hipoplazie chistica pulmonar - anomalie a sistemului bronhopulmonar, caracterizat prin expansiunea chistică a ramurii bronșic, inferioritatea parenchimului pulmonar si vascularizatia. Patologia se manifestă prin procese inflamatorii recurente, afecțiuni subfungice, stare generală de rău, tuse umedă și fenomene de insuficiență cardiacă pulmonară. Diagnosticul hipoplaziei chistice include radiografia și CT ale plămânilor, bronhografie, bronhoscopie, angiopulmonografie, FVD, verificarea morfologică. La identificarea defectului nevoie de chirurgicale de eliminare modificat-chistică parte a plămânului.
Hipoplazia pulmonară chistică
hipoplazie chistica pulmonare (boala chistica, fibroza chistica, pulmonar celular sau fagure, pulmonar cu bule de transformare etc.) - hipoplazie parțial alveolar tisulare, bronhii și vasele de sânge, cu apariția a numeroase cavități subțiri în diferite părți ale tractului respirator. Hipoplazia chistică este o anomalie larg răspândită a dezvoltării pulmonare. care reprezintă mai mult de 50% din toate defectele sistemului bronhopulmonar.
Hipoplazia pulmonară chistică apare adesea la băieți, de obicei manifestată în copilărie sau adolescentă, apărută în diferite variante clinice și radiologice. Infecția pulmonară poate fi una și două fețe; pentru a avea o natură inegală, în care secțiunile bronșice modificate și cele respiratorii sunt combinate cu cele dezvoltate în mod normal; parenchimul plămânilor are un grad diferit de diferențiere. Cavitățile sunt situate în diferite părți ale copacului bronhial (mai des la nivelul segmental și subsegmental). hipoplazie chistica conduce la o reducere a volumului pulmonar, o perturbare bruscă a funcției de curățare a bronhiilor, dezvoltarea bronșitei cronice purulente. pneumotorax. hemoragie hemoragică.
Cauzele hipoplaziei chistice a plămânului
Hipoplazia pulmonară chistică apare atunci când formarea intrauterină a structurilor bronhio-alveolare și a vaselor pulmonare este întreruptă (aproximativ 2-3 luni de la perioada embrionară). Cauza hipoplazie pulmonara chistice poate fi o anomalie cromozomiala, în particular, translocația reciprocă 15/19, moștenită în mod recesiv autozomal.
Chisturile se dezvolta din capete îngroșate muguri bronhopulmonare care treptat întinse transformat în cavitatea și mezenchimul expulzarea.
La terminarea diferențierea și dezvoltarea structurilor bronhopulmonare în primele etape ale embriogenezei afectate mari (capital propriu și segmentara) ramură bronhii cu apariția chisturilor cu pereți groși (bronhomegalicheskaya hipoplazie). In patologia ramificare bronhiilor distal și subsegmental are loc o multitudine de chisturi cu pereți subțiri, de umplere partial sau complet tesutul pulmonar nedezvoltata.
Pentru chistice transformat segmente pulmonare caracterizate de suprafață hummocky, reducerea volumului și compactarea, lipsa mici (inter- și intralobulare) diviziunile bronșice și în țesutul alveolar format normal. Există trei variante morfologice de hipoplazie pulmonară chistică:
Am tip - cu chisturi solitare sau multiple (d> 2 cm) pe fundalul elementelor de țesut similare cu alveolele normale.
II tip - un număr mare de mici (d
III - boală extensivă non-chistică pulmonară; Se determină formațiuni asemănătoare bronchiolului și structuri de țesut căptușite cu epiteliu cuboidal, deplasarea mediastinului. Perspectiva acestei opțiuni este nefavorabilă.
În pereții cavităților chistice se află elementele bronșice nediferențiate, plăcile cartilagine subdezvoltate. În jurul țesutului afectat, pot apărea inflamații ușoare, mici atelectatice. Hipoplazia chistă afectează adesea lobul superior al plămânului drept sau întregul plămân stâng complet.
Simptomele hipoplaziei pulmonare chistice
Primele semne ale hipoplaziei pulmonare chistice se găsesc în copilăria timpurie, dar mai des apar în adolescență și chiar la maturitate. Anomaliile pot apărea în forme asimptomatice, ușoare, moderate și severe. Sunt observate variante de flux asimptomatic (aproximativ 10%) cu o mică cantitate de leziuni și absența patologiei secundare a plămânilor și a bronhiilor. Pentru pacienții cu hipoplazie pulmonară chistică sunt tipice deformările de tip chile ale pieptului. hipotrofie, subdezvoltare fizică, toleranță redusă la stres.
Clinic se manifesta atunci cand infectate chisturi bronhii și activarea procesului inflamator. Există o tuse umedă cu separarea sputei mucopurulentă sau purulentă, rareori - hemoptizie, simptome de intoxicație și insuficiență cardiacă pulmonară. Cursul hipoplaziei pulmonare chistice capătă imediat un caracter cronic cu perioade de recidivă. Copiii pot avea bronșită recurentă și pneumonie. În timpul perioadelor de exacerbări este crescut volumul sputei, există o durere în piept moderata, febra si stare de rau. Când hipoplazie pulmonară chistică pot fi marcate cianoză nazolabiale, îngroșarea falangelor de unghii, bombat în piept cu o parte sănătoasă și retragere în zona afectată.
Pentru caracteristica flux ușor de apariție mai târziu de reclamații, puține exacerbări usoare scurte cu putin spută, remisie prelungită fără simptome, starea stabilă a pacienților. În cazurile moderate perioade lungi de exacerbare se repetă de 1-2 ori pe an, însoțite de incapacitate temporară de muncă. Volumul zilnic al sputei ajunge la 50-150 ml. Remisiunea are o imagine uzată a procesului inflamator nespecific al plămânilor. În timp, boala progresează constant. inflamație cronică în hipoplazie pulmonară chistică determină dezvoltarea bronșitei deformante secundare și bronșiectazie în segmentele sănătoase (de obicei mai mici și bazale) învecinate și chiar și într-o lumină diferită. Deseori se dezvoltă bronșită secundară obstructivă; apare treptat și crește dispneea.
În formele severe de hipoplazie pulmonară chistică, există un curs continuu recurent, cu remisiuni pe termen scurt sau absente. Dispneea este exprimată în mod constant, pentru o zi, până la 200 ml sau mai mult de spută purulentă, uneori putrefactivă. În perioada nou-născută, este posibilă dezvoltarea sindromului de detresă respiratorie. Prin adăugarea hipertensiunii pulmonare secundare și a inimii pulmonare, fenomenul de insuficiență respiratorie devine pronunțat.
hipoplazie chistice pulmonare este adesea însoțită de alte anomalii congenitale grave ale osului, cardiovascular, sistemul urinar, ale tractului gastrointestinal și a sistemului nervos central. Acesta poate fi o manifestare a anumitor sindroame ereditare: (. În plus față de coloboma venos pulmonar aberant bilateral al irisului si atrofie a retinei ochiului drept) sindromul Potter (. Combinat cu tratament facial kampodaktiliey anomalii picior stramb anchiloza multiple) și „Sindromul Scimitar“.
Diagnosticul hipoplaziei pulmonare chistice
Diagnosticul hipoplaziei pulmonare chistice se face în funcție de examinare și istoric, de radiografie (în două proiecții) și de CT ale plămânilor. examenul bronhologic, APG, spirometria. cercetarea patomorfologică. În favoarea hipoplaziei pulmonare chistice, poate exista un decalaj în dezvoltarea fizică, scolioza moderată. scad mișcările insuficiența și retracție respiratorii ale pieptului pe latura de patologie, tulburări respiratorii, combinație cu alte defecte intrauterine, relativ benigne. Ascultația zgomot respirator de atenuare este determinată pe latura subdezvoltării, prezența unor chisturi mari - tentă respiratorie amforichesky în exacerbare - numeroase raluri sonore (cum ar fi „drumming).
Radiografiile dezvăluie deformare sau câștig model lob chistice sau segment având o structură celulară caracteristică datorită multe, diferite extensii alternând cu diametrul bronșică cu pereți subțiri, cu porțiuni de parenchim sau umple aproape complet volumul de tesut imatur. În general, bronhiile mari nu se schimbă. Volumul lob pulmonar hipoplazica este redus, limita mediastinului ascunse în direcția ei. scanare CT oferă o imagine clară a gradului și prevalența deformațiilor chistice și modificări inflamatorii.
Când se constată bronhografie, există numeroase lărgimi de formă limpede și în formă de arbore a bronhiilor segmentale și mai mici în părțile superioare ale plămânilor și sferice în părțile inferioare. Diagnosticarea bronhoscopiei determină semnele de endobronșită catarală sau purulentă, deformarea lobilor bronhiilor lobare și segmentale și scăderea mobilității respiratorii.
Cu zonele de angiografie hipoplazie pulmonară cistică vizualizate subțiată uniform vasele imature ale circulației pulmonare, o creștere în unghiurile lor de branșare, întârzierea detectată capilar și contrast de fază venoasă. Datele de perfuzie Scintigrafia a arătat o scădere bruscă / absența fluxului sanguin în arteriolele, structurile capilare în leziune și redistribuirea la a doua lumină. Indicatorii FER sugerează o încălcare semnificativă a ventilație pe tip obstructiv sau mixt.
În cele din urmă, verificarea hipoplaziei chistice este posibilă numai cu o examinare patomorfologică atentă a țesutului pulmonar îndepărtat operativ. Efectuarea diagnosticului diferențial este necesară cu un pulmonar fagure, emfizem buloasă. Tuberculoza. pneumonie prelungită, abces pulmonar cronic. BEB.
Tratamentul hipoplaziei pulmonare chistice
Tratamentul conservator (lavaj bronhoalveolar. Inhalarea. drenajul postural) permit doar temporar scuti pacientului starea hipoplazie chistice pulmonare. Pentru a opri inflamația infecțioasă, se recomandă tratamentul cu antibiotice. În cele mai multe cazuri, tratamentul chirurgical este de obicei oferit, de obicei în perioada de remisiune. Intervenția chirurgicală nu se efectuează în absența proceselor inflamatorii secundare în plămâni, la pacienții vârstnici cu manifestări slabe, cu leziuni bilaterale ample; hipoplazie combinate cu bronșită cronică difuză și insuficiență cardio-pulmonară rezistentă.
Metodele operative pentru tratarea hipoplaziei chistice sunt rezecția segmentară a plămânului. lobectomy. rezecții combinate. În prezența modificărilor totale sau mozaice în întregul plămân, se efectuează o pneumonectomie. Rezultatele tratamentului chirurgical al majorității cazurilor de hipoplazie pulmonară chistică sunt bune, afecțiunile funcționale postoperatorii sunt mai puțin pronunțate decât în alte patologii pulmonare, letalitatea fiind de aproximativ 1-4%.
Hipoplazia chistică a plămânului - tratament la Moscova
Articole similare
-
Hipoplazie hiposondică - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul hipoplaziei chistice, cauze
-
Tumori suprarenale - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Trimiteți-le prietenilor: