Sindromul Bloch-Sulzberger este, de asemenea, cunoscut sub multe alte sinonime:
1. "incontinentia pigmenti";
2. Sindromul Siemens (sindromul sindromului);
3. Sindromul Bloch-Carol-Bour (Sindromul Bloch-Carol-Boer);
4. melanoblastoza liniară;
5. Melanoblastoza Bloch-Sulzberger (melachoblastoză de Bloch-Sulzberg);
6. Dermatoza pigmentată Sieraens-Bloch (Sirens-Bloch);
7. Semnele genealogice ale genei cromoforului;
8. dermatoza pigmentată Doornink (Durnik);
9. Melanoza degenerativă a Siemens (Siemens).
Adevărul alergic este justificat de eozinofilie și de prezența unor boli de familie alergice într-o istorie genetică. Cu toate acestea, această ipoteză nu poate explica prezența manifestărilor oftalmologice și neurologice.
Simptomatologia. Clinica de sindrom Bloch-Sulzberger.
Manifestări ale pielii. O manifestare caracteristică a pielii este dermatoza pigmentată, numită "incontinentia pigmenti". Melanina, produsă în exces de celule bazale ale epidermei, migrează către dermă.
Etapele leziunilor cutanate în sindromul Bloch-Sulzberger:
- Stadiul inflamator. Din primele ore ale vieții și, uneori, din momentul nașterii, pe piele se văd o mulțime de bule și bule. De obicei, conținutul de bule este transparent și numai în cazuri rare, tulbure. După îndepărtarea conținutului se formează cruste și, după separare, rămân eroziuni mici, superficiale. Erupțiile eritematoase, veziculele și blistele se schimbă succesiv. În primul rând apar pe un singur loc al pielii, cu timpul se răspândesc și devin foarte mâncărime. Localizarea cea mai frecventă este la nivelul membrelor; ea întotdeauna scutește fața și membranele mucoase;
- Stadiul proliferativ (negi). După aproximativ 3 luni, vergeturile hipertrofice și lichenul apar pe piele, distribuite liniar, în principal pe membre. În această perioadă, eozinofilia apare în sânge. Această etapă a cursului bolii durează aproximativ trei luni;
- Stadiul pigmentar. Urmează primele două etape, dar toate cele trei etape pot exista simultan. Pigmentarea apare ca o consecință a unei erupții anterioare. Piesele pigmentate, maro cu marginile mai ușoare, au forma picăturilor aranjate sub formă de benzi netede, paralele, semicirculare sau sinuoase; ele sunt de obicei bilaterale, simetrice și sunt situate în principal pe abdomen și extremități.
manifestări Ocular - diferite, combinate adesea cu prematuritatea retrohrustalikovoy (foarte similar cu cel care apare la sugarii prematuri cu utilizarea prelungită de oxigen sub presiune înaltă), dezlipire de retină, o keratită superficială sau profundă, cataracta, cu anomalii de pigmentare a irisului, cu sclera albastră, cu atrofie oculară, strabism și nistagmus.
Manifestările neurologice sunt instabile, dar severe: tetra- sau paraplegie, microcefalie, hidrocefalie, convulsii, dezvoltare mentală întârziată.
Alte anomalii variably combinate cardiomiopatie congenitale, luxație congenitală de șold, syndactyly, fără dinți, unghiilor distrofia, alopeciei partiala sau totala (in special pe partea de sus).
Studii de laborator privind sindromul Bloch-Sulzberger.
Numai leucograma prezintă modificări caracteristice constând în leucocitoză cu eozinofilie pronunțată. Eozinofilia (până la 40%) se dezvoltă în paralel cu atacurile inflamatorii ale pielii și scade simultan cu stabilirea etapei pigmentare.
Anatomia patologică a sindromului Bloch-Sulzberger.
În prima etapă. leziunile cutanate afectează numai epiderma; Derma este ușor inflamată.
În a doua etapă. keratoza este foarte pronunțată. Hiperplazia epitelială este însoțită de hiperkeratoză. Celulele malpighiene trec prin procesul de keratinizare.
A treia etapă corespunde dermatozelor progresive pigmentate și se caracterizează prin migrarea melaninei din celulele membranei epidermale bazale în dermă.
Cursul și prognosticul sindromului Bloch-Sulzberger. în general, sunt favorabile; singura consecință rămasă după recuperare este pigmentarea pielii.
Tratamentul sindromului Bloch-Sulzberger.
Nu există un tratament eficient. Corticoterapia contracarează eozinofilia și îmbunătățește cursul clinic pentru o perioadă scurtă de timp. Dar, după terminarea tratamentului, simptomele clinice apar din nou, uneori chiar și cu o intensitate mai mare. Razele ultraviolete reduce pigmentarea pielii si vitamina A, în doze de 25 mii. Unități. / zi, timp de 30 de zile, reduce inflamația, dar nici un efect asupra pigmentare.
Articole medicale similare
- Sindromul Chediak-Higashi A fost studiat și descris în 1952 de medicul cubanez Chediak și completat în 1954 de un medic japonez [...]
- Sindromul Negeli În 1927, Negeli a descris o nouă variantă de dermatoză pigmentară, care este în mod constant combinată cu [...]
- Sindromul Hallerman-Stryfe. Sindromul Hallerman-Stryfe este o dismorfie craniofacială. Descrierea inițială în [...]
Sindromul Bloch-Sulzberger (BLOCH-SULZBERGER)
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: