medicina, 1971
Articole similare
-
Feminizarea testiculară - feminizarea testiculară - biblioteca medicală
-
Sindromul intestinului iritabil (SCC) - Baza de cunoștințe - Clubul de sănătate
Trimiteți-le prietenilor: