Amiloidoza simptomelor hepatice, tratamentul, prevenirea, cauzele bolii

Ce este amiloidoza hepatică -

Izolarea amiloidozei hepatice apare foarte rar. De obicei, amiloidul este depus simultan în ficat, rinichi, glandele suprarenale, splina, intestin și alte organe,

Care sunt cauzele / cauzele amiloidozelor hepatice

Dezvoltarea amiloidozei asociată cu afectarea funcției-proteină sintetică a sistemului reticuloendotelial, acumularea în plasma sanguină de proteine anormale care servesc ca autoantigene și cauzează formarea de autoanticorpi. Ca rezultat al interacțiunii antigenului cu anticorpul, proteinele dispersate cu grosime care participă la formarea precipitatului de amiloid. Întârziind în țesuturi (de exemplu, în pereții vaselor de sânge și m glandular. P.), Amiloidul dislocă elemente organ specializat funcțional care conduce la distrugerea acelui organ.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul amiloidozelor hepatice

În dezvoltarea amiloidozelor, un rol important îl au tulburările imune, schimbările în metabolismul proteinelor. Conform ideilor moderne, cel puțin unele tipuri de amiloid sunt depozite de țesut ale fragmentelor de imunoglobulină. Încă din 1931, Magnus-Levy a descoperit la pacienții cu mielom o combinație frecventă a izolării proteinei Bence-Jones și a depunerii de amiloid. Prin compoziția de aminoacizi, proteina Bens-Jones aproape coincide cu amiloidul. Există rapoarte despre o generalitate structurală a fragmentelor de lanțuri polipeptidice de imunoglobuline și proteine fibrilare amiloid în amiloidoză. S-a obținut dovezi ale valorii de bază a răspunsurilor imune celulare în patogeneza amiloidozei.

În patogeneza amiloidozei primare, rolul principal este jucat de încălcările sintezei imunoglobulinelor ca rezultat al mutației celulei plasmei.

În formarea unor varietăți de amiloid un rol important îl joacă sistemul complement (fracțiunile C1, C3 și C4). Se sugerează că complexele imune participă la dezvoltarea amiloidozei reactive.

Ficatul este implicat în procesul patologic cu aceste trei forme de amiloidoză. Cu amiloidoza reactivă, ficatul este aproape întotdeauna afectat, în cazuri ereditare, în 50% din cazuri.

Suprafața ficatului este, de obicei, netedă, maro deschisă, densă, ceară. Este de remarcat că amiloidoza nu duce la ciroză hepatică.

Potrivit lui B. V.Serov, IA Shamova (1977) pentru amiloidoză sistemică reactivă caracterizată prin depunerea inițială de amiloid în spațiul perisinusoidală Disse centrelor lobuli, răspândit apoi, treptat, la periferie. Cu ereditare și amiloidoză asociate cu modificări în imunocite, depozitele de amiloid sunt cele mai pronunțate în vasele și stroma tracturilor portal.

Pe baza localizării amiloidului, se disting trei tipuri histologice de amiloidoză hepatică: tip I - intralobular; Tipul II - periportal; III tip - perivascular, amestecat.

Amiloidul cu comprese intralobulare deformează gleznele hepatice, ceea ce duce la atrofia lor. Grupurile individuale de hepatocite sunt blocate cu amiloid și sunt distruse. În cazul tipurilor de amiloidoză hepatică de tip II și III, se păstrează lobii hepatice, amiloidul depus în vase și stroma de tracturi portal.

Cele mai specifice pentru amiloid sunt anizotropia și dicroismul după colorarea Congo-ului cu roșu sau roșu Sirius. fluorescenta foarte specific de amiloid secundar la lumină ultravioletă după colorare cu tioflavină T sau S. esențiale pentru a rafina localizarea amiloid și gradul de distrugere a hepatocitelor are un examen-electron microscopic.

Simptomele amiloidozei hepatice

Icterul este rar, nu este intens, M. Leyy et al. (1974) a examinat 490 de pacienți cu amiloidoză și a găsit icter la 4,7% dintre pacienți. Cauzele icterului în amiloidoză sunt neclare, deoarece în multe cazuri depunerea unei cantități mari de amiloid nu conduce la dezvoltarea acestuia. Icterul în amiloidoză se poate datora insuficienței hepatice și a colestazei intrahepatice. Este posibil să apară icter obstructiv intrahepatic pe fundalul amiloidozelor primare ale ficatului. În aceste cazuri, tabloul clinic este dominat de fenomenul de obstrucție biliară, manifestată într-un puternic ulcere cutanate, aholichny scaun un nivel ridicat de bilirubina, colesterol și fosfataza alcalină în serul sanguin.

Un studiu de laborator relevă schimbări caracteristice ale proteinelor, în special alfa2-globulinemia, tulburări imune, creșterea activității serice a AFP. Alte teste funcționale s-au schimbat puțin.

Diagnosticul amiloidozelor hepatice

Importanța cunoscută pentru detectarea amiloidozelor este un simptom clinic atât de mic, cum ar fi pielea uscată, palidă, de porțelan, macroglossia. În legătură cu deteriorarea frecventă a rinichilor, se recomandă reexaminarea urinei, care poate detecta proteinuria. Sindromul hepatolienal fără istoric ficțional anterior ar trebui să-l facă pe medic să se gândească la eventualele amiloidoză. Punctul de biopsie al ficatului este crucial pentru diagnostic. Amiloidul se găsește sub formă de mase omogene, care sunt colorate în roșu în roz.

Diagnosticul devine mai fiabil cu detectarea simultană a amiloidului în ficat, intestine, gingii.

Tratamentul amiloidozelor hepatice

Prezentări de hidrolizate hepatice (sirep, progepar, gamă). În stadiile inițiale, în special în cazul amiloidozelor reactive sistemice, sunt prescrise preparatele din seria 4-aminocholină - clorochină (delagil), placenil.

În amiloidoza primară, colchicina este utilizată într-o doză de 1,5-2 mg / zi. Mecanismul de acțiune este asociat cu un efect inhibitor indirect asupra funcției leucocitelor.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare