Boli ale pielii la copii
Boli ale pielii la copii
Profesor al Departamentului de Dermatovenerologie SPbGPMA
Zverkova F.A.
Sindromul Bloch-Sulzberger (incontinența pigmentară) este o genodermatoză rară. Există o serie de descrieri ale acestei boli în țara noastră. Boala este detectată deja la nașterea copilului sau în primele zile și săptămâni de viață.
Treptat, regresul spontan al elementelor de erupție apare pe măsură ce vârsta copilului crește, iar la adulți nu se pot manifesta manifestări reziduale ale bolii.
De obicei, doar fetele sunt bolnavi. Raportul dintre pacienți de băieți și fete este 6. 210, frecvența de boală 1. 75 000. Este recunoscut autozomal dominant model de manifestare transmitere limitată de sex feminin și gene înrudite pe cromozomul X. Această genă zboară pentru bărbați, ceea ce provoacă avorturi spontane la mame. Există o ipoteză privind efectul infecției virale asupra fătului, intoxicația intrauterină și alergizarea.
O imagine clară a elementelor erupției cutanate este caracteristică, în urma căreia boala progresează prin cele 4 etape ale dezvoltării.
Stadiul I - eritematos-vezicular. Există pete, blistere, vezicule, blistere, pustule, dispuse liniar sub formă de benzi de-a lungul trunchiurilor nervoase. Localizarea elementelor de erupție cutanată, în special în zona suprafețelor laterale ale trunchiului, pe membre.
Stadiul II - hipertrofic. Pe baza infiltrate apar papule lichenoide, lenticulare, hărțuitoare, hiperkeratotice și plachete, situate simetric, liniar și aleator.
Faza III-pigmentare - caracterizată prin prezența unor pete de culoare galben-maronie, în comparație cu stropi de nămol sau urme de valuri joase.
Etapa IV este caracterizată de zone de depigmentare și de atrofie slab exprimată. Etapele elementelor de erupție nu sunt întotdeauna păstrate.
Uneori, în a doua jumătate a primului an de viață, pe fondul pigmentării emergente, apar din nou erupții, caracteristice etapelor I și II. Foarte caracteristic, în special pentru stadiile I și II ale bolii, eozinofilie (40-50% și mai mult) a sângelui periferic. Poate fi afectat de piele fanere sub forma de subtierea parului fatare, zone buclat aspect, alopecie, modificări ale unghiilor, care devin plictisitoare, maroniu sau gri-maro culoare.
I și etapa a II-a bolii, „dermatita eozinofilică fete keratogenny buloase.“ Existente, de obicei, în primele 2-3 luni de viață, în conformitate cu sindromul de azbest-Hansen, de asemenea, numit
La unii copii, imaginea clinică a bolii este limitată la leziunea pielii și a anexelor sale cu regresie treptată, până când ele dispar în timpul pubertății. Aceasta caracterizează evoluția ușoară a bolii și nu necesită un tratament special.
Desigur severă este de a învinge sistemul, în special în sistemul nervos. microcefalie marcate, hidrocefalie, meningita, epilepsia, paralizia spastică, retard mintal, a întârziat dezvoltarea fizică a copilului. Ochii afectate: uveita, cataracta, cheratită, retinita pigmentară, nistagmus, ptoză, sclera albastru, anisocoria, strabism, miopie, dezlipire de retină, sistem slezoprodutsiruyuschego subdezvoltării, inflamație a nervului optic și atrofia acestuia, inclusiv orbire. O caracteristică importantă, care permite să se stabilească un diagnostic retrospectiv, la o vârstă mai înaintată și la adulți, după dispariția simptomelor cutanate sunt anomalii dentare sub formă de modificări în culori de smalț, mikrodentii, diastemă, lipsa dinților individuali. Anomaliile observate de schelet (coaste suplimentare sau care lipsesc și vertebrele, scurtarea membrelor) osul craniului. Pot prezenta tulburări ale organelor viscerale (anomalii renale, defecte cardiace congenitale).
Una dintre trăsăturile caracteristice ale bolii la sugari, in special la nou-nascuti si in primele luni de viață, este lipsa de imunitate, care este însoțită de infecții multiple ale tractului respirator, urinar, ale tractului respirator superior, tractul gastro-intestinal, sistemului nervos central. Aceste infectii de multe ori duce la sepsis și moarte.
În prima etapă - în epidermul spongios. prezența granulocitelor eozinofile; în dermă - un infiltrat cu eozinofile și mononucleare.
În a doua etapă - acantoză. papilomatoza, hiperkeratoza, prezența celulelor dismitetice; în dermă - un infiltrat inflamator care conține melanofage.
În stadiul III - o scădere a pigmentului în celulele stratului bazal al epidermei, modificate distrofiat, vacuolizate. În dermă - în partea superioară, depozitele masive de melanină în macrofage.
Diagnosticul diferențial se efectuează cu piodermă, epidermoliză buloasă congenitală. Boala lui Darya. herpetiformă dermatită, toxicermie, urticarie, mastocitoză, nevi pigmentați și verzi.
nu terapii specifice. În prezența Piodermita care însoțesc infecțiile bronhopulmonare, ORL, tractul gastrointestinal și alte organe nu are antibiotice antibiotice cu spectru larg, folosit injectarea de gamaglobulină, perfuzie albumina, gemodeza plasma. In severe în timpul hormonilor glucocorticoizi prescrise de 0,5-1,0 mg / kg greutate corporală (calculată ca prednisolon) timp de 2-3 săptămâni, urmată de îngustează până la anularea completă. vitamina adecvat, in acetat de retinol, vitamina B (.. B1, B2 B5 B6), acid ascorbic - cursuri de 1-1.5 luni, intramuscular Aevitum 0,5 ml, de 2 ori pe saptamana - 1-1.5 luni. Pentru prevenirea elementelor rash piodermite lubrifiate de 3-4 ori pe zi, 1-2% din soluție apoasă sau alcoolică de coloranți de anilină (fucsin, eozină, strălucitor verde, albastru de metilen) și unguente, ulterior, glucocorticoizi (ftorokort prednisolon, flutsinar, Lorinden).
Prognosticul pentru forme ușoare este favorabil, este adesea observată o rezoluție spontană a erupțiilor cutanate. În forme severe, prognosticul este grav, deoarece boala poate fi însoțită de dizabilități din copilăria timpurie și o moarte timpurie.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: