Scleroza multiplă

Scleroza multiplă: boala

Scleroza multiplă este o boală sistemică a sistemului nervos central care aparține grupului așa-numitelor boli demielinizante, adică care se bazează pe procesul de degradare a tecii mielinei periaxiale (de ex. cilindrii axiali de axoni de mai sus) - învelișul neuronului și asigurarea nutriției, protecției și activității sale funcționale a nervului.







Acesta differintsirovat scleroza multipla, boala de demielinizare cum ar fi dintr-un alt grup de patologii, în care se află, de asemenea, în baza procesului de demielinizare - leukodystrophies. scleroza multipla, spre deosebire de acesta din urmă constă în faptul că, atunci când mielina leukodystrophy sau procesul de formare a acesteia inițial afectată genetic, și înainte de a trece printr-o fractură inițial ar trebui să fie biochimică anormale. În cazul sclerozei multiple (ca și în cazul altor boli demielinizante), mielina suferă o degenerare normală.

Pe de altă parte, în practică, pentru a distinge evoluția clinică a sclerozei multiple prin unele forme leukodystrophy (leucodistrofia metacromatică, Pelitseusa- Merzbacher boala) reprezintă o provocare semnificativă. În plus, nu putem exclude faptul că, în dezvoltarea sclerozei multiple afectează anumite defecte genetice care nu sunt legate de complexul principal HLA compatibilitate histologică - a cărei existență este dovedit de fapt (defecte de loci genetice A3, B7, DQB1, DQA1). Deci, se discută problema mutațiilor probabile ale genelor care codifică receptorii FAS în structurile ochiului și ale creierului care au un efect imunosupresiv pronunțat. Nu odnaznachno aviz privind mutațiile genetice în ribonucleoproteins de sinteză în corpurile de neuroni care perturbă funcția și, în special, activitatea secretorie. Da, și procesul de sinteză a tecii de mielină a fost, de asemenea, recent văzut nu ca "fără păcat" din mutațiile genetice.







Dezvoltarea sclerozei multiple ca boală condiționată are 4 faze:
  1. formarea stării de imunodeficiență. care implică, de asemenea, întreruperea toleranței imunologice la celulele creierului (datorită scăderii activității manifestărilor mecanismelor de eliminare negativă). Trebuie spus că celulele creierului (și, prin urmare, antigenele lor) sunt extrem de vulnerabile la celulele și substanțele sistemului imunitar. Natura este concepută pentru a proteja împotriva acestui efect asupra creierului prezența unei barieră hemato-encefalică (BBB), care împiedică pătrunderea celulelor sistemului imunitar sau a substanțelor produse de acesta în creier.
  2. descoperirea GEB și formarea inflamației imune.
    Procesele de protecție împotriva structurilor extraterestre genetice și utilizarea celor "vechi" sunt reglementate în creier printr-un sistem complex de celule gliale proprii. Unele dintre ele (astrocite de tip I, celule microgliale) "sprijină" comunicarea semnalului cu celulele sistemului imunitar, atrăgându-le.
  3. dezvoltarea procesului de demilinizare.
    De fapt, acesta este debutul bolii. În această etapă, distrugerea structurilor neuronale nu are loc. Mai târziu, se formează remyelinizarea, dar are un aspect incomplet și patologic ("vrac haotic"). Motivul estimat pentru acest - proces inflamator undamped care nu permite complet perioada mielinizării extinsa a fibrelor nervoase (neuroni pentru integrative cauzand activitate mai mare nervos este 7-12let).
  4. formarea degenerării axonale.
    Acesta este procesul de distrugere neuronală, care poate duce la un deficit neurologic persistent care determină severitatea simptomelor de scleroză multiplă și, de fapt, viața pacientului. Dacă în primele 3 etape este dificil să se detecteze boala simptomatic (și adesea din punct de vedere al laboratorului), debutul celei de-a patra faze duce rapid la dizabilitatea pacientului. Din păcate, până în prezent nu există medicamente care să restabilească funcția de axoni moarte. Sperante mari pentru aceasta sunt plasate pe metodele terapiei celulare.






Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: