Splenomegalia poate fi un simptom principal în cinci grupuri de boli:
- sânge și boli tumorale;
- acumularea de boli (tulburări metabolice);
- cauze rare de splenomegalie.
Boli infecțioase
Infecții virale. Printre infecțiile virale care provoacă splenomegalie, un loc special este ocupat de mononucleoza infecțioasă. la care în 2/3 din cazuri există o splină densă, uneori foarte mare. Atunci când o hepatită epidemie din cauza inflamatiei (sistem reticuloendotelial) și hemodinamic (sânge prin ficat mărit de decelerare inflamat), la fel ca toate ficat grele, splina marita. Este rară găsirea unei creșteri a splinei cu rujeolă. rubeola. pisicile de pisică și ornitoza. În ceea ce privește citomegalia congenitală. ca și în cazul celor mai severe infecții congenitale, o creștere a splinei este considerată o caracteristică importantă de diagnosticare.
Infecții bacteriene. În cazul majorității infecțiilor bacteriene, creșterea splinei nu determină imaginea bolii, iar diagnosticul se bazează pe alte simptome. În difterie, splina crește ca urmare a unei perturbări a activității cardiace și a încetinirii fluxului sanguin prin ficatul stagnat. Absența unei creșteri a splinei, chiar și cu difterie toxică severă la debutul bolii, este o caracteristică importantă de diagnostic diferențiat, care indică mononucleoza infecțioasă. Același lucru se aplică fibrozei endocardice, în care lărgirea splinei este de asemenea doar rezultatul insuficienței cardiace.
Kala Azar. O splină densă foarte mare la un pacient de orice vârstă necesită excluderea kala-azarului, în care perioada de incubație durează de la 2 săptămâni până la 5 luni. În perioada prodromală la copii, în plus față de simptomele gastro-intestinale nespecifice, există creșteri de temperatură, care, cu toate acestea, scapă cu ușurință atenția. Confirmă diagnosticul agentului patogen în punctatul măduvei osoase.
Malaria. La copiii mici în focare epidemice și la nou-născuții cu malarie congenitală, splina "malarială" sub forma unei formări mari, dense tumorale poate fi simptomul dominant al bolii. În această perioadă de vârstă nu există creșteri bruște de temperatură sau febră asemănătoare febrei septice, predomină simptomele intestinale nespecifice. În cazurile sporadice, diagnosticul este dificil și se bazează pe căutări repetate pentru plasmodia (frotiu de sânge, o picătură groasă, o măduvă osoasă).
Toxoplasmoza. Cu toxoplasmoza congenitală în stadiul de generalizare, splina crește întotdeauna. Imaginea clinică a bolii nu este mascată de alte simptome (exantem, limfadenită, febră, icter), caracteristice bolilor infecțioase la nou-născuți. Dimpotrivă, cu toxoplasmoza dobândită, se observă o ușoară creștere a splinei, temperatura nu crește, ceea ce complică diagnosticul diferențial; În plus, limfadenita este adesea localizată (de exemplu, cervical). Lărgirea ganglionilor limfatici poate fi cu mononucleoză infecțioasă și cu toxoplasmoză dobândită, dar lărgirea splinei indică febra glandulară a Pfeiffer. În acestea
cazuri, detectarea serologică a anticorpilor clarifică.
Infecții fungice. Histoplasmoza. endemic pentru Statele Unite ale Americii, este acum răspândită în întreaga lume și este adesea confundată cu gripa. complicate de leziuni pulmonare sau de tuberculoză. Cu toate acestea, testele de tuberculină sunt negative. Deoarece infectiile fungice se găsesc în populația noastră, prezența copiilor spleno- sau hepatosplenomegalie cu febră combinată cu limfadenopatie generalizată, anemie și leucopenie ar trebui să fie excluse histoplasmoza diseminată, ceea ce face un test intradermic cu histoplasmin.
Boli parazitare. Chisturile echinococilor pot provoca splenomegalie pronunțată. Diagnosticul este confirmat de o defalcare cu echinocin.
Creșterea splinei și ficatului și adesea cu eozinofilie și număr crescut de eozinofile și onest în măduva osoasă pot fi simptome ale leykemoida eozinofil, infestările helmintice, precum și leziuni tisulare sau Ascaris Trichinella.
Colagenul. Extinderea splinei, în special a bolii lui Still împotriva artritei reumatoide, poate fi semnificativă, dar imaginea generală a bolii face posibilă stabilirea rapidă a diagnosticului corect.
Boli ale sângelui și ale tumorilor
Anemie hemolitică. Cauzele hematologice ale splenomegaliei sunt ușor de diagnosticat.
Hemoliza cronică poate să apară fără simptome acute, nivelul bilirubinei din ser este abia ridicat.
Diagnostic. reticulocitoză, eritropoieză crescută în măduva osoasă, reducerea perioadei de circulație a eritrocitelor (eticheta izotopică), excreție crescută a urobilinei cu urină.
Yaksha-Guyema. anemie psevdoleykemicheskoy pediatric cu splenomegalie, erythroblastosis, leucocitoza marcate cu deplasare stânga semnificativă și trombocitopenie are loc numai copii în primii 3 ani de viață.
Sindromul Albers-Schoenberg. Cu o boală de marmură, splenomegalia este unul dintre primele simptome. Diagnosticul nu este dificil atunci când detectarea anemiei cu simptome giperregeneratsii (reticulocitoză, erythroblastosis, puternic trecerea spre stânga a seriei albe, curba tipică Price-Jones, trombopenie). La o vârstă fragedă sau cu forme benigne, se observă modificări hematologice la 20% dintre pacienți.
Diagnostic. maduva osoasa modificata fibroasa. În primii ani de viață, razele X prezintă o încălcare a osificării prin expansiunea metaforelor și încetinirea creșterii lungimii oaselor. Ulterior - sigilii tipice simetrice generalizate la baza craniului, coloanei vertebrale și metafizelor oaselor lungi tubulare, încetinind creșterea și dezvoltarea lor. O creștere a splinei este mai probabilă cu o formă malignă precoce a bolii și fragilitatea crescută a oaselor, în special a femuralului, este mult mai probabil să indice un curs benign.
Leucemie. Chiar și cu o ușoară creștere și consolidare a splinei, trebuie să țineți cont întotdeauna de posibilitatea de a dezvolta leucemie, în special dacă se observă și hepatomegalie.
Diagnostic. o imagine a sângelui și a măduvei osoase.
boala lui Hodgkin. Desi splina boala Hodgkin este afectată foarte devreme, splenomegalie sau hepatosplenomegalie, de obicei, detectate mai târziu, atunci când a fost făcută diagnosticul, astfel încât creșterea limfomul splinei trebuie întotdeauna păstrate în minte. Această considerație se aplică unei tumori maligne primare foarte rare a splinei (sarcom, sau clasmocytoma endotelioma), care cresc rapid și pentru a face splina nodulară de suprafață. Tulburările hematologice (anemie, leucopenie, trombopenie) pot provoca suspiciune de hipertensiune portală. Dar aceste schimbări în sânge sunt o consecință a hipersplenismului secundar.
Diagnostic. angiografie selectivă și scintigrafie, laparotomie de laborator.
Bolile de acumulare
lipoidozy intracelulară precoce au fost detectate pe baza simptomelor splenomegalie sau hepatosplenomegalie și neurologice, cu toate acestea, de regulă, ele nu sunt dificil de diagnostic diferențial. În boala Gaucher (cerebrozide boala de stocare) de mai sus se aplică numai forme maligne, în timp ce formele ușoare apar mai târziu simptome hematologice hipersplenism (anemie, leucopenie, trombocitopenie, tendință de sângerare), care nu sunt însoțite de semne de deteriorare a sistemului nervos central.
Din glicogenoză, însoțită neapărat de ciroză hepatică, numai cu splenomegalie de tip IV rar întâlnită poate concura cu hepatomegalie.
În cele din urmă, pe termen lung în curs de desfășurare inflamație sau supurație (osteomielită cronică), la copii pot dezvolta amiloidoza splinei atunci când palpat splina tumora dens.
Portal hipertensiune
În fiecare caz, splenomegalie, un copil poate fi primul semn al hipertensiunii portale, în special dacă este utilizat în perioada neonatală cateterism vena ombilicală. Istoricul hematemeza - unul dintre simptomele de sangerare de varice esofagiene. Este interesant faptul că la scurt timp după vărsături severe, splina sângeroase abia definite, iar câteva zile mai târziu crește din nou.
Bloc extraceric. La copii, presiunea crescută în sistemul portal este, de obicei, asociată cu un bloc prehepatic (tromboză venoasă portal), care în absența cirozei poate fi îndepărtat cu succes.
Diagnostic. anemie, leucopenie și trombopenie, ca rezultat al distrugerii celulare în splină. Măduva osoasă - hiperregenerarea la periferie sau semne de epuizare și întrerupere a maturizării, în special eritropoieza. Confirmarea din punct de vedere roentgenologic a venelor varicoase în esofag sau stomac la copii este uneori dificilă. În cazurile îndoielnice sau în absența semnelor de vene varicoase, este prezentată o endoscopie în studiu cu bariu.
Blocul hepatic. Creșterea rezistenței la fluxul sanguin portal în ciroza hepatică progresivă la copii este mai rapidă decât la adulți, ducând la o creștere a splinei, astfel încât splenomegalia este o indicație pentru o examinare aprofundată a ficatului.
În cazul bolii Cruevelle-Baumgarten, venele dilatate apar din ombilic ("capul de meduze"). Este o formă specială de creștere a presiunii în venele portal, în care fluxul sanguin hepatic este încetinit din cauza cirozei sau anomalii vasculare. În aceste condiții la sugari mici, prin restul de neobliterirovannoy vena ombilicală anastomoza retrograd deschis ( „capul Meduzei“), astfel încât este posibil fluxul de stagnante de sânge din sistemul portal din vena cava inferioara.
Blocul supraîncălzit. Unul dintre simptomele permanente este insuficiența ventriculului drept. La început, se găsește în mod necesar un ficat mare, dens, stagnant, apoi se adună splenomegalie. Încălcarea circulației sanguine poate fi cauzată de asemenea de boli ale pericardului (pericardită, inimă carapacee). Dacă, în prezența simptomelor de ficat sever congestiv, nu există nici o indicație a bolilor de inimă, trebuie să se gândească la stenoza venelor hepatice ca urmare a malformației congenitale a vaselor de sânge; foarte rar această leziune poate fi o consecință a endoflebitei. Asciții în acest caz apar foarte devreme.
Rare cauze de splenomegalie
Sarcoidoza. Spleno- sau hepatosplenomegalie cu modificări semnificative ale numărului de sânge (anemie, leucopenie, trombocitopenie, diateză hemoragică) la copii este mai pronunțată decât la adulți. Un semn de sarcoidoză poate fi o eozinofilie în creștere. Limfopenia și monocitoza la copii sunt rare. Creșterea ESR indică un proces inflamator cronic. Diagnosticul se bazează pe splenomegalie, pe leziuni ale sistemului limfatic și pe modificări histologice. Reacția tuberculină este cea mai mare parte negativă, chiar înainte de boala, ea a fost pozitiv, indicând faptul că deficiența secundară sau constituțională a reacțiilor imune de tip întârziat, care joacă un rol în patogeneza sarcoidoza.
Galactosemie. Acest diagnostic ar trebui să fie stabilite deja in copilarie timpurie, înainte de apariția splenomegalie, cauzate de ciroza, pe baza de icter asociat cu lapte hrănire, diaree, vărsături și galactosuria. Mai ușor care apar sub formă (deficit galactokinaza) caracterizat ciroza gepatomegalicheskim, cataracta și leziuni ale creierului progresiva.
Sindromul de leprechaunizma. La sugari manifestat spleno- sau hepatosplenomegalie și semne de tulburări endocrine (hiperpigmentarea pielii, semne de dezvoltare sexuala prematura a ginecomastie, hipertrofia clitorisului) pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului corect.
Atransferrinemiya. Dacă spleno- și hepatomegalia la copiii mici este însoțită de anemie hipocromatică severă, cauza poate fi o lipsă de proteine care transportă fier. Ca urmare a supraîncărcării hepatice, fierul dezvoltă ciroză hepatică progresivă.
Boala Brill-Simmers. La un copil mic, primul simptom poate fi izolat splenomegal, mai târziu există o mărire generalizată a ganglionilor limfatici cu hiperplazie foliculară, ceea ce permite un diagnostic histologic.
Boala lui Wilson. Atunci când degenerarea hepatolenticulară la copii timp de mai mulți ani, poate fi pronunțată splenomegalie sau hepatosplenomegalie cu semne tipice de hematologic hipersplenism (anemie, leucopenie, trombocitopenie). Pe masura ce boala progreseaza devenind simptome mai pronunțate de afectare hepatică, icter apare în legătură cu ceea ce este uneori diagnosticată greșit hepatită virală postgepatitny sau ciroza. Diagnosticul este complicat de tulburările gastrointestinale și leziunile splinei și ficatului în perioada prodromală. Dar tulburările neurologice mai târzii, caracteristice degenerării hepatolenticulare (tremurul intenționat, hipertensiunea musculară) și modificările mentale ajută la diagnosticare. Confirmați-l în stadii incipiente pot reduce nivelul de detecție al ceruloplasminei, conținutul de cupru în plasma sanguină, și excreția crescute de cupru în urină.
Sindromul lui Zellweger. Deja în primele luni de viață datorită unei încălcări înnăscute a metabolismului de fier, se produce ciroză, rezultând apariția spleno- și hepatosplenomegaliei. Aceste simptome sunt însoțite de slăbiciune generalizată a mușchilor și întârzieri semnificative la dezvoltare, care deja în stadiul inițial al bolii ar trebui să vă facă să vă gândiți la posibilitatea tulburărilor metabolice.
Hypervitaminoza A. Pe lângă temperatura subfebrilă, se poate produce splenichepatomegalie. Alte simptome: sensibilitate tactilă crescută, umflări dureroase ale extremităților datorate depozitelor periostale și scleroză a stratului cortical. Confirmă o creștere semnificativă a vitaminei A din ser.
Revista femeilor www.BlackPantera.ru: G. Everbeck
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: