- Ce este amiloidoza hepatică?
- Ce provoacă amiloidoza hepatică
- Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul amiloidozelor hepatice
- Simptomele amiloidozei hepatice
- Diagnosticul amiloidozelor hepatice
- Tratamentul amiloidozelor hepatice
- Ce trebuie tratați medicii dacă aveți amiloidoză hepatică
Ce este amiloidoza hepatică?
Izolarea amiloidozei hepatice apare foarte rar. De obicei, amiloidul este depus simultan în ficat, rinichi, glandele suprarenale, splina, intestin și alte organe,
Ce provoacă amiloidoza hepatică
Dezvoltarea amiloidozei este asociată cu o încălcare a funcției proteice-sintetice a sistemului reticuloendotelial, acumularea în plasmă a sângelui a proteinelor anormale care servesc drept autoantigeni și care induc formarea de autoanticorpi. Ca rezultat al interacțiunii antigenului cu anticorpul, proteinele dispersate cu grosime care participă la formarea precipitatului de amiloid. Amânat în țesuturi (de exemplu, în pereții vaselor, glandular etc.), amiloidul înlocuiește elementele funcționale specializate ale organului, ceea ce duce la moartea acestui organ.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul amiloidozelor hepatice
În dezvoltarea amiloidozelor, un rol important îl au tulburările imune, schimbările în metabolismul proteinelor. Conform ideilor moderne, cel puțin unele tipuri de amiloid sunt depozite de țesut ale fragmentelor de imunoglobulină. In 1931 Magnus-Levy a constatat la pacienții cu mielom frecvent selecție combinație Bence-Jones proteine și depozite de amiloid. Prin compoziția de aminoacizi, proteina Bens-Jones aproape coincide cu amiloidul. Există rapoarte despre o generalitate structurală a fragmentelor de lanțuri polipeptidice de imunoglobuline și proteine fibrilare amiloid în amiloidoză. S-a obținut dovezi ale valorii de bază a răspunsurilor imune celulare în patogeneza amiloidozei.
În patogeneza amiloidozei primare, rolul principal este jucat de încălcările sintezei imunoglobulinelor ca rezultat al mutației celulei plasmei.
În formarea unor varietăți de amiloid un rol important îl joacă sistemul complement (fracțiunile C1, C3 și C4). Se sugerează că complexele imune participă la dezvoltarea amiloidozei reactive.
Ficatul este implicat în procesul patologic cu aceste trei forme de amiloidoză. Cu amiloidoza reactivă, ficatul este aproape întotdeauna afectat, în cazuri ereditare, în 50% din cazuri.
Suprafața ficatului este, de obicei, netedă, maro deschisă, densă, ceară. Este de remarcat că amiloidoza nu duce la ciroză hepatică.
Potrivit lui Serov, IA Samov (1977), amiloidoza sistemică reactivă se caracterizează prin depunerea inițială a amiloidului în spațiul perisinusoid al centrelor Disse ale lobulelor, apoi se răspândește treptat la periferie. Cu ereditare și amiloidoză asociate cu modificări în imunocite, depozitele de amiloid sunt cele mai pronunțate în vasele și stroma tracturilor portal.
Pe baza localizării amiloidului, se disting trei tipuri histologice de amiloidoză hepatică: tip I - intralobular; Tipul II - periportal; III tip - perivascular, amestecat.
Amiloidul cu comprese intralobulare deformează gleznele hepatice, ceea ce duce la atrofia lor. Grupurile individuale de hepatocite sunt blocate cu amiloid și sunt distruse. În cazul tipurilor de amiloidoză hepatică de tip II și III, se păstrează lobii hepatice, amiloidul depus în vase și stroma de tracturi portal.
Cele mai specifice pentru amiloid sunt anizotropia și dicroismul după colorarea Congo-ului cu roșu sau roșu Sirius. Fluorescența secundară a amiloidului în lumina ultravioletă este foarte specifică după colorarea cu tioflavină T sau S. Un studiu cu microscop electronic este esențial pentru clarificarea localizării amiloidului și a gradului de afectare a hepatocitelor.
Simptomele amiloidozei hepatice
Icterul este rar, nu este intens, M. Leyy et al. (1974) a examinat 490 de pacienți cu amiloidoză și a găsit icter la 4,7% dintre pacienți. Cauzele icterului în amiloidoză sunt neclare, deoarece în multe cazuri depunerea unei cantități mari de amiloid nu conduce la dezvoltarea acestuia. Icterul în amiloidoză se poate datora insuficienței hepatice și a colestazei intrahepatice. Este posibil să apară icter obstructiv intrahepatic pe fundalul amiloidozelor primare ale ficatului. În aceste cazuri, imaginea clinică este dominată de fenomene de obstrucție biliară, exprimată în prurit sever de piele, scaun achiolic, nivel ridicat de bilirubină, colesterol și AF în serul de sânge.
Un studiu de laborator relevă schimbări caracteristice ale proteinelor, în special alfa2-globulinemia, tulburări imune, creșterea activității serice a AFP. Alte teste funcționale s-au schimbat puțin.
Diagnosticul amiloidozelor hepatice
Importanța cunoscută pentru detectarea amiloidozelor este un simptom clinic atât de mic, cum ar fi pielea uscată, palidă, de porțelan, macroglossia. În legătură cu afectarea frecventă a rinichilor, se recomandă reexaminarea urinei, care poate detecta proteinuria. Sindromul hepatolienal fără istoric ficțional anterior ar trebui să-l facă pe medic să se gândească la eventualele amiloidoză. Punctul de biopsie al ficatului este crucial pentru diagnostic. Amiloidul se găsește sub formă de mase omogene, care sunt colorate în roșu în roz.
Diagnosticul devine mai fiabil cu detectarea simultană a amiloidului în ficat, intestine, gingii.
Tratamentul amiloidozelor hepatice
Prezentări de hidrolizate hepatice (sirep, progepar, gamă). În stadiile inițiale, în special atunci când sunt administrați sistemic prescriptori amiloidoza reactiv 4 serii aminoholinovogo - ciorchină (delagil), Plaquenil.
În amiloidoza primară, colchicina este utilizată într-o doză de 1,5-2 mg / zi. Mecanismul de acțiune este asociat cu un efect inhibitor indirect asupra funcției leucocitelor.
Ce trebuie tratați medicii dacă aveți amiloidoză hepatică
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: